б) Визуализация мальформации Киари 1 типа:
• Заострение и дистопия миндалин мозжечка >5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия ± сирингогидромиелия, сколиоз, гидроцефалия
в) Дифференциальная диагностика:
• Низкое расположение миндалин мозжечка (ниже большого затылочного отверстия) как вариант нормы
• Приобретенная грыжа миндалин мозжечка («приобретенная мальформация Киари 1»)
г) Патология:
• Этиология до конца не выяснена:
о Предполагаемыми механизмами развития являются гидродинамическая теория и теория недоразвития задней черепной ямки
• Может являться изолированной находкой, быть частью синдромальной аномалии (связанной с четвертым затылочным скперотомом) либо составляющей несиндромальной аномалии развития основания черепа и краниовертебрального перехода
(Слева) Сагиттальная схема, отражающая копьевидное видоизменение миндалин мозжечка, расположенных ниже уровня большого затылочного отверстия и удлиняющих нормально расположенный четвертый желудочек.
(Справа) Сагиттальное Т1-ВИ: нормальное расположение и строение четвертого желудочка. Вершина желудочка расположена нормально, что позволяет исключить мальформацию Киари 2. Имеет место каудальная дислокация миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие и вентральное смещение спинного мозга.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: нормальное расположение и строение четвертого желудочка. Вершина желудочка расположена нормально, что позволяет исключить мальформацию Киари 2. Обратите внимание на дистальную дислокацию удлиненных миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, что является причиной сдавления верхне-шейного отдела спинного мозга.
(Справа) На аксиальном Т2-ВИ определяется дистальная дислокация миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, что значительно уменьшает резервный объем большого затылочного отверстия.
д) Клинические особенности:
• Почти 50% пациентов никаких жалоб не предъявляют:
о Целесообразность оперативного лечения при бессимптомном течении остается спорной
• Клинически выраженная мальформация:
о Целью оперативного лечения является восстановление нормальной ликвородинамики в области большого затылочного отверстия
о Декомпрессия задней черепной ямки и резекция задней дуги С1 ± дуропластика, резекция миндалин мозжечка
е) Диагностическая памятка:
• Клиника обычно развивается при дислокации миндалин мозжечка > 12 мм
• Мальформация Киари (МК) 1 обычно считается клинически не значимой при дислокации миндалин менее 5 мм и/или отсутствии их заострения
