Лучевая диагностика мальформации комплекс Киари (Киари 1,5)
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Мальформация «комплекс Киари» (МКК), Киари 1,5
2. Определения:
• Каудальная грыжа миндалин мозжечка и ствола мозга с формированием дорзального цервикомедуллярного «горба»
• Часто сочетается с аномалиями краниовертебрального сочленения (КВС)
б) Визуализация мальформации комплекс Киари:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Грыжа миндалин мозжечка с низким расположением заслонки, дорзальный медуллярный «горб»
• Локализация:
о Задняя черепная ямка, краниовертебральное сочленение
• Морфология:
о Считается, что дорзальный медуллярный «горб» представляет собой аномально выглядящий бугорок тонкого ядра, являющийся маркером шейно-медуллярного перехода
2. КТ:
• КТ скелета:
о Могут определяться ретрофлексия зубовидного отростка, уменьшение размеров задней черепной ямки, аномалии ската, платибазия
3. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Эктопия миндалин мозжечка + низкое расположение заслонки, дорзальный медуллярный «горб»:
- Заслонка опускается до уровня большого затылочного отверстия или ниже него
о ± ретрофлексия зубовидного отростка, укорочение ската
• Т2-ВИ:
о Те же признаки, что и на Т1-ВИ, ± сирингогидромиелия, вентральная компрессия цервикомедуллярного перехода
• Динамическая МРТ:
о Аномальные «поршнеобразные» движения миндалин, снижение тока СМЖ в области большого затылочного отверстия и миндалин мозжечка
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: классические признаки комплекса Киари, включающие выраженную эктопию миндалин мозжечка и низкое расположение заслонки. Четвертый желудочек расположен нормально.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: характерная эктопия миндалин мозжечка и низкое расположение цервикомедуллярного перехода, определяемое по положению заслонки в этом случае ниже уровня большого затылочного отверстия. Также здесь отмечается некоторая ретрофлексия зубовидного отростка и укорочение скат.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция (другой пациент): значительно выступающая кзади заслонка, эктопированные миндалины мозжечка. Зубовидный отросток в положении ретрофлексии, скат укорочен, краниоцервикальный угол умень -шен на фоне платибазии.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция (другой пациент): выраженная ретрофлексия зубовидного отростка. Обратите внимание на значительную эктопию миндалин мозжечка, распространяющихся до уровня, и сирингогидромиелию шейного отдела спинного мозга. Выступающая низкорасположенная заслонка подтверждает диагноз комплекса Киари.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Киари 1:
• Эктопия миндалин мозжечка ± низкое расположение заслонки:
о Если даже заслонка расположена низко, то выражено это в меньшей степени, чем при МКК, и отсутствует дорзальный «горб»
о ± сирингогидромиелия, ретрофлексия зубовидного отростка, платибазия, аномалии КВС
• Клиника обычно менее выражена, чем при МКК
2. Киари 2:
• Крючкообразная деформация крыши среднего мозга, эктопия миндалин/червя мозжечка, изгиб продолговатого мозга и другие характерные изменения головного мозга
• Сочетается с миеломенингоцеле
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Перекрест пирамидных путей в стволе мозга служит анатомической границей между спинным и продолговатым мозгом:
о Перекрест пирамидных путей увидеть очень трудно, поэтому в качестве ориентира цервикомедуллярного перехода используется положение заслонки
о Заслонка представляет собой тонкий пучок нервных волокон, соединяющих ядра рвотного центра:
- Образует дорзальную крышу входа в центральный канал
- Вершина ее ограничивает нижний край отверстия Мажанди
о В норме заслонка располагается на 10-12 мм выше большого затылочного отверстия
о У пациентов с МКК заслонка опускается до уровня большого затылочного отверстия или ниже него
г) Клинические особенности:
1. Клиническая картина мальформации комплекс Киари:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Головные боли
• Другие симптомы/признаки:
о Миелопатия
о Бульбарная симптоматика
о Летаргия, замедление развития
2. Течение заболевания и прогноз:
• Прогрессирующее усугубление симптомов
3. Лечение мальформации комплекс Киари:
• У некоторых пациентов (очень небольшая доля) симптоматика выражена минимально или отсутствует вовсе,-такие пациенты нуждаются лишь в наблюдении
• Пациентам с развернутой клинической картиной требуется, как правило, более одного хирургического вмешательства:
о Стандартная декомпрессирующая операция Киари с пластикой твердой мозговой оболочки
о Также может быть показана резекция зубовидного отростка, окципитоспондилодез для коррекции платибазии и компрессии цервикомедуллярного перехода
д) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Мальформация комплекс Киари (МКК) в контексте дислокации миндалин мозжечка + низкое расположение заслонки, дорзальный медуллярный «горб»
• В настоящее время отходятоттермина «мальформация Киари 1,5»:
о Из этого термина следует, что данная мальформация представляет собой нечто среднее между мальформациями Киари 1 и 2, что неверно
о Наилучшим термином для описания данной мальформации является термин «комплекс Киари»
е) Список литературы:
1. Brockmeyer D: The complex Chiari malformation: an evolution of understanding. Pediatr Radiol. 44(11):1345-6, 2014
2. Middlebrooks EH et al: Normal relationship of the cervicomedullary junction with the obex and olivary bodies: a comparison of cadaveric dissection and in vivo diffusion tensor imaging. Surg Radiol Anat. ePub, 2014
3. Moore HE et al: Magnetic resonance imaging features of complex Chiari malformation variant of Chiari 1 malformation. Pediatr Radiol. 44(11): 1403-11,2014
4. Bollo RJ et al: Complex Chiari malformations in children: an analysis of preoperative risk factors for occipitocervical fusion. J Neurosurg Pediatr. 10(2): 134-41, 2012
5. Brockmeyer DL: The complex Chiari: issues and management strategies. Neurol Sci. 32 Suppl 3: S345-7, 2011
6. Tubbs RS et al: A critical analysis of the Chiari 1.5 malformation. J Neurosurg. 101 (2 Suppl):179-83, 2004
