а) Терминология:
1. Сокращения:
• Киари 0 (мальформация Киари 0, сокр. МК 0)
2. Синонимы:
• Мальформация Киари тип 0
3. Определения:
• Сирингомиелия без эктопии миндалин мозжечка
• Головная боль, типичная симптоматика мальформации Киари 1

б) Визуализация:

1. Общие характеристики мальформации Киари 0 типа:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Сирингомиелия + низкое расположение задвижки, отсутствие эктопии миндалин мозжечка
• Морфология:
о Задвижка расположена ниже нормального уровня
о Увеличение передне-заднего диаметра большого затылочного отверстия

2. КТ при мальформации Киари 0 типа:
• Нормальное расположение миндалин мозжечка
• Сирингогидромиелия

3. МРТ:
• Нормальное расположение миндалин мозжечка + низкое расположение задвижки
• Сирингогидромиелия
• Динамическая МРТ: ± патологический ток СМЖ в области большого затылочного отверстия

4. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ с серией последовательных сагиттальных изображений

в) Дифференциальная диагностика мальформации Киари 0 типа:

1. Киари 1:
• Эктопия миндалин мозжечка ± низкое расположение задвижки
• ± сирингогидромиелия

2. Комплекс-Киари:
• Эктопия миндалин мозжечка ± низкое расположение задвижки
• ± сирингогидромиелия
• Платибазия, аномалии краниовертебрального сочленения встречаются чаще, чем при МК 1

3. Киари 2:
• Характерный тектальный «клюв», грыжа миндалин/червя мозжечка, изгиб продолговатого мозга
• Практически у 100% пациентов с этой мальформацией имеет место миеломенингоцеле

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Небольшой размер задней затылочной ямки + увеличение передне-заднего диаметра большого затылочного отверстия
• Отсутствие эктопии миндалин мозжечка
• Каудальное смещение ствола мозга (определяется по положения задвижки/нежного ядра)
• Этиология:
о Предполагаемыми причинами нарушения ликвородинамики являются гипертрофия паутинной оболочки четвертого желудочка, сращения паутинной оболочки в области отверстия Мажанди
о Сирингогидромиелия может представлять собой сообщающиеся друг с другом кистозные расширения центрального канала спинного мозга

2. Макроскопические и хирургические характеристики:
• Физический барьер нормальному току СМЖ может быть обнаружен интраоперационно → патологическая ликвородинамика в области задней черепной ямки и большого затылочного отверстия:
о «Тесное» большое затылочное отверстие, сращения паутинной оболочки, паутинная «вуаль» в четвертом желудочке о Большая затылочная цистерна сдавлена миндалинами мозжечка («тесная большая цистерна»)

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Характерная для мальформаций Киари головная боль
о Боль в шее или спине
о Сколиоз
• Другие симптомы/признаки:
о Кривошея
о Нарушение походки
о Парестезии

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Очень небольшая доля среди всех пациентов с мальформациями Киари:
- 3,7% случаев сирингомиелии поданным одной из крупных педиатрических клиник

3. Лечение:
• У некоторых пациентов эффективна декомпрессия задней черепной ямки с дуропластикой:
о Кисты спинного мозга нередко уменьшаются в размерах или исчезают вовсе без какого-либо вмешательства (в частности, дренирования)

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Мальфаормация Киари (МК) 0 составляет очень небольшую долю среди всех пациентов с сирингомиелией:
о Диагноз ставится только тогда, когда другие причины сирингомиелии будут исключены

ж) Список использованной литературы:
1. Middlebrooks EH et al: Normal relationship of the cervicomedullary junction with the obex and olivary bodies: a comparison of cadaveric dissection and in vivo diffusion tensor imaging. Surg Radiol Anat. ePub, 2014
2. Chern JJ et al: Pediatric Chiari malformation Type 0: a 12-year institutional experience. J Neurosurg Pedjatr. 8(1): 1—5, 2011
3. Dufton JA et al: Posterior fossa measurements in patients with and without Chiari I malformation. Can J Neurol Sci. 38(3):452-5, 2011
4. Attenello FJ et al: Outcome of Chiari-associated syringomyelia after hindbrain decompression in children: analysis of 49 consecutive cases. Neurosurgery. 62(6):1307-13; discussion 1313, 2008
5. Kyoshima К et al: Syringomyelia without hindbrain herniation: tight cisterna magna. Report of four cases and a review of the literature. J Neurosurg. 96(2 Suppl):239-49, 2002
6. Tubbs RS et al: Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari 0 malformation. Neurosurgery. 48(5):1050-4; discussion 1054-5, 2001
7. Iskandar BJ et al: The resolution of syringohydromyelia without hindbrain herniation after posterior fossa decompression. J Neurosurg. 89(2):212-6, 1998

- Также рекомендуем "МРТ при аномалии Киари 1 типа"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.7.2019