а) Терминология:
1. Синонимы:
• Терминальный желудочек, пятый желудочек
2. Определения:
• Интенсивность сигнала/плотность, соответствующая СМЖ, в центральной части спинного мозга в области расширения центрального его канала на уровне конуса спинного мозга/проксимальной части терминальной нити

б) Визуализация:

1. Общие характеристики терминального желудочка (пятого желудочка):
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Небольшое полостное расширение дистальной части центрального канала спинного мозга без признаков аномального изменения сигнала/плотности
• Локализация:
о Дистальный отдел спинного мозга и конус спинного мозга
• Размеры:
о 2-4 мм (поперечный), редко превышает 2 см в длину
• Морфология:
о Расширение дистальной части центрального канала спинного мозга, интенсивность сигнала, соответствующая СМЖ, правильные ровные края, отсутствие объемных образований
о Конус спинного мозга располагается на нормальном уровне (Т12—>L2)

2. КТ при терминальном желудочке (пятом желудочке):
• Бесконтрастная КТ:
о Расширение дистального отдела центрального канала спинного мозга, плотность соответствует СМЖ
о Отсутствие объемных образований, патологического изменения сигнала/плотности

3. МРТ при терминальном желудочке (пятом желудочке):
• Т1-ВИ:
о Расширение дистального отдела центрального канала спинного мозга, гипоинтенсивность сигнала, соответствующая СМЖ:
- Помните о возможной регистрации артефактов удвоения фазы или Гиббса, которые могут имитировать расширение центрального канала
о Конус-спинного мозга располагается на нормальном уровне (T12-L2)
о Отсутствие утолщения терминальной нити спинного мозга или инфильтрации ее жировой тканью
• Т2-ВИ:
о Расширение дистального отдела центрального канала спинного мозга, гиперинтенсивность сигнала, соответствующая СМЖ
о Отсутствие перегородок в расширенной части центрального канала
• Т1-ВИ с КУ:
о Отсутствие объемных образования или усиления сигнала
- Позволяет провести дифференциальный диагноз с кистозными новообразованиями спинного мозга

4. Ультразвуковое исследование:
• Монохромное УЗИ:
о Небольшое анэхогенное расширение центрального канала спинного мозга, отсутствие перегородок, нормальное расположение конуса спинного мозга
о Нормальная пульсация корешков и конуса спинного мозга
о Отсутствие утолщения терминальной нити (норма < 2 мм) или признаков липоматоза
• М-режим:
о Эффективен для регистрации нормальной пульсации корешков и конуса спинного мозга

5. Рекомендации по проведения исследования:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ
• Новорожденные:
о УЗ-скрининг на предмет врожденных аномалий развития
- Позволяет дифференцировать терминальный желудочек с кистозными образованиями или новообразованиями спинного мозга
- Патологические находки требуют уточнения с помощью МРТ
• Дети, взрослые, младенцы (с положительными результатами УЗ-скрининга):
о Тонкие сагиттальные МР-сканы в режимах Т1 и Т2 (толщина среза 3 мм)
о Аксиальные МР-сканы в режимах Т1 и Т2 (толщина среза 3-4 мм) протяженностью от дистального отдела спинного мозга до крестца:
- Оптимальный метод диагностики для исключения скрытой дизрафии позвоночника, липомы или утолщения терминальной нити спинного мозга
о Т1-ВИ с КУ, сагиттальный и аксиальные сканы для исключения объемного образования

в) Дифференциальная диагностика терминального желудочка (пятого желудочка):

1. Транзиторная дилятация центрального канала спинного мозга:
• Вариант нормы
• Небольшая дилятация центрального канала у новорожденных
• Исчезает в первые недели жизни

2. Гидросирингомиелия:
• Кистозное расширение дистальной трети (или более) спинного мозга
• Встречается изолированно или в сочетании с врожденными аномалиями спинного мозга (до 30% пациентов)

3. Кистозное новообразование спинного мозга:
• Астроцитома
• Эпендимома
• Гемангиобластома
• Дифференциальный диагноз на основе патологического изменения сигнала и увеличения объема спинного мозга, контрастного усиления солидных частей опухоли

4. Миеломаляция:
• Травма в анамнезе, сосудистая катастрофа или другое нарушение кровообращения спинного мозга
• Атрофия спинного мозга, ± гиперинтенсивность сигнала в Т2

г) Патология:

1. Общие характеристики терминального желудочка (пятого желудочка):
• Этиология:
о Формируется в процессе эмбриогенеза (девятая неделя) за счет вторичной нейруляции (ранее именовалась канализацией и регрессивной дифференцировкой) каудального отдела спинного мозга:
- Представляет собой точку слияния части центрального канала спинного мозга, образованной в процессе первичной нейруляции, с частью его, образуемой в процессе вторичной нейруляции
- Размер центрального канала спинного мозга уменьшается в течение первых недель жизни, если этого не происходит характерные находки могут быть обнаружены в детском или уже взрослом возрасте
• Сочетанные аномалии:
о Иногда диагностируется в сочетании с каудальной регрессией или аномалиями развития спинного мозга

2. Стадирование, степени и классификация:
• Предложенные классификационные системы касаются хирургического лечения и основываются на клинике заболевания

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Простая заполненная СМЖ полость в области конуса спинного мозга, окруженная эпендимальной тканью:
о В норме представляет собой виртуальную полость или эпендимальный остаток
о У небольшого числа пациентов отмечается кистозное расширение спинного мозга
• Отсутствие глиоза или новообразований

4. Микроскопия:
• Нормальное гистологическое строение спинного мозга
о Кистозная полость, выстланная эпендимальными клетками
о Отсутствие глиоза или новообразований

д) Клинические особенности терминального желудочка (пятого желудочка):

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Случайная находка во время исследований, выполняемых по другим показаниям:
- Обычно диагностируется у взрослых при обследовании по поводу ишиалгии
• Другие симптомы/признаки:
о Иногда отмечается аномальное расширение и развивается симптоматика, требующая лечения:
- Двусторонняя ишиалгия
- Синдром конского хвоста
- Нижний парапарез
- Задержка мочи
• Внешний вид пациента:
о Течение обычно бессимптомное, либо неспецифическая неврологическая симптоматика

2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего диагностируется в возрасте до пяти лет, однако может встречаться в любом возрасте
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Встречается у 2,6% здоровых детей (до пяти лет)
о Реже диагностируется у взрослых, до повсеместного распространения МРТ в первую очередь был случайной находкой на вскрытиях

3. Течение заболевания и прогноз:
• Размеры могут варьировать на протяжении жизни, наименьшие они в среднем возрасте, наибольшие — в раннем детстве и пожилом возрасте
• Отсутствие влияния на заболеваемость и смертность:
о Чаще всего размеры стабильны либо наблюдается регресс, сообщений о прогрессировании в размерах в литературе нет
• В редких случаях, требующих хирургического лечения, после операции отмечается положительная динамика

4. Лечение:
• Если терминальный желудочек является классической случайной бессимптомной находкой, то никакого лечения не требуется:
о При необходимости в зависимости от клинических находок возможно выполнение контрольной МРТ
• Хирургическая декомпрессия и лечение сочетанных аномалий в редких случаях клинически значимого кистозного расширения спинного мозга:
о Фенестрация кисты ± шунтирование кисты в субарахноидальное пространство, плевральную или брюшную полость

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Самой главной задачей лучевой диагностики является дифференциальная диагностика с кистозными новообразованиями спинного мозга и сирингомиелией
• При отсутствии клинической картины дальнейшее обследование не показано
• При развитии клинической картины показано динамическое наблюдение за пациентом с повторной клинической оценкой и МРТ за исключением тех пациентов, у которых размеры кисты сразу являются показанием к хирургическому дренированию
2. Советы по интерпретации изображений:
• Изолированное небольшое расширение дистальной части центрального канала спинного мозга при нормальном расположении конуса спинного мозга практически всегда является случайной находкой и вариантом нормы:
о Кальцификация, перегородки, узелковые образования, накопление контраста или эксцентричное расположение свидетельствуют против терминального желудочка и требуют дальнейшего обследования пациента
о Помните о возможной регистрации артефактов удвоения фазы или Гиббса, которые могут имитировать расширение или кисту центрального канала
• Прежде чем отнести обнаруженные находки к случайным, необходимо исключить другие возможные аномалии спинного мозга, которые могут предрасполагать к формированию кистозных полостей

ж) Список использованной литературы:
1. Bellocchi S et al: Multilobed cystic dilation of the ventriculus terminalis (CDVT). BMJ Case Rep. 2013, 2013
2. Ganau M et al: Cystic dilation of the ventriculus terminalis. J Neurosurg Spine. 17(1):86-92, 2012
3. Dhillon RS et al: Cystic lesion of the ventriculus terminalis in an adult. J Clin Neurosci. 17(12): 1601-3, 2010
4. Ciappetta P et al: Cystic dilation of the ventriculus terminalis in adults. J Neurosurg Spine. 8(1):92-9, 2008
5. de Moura Batista L et al: Cystic lesion of the ventriculus terminalis: proposal for a new clinical classification. J Neurosurg Spine. 8(2): 163-8, 2008
6. Brisman JL et al: Cystic dilation of the conus ventriculus terminalis presenting as an acute cauda equina syndrome relieved by decompression and cyst drainage: case report. Neurosurgery. 58(3): E585; discussion E585, 2006
7. Sansur CA et al: Ventriculus terminalis causing back pain and urinary retention. Acta Neurochir (Wien). 148(8):919-20, 2006
8. Dullerud R et al: MR imaging of ventriculus terminalis of the conus medullaris. A report of two operated patients and a review of the literature. Acta Radiol. 44(4):444-6, 2003
9. Celli P et al: Cyst of the medullary conus: malformative persistence of terminal ventricle or compressive dilatation? Neurosurg Rev. 25(1-2): 103-6, 2002
10. Kriss VM et al: Sonographic appearance of the ventriculus terminalis cyst in the neonatal spinal cord. J Ultrasound Med. 19(3):207-9, 2000
11. Tortori-Donati P et al: Spinal dysraphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification. Neuroradiology. 42(7):471 -91, 2000
12. Unsinn KM et al: US of the spinal cord in newborns: spectrum of normal findings, variants, congenital anomalies, and acquired diseases. Radiographics. 20(4):923-38, 2000
13. Matsubayashi R et al: Cystic dilatation of ventriculus terminalis in adults: MRI. Neuroradiology. 40(1):45-7, 1998
14. Truong BC et al: Dilation of the ventriculus terminalis: sonographic findings. J Ultrasound Med. 17(11):713—5, 1998
15. Agrillo U et al: Symptomatic cystic dilatation of V ventricle: case report and review of the literature. Eur Spine J. 6(4):281-3, 1997
16. Tindall et al: The Practice of Neurosurgery. Baltimore: Lippincott, Williams and Wilkins. 2797; 1996
17. Unsinn KM et al: Sonography of the ventriculus terminalis in newborns. AJNR Am J Neuroradiol. 17(5): 1003-4, 1996
18. Unsinn KM et al: Ventriculus terminalis of the spinal cord in the neonate: a normal variant on sonography. AJR Am J Roentgenol. 167(5): 1341, 1996
19. Coleman LT et al: Ventriculus terminalis of the conus medullaris: MR findings in children. AJNR Am J Neuroradiol. 16(7): 1421-6, 1995
20. Kriss VM et al: The ventriculus terminalis of the spinal cord in the neonate: a normal variant on sonography. AJR Am J Roentgenol. 165(6): 1491 —3, 1995
21. Rypens F et al: Atypical and equivocal sonographic features of the spinal cord in neonates. Pediatr Radiol. 25(6):429-32, 1995
22. Iskandar BJ et al: Terminal syringohydromyelia and occult spinal dysraphism. J Neurosurg. 81 (4):51 3-9, 1994
23. Choi BH et al: The ventriculus terminalis and filum terminale of the human spinal cord. Hum Pathol. 23(8):916-20, 1992

- Также рекомендуем "МРТ при аномалии Киари 0 типа"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.7.2019