б) Визуализация мальформации Киари 0 типа:
• Сирингомиелия + низкое расположение задвижки четвертого желудочка, отсутствие эктопии миндалин мозжечка
• Динамическая МРТ: ± патологический ток СМЖ в области большого затылочного отверстия
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: признаки сирингогидромиелии средне-шейного отдела спинного мозга в сочетании с низким расположением задвижки. Миндалины мозжечка расположены обычно.
(Справа) Сагиттальное Т1-ВИ подтверждает наличие сирингогидромиелии средне-шейного отдела спинного мозга. Эктопии миндалин мозжечка, которая могла бы объяснить развитие сирингогидромиелии, нет, однако задвижка четвертого желудочка расположена низко, что позволяет думать о наличии у данного пациента мальформации Киари 0 типа.
(Слева) На сагиттальной 3D FIESTA томограмме (из серии динамических МР-томограмм) определяются признаки умеренно выраженной сирингогидромиелии шейного отдела спинного мозга и низкого расположения задвижки без эктопии миндалин мозжечка. У этого пациента серия динамических МР-томограмм не подтвердила наличие патологического тока СМЖ через большое затылочное отверстие.
(Справа) На аксиальном Т2-ВИ пациента с подозрением на мальформацию Киари 0 выявлена умеренно выраженная сирингогидромиелия шейного отдела спинного мозга.
г) Патология:
• Отсутствие эктопии миндалин мозжечка
• Каудальное смещение ствола мозга
• Небольшой объем задней черепной ямки + увеличение передне-заднего диаметра большого затылочного отверстия:
о «Тесное» большое затылочное отверстие, сращения паутинной оболочки, паутинная «вуаль» четвертого желудочка о Большая затылочная цистерна сдавлена миндалинами мозжечка («тесная большая цистерна»)
д) Клинические особенности:
• Наиболее распространенные симптомы:
о Характерная для мальформаций Киари головная боль
о Боль в шее или спине
о Сколиоз
• У некоторых пациентов эффективна декомпрессия задней черепной ямки с дуропластикой:
о Кисты спинного мозга нередко уменьшаются в размерах или исчезают вовсе без какого-либо вмешательства (в частности, дренирования)
е) Диагностическая памятка:
• Мальформация Киари 0 встречается относительно редко, диагноз ставится только тогда, когда другие причины кистозных изменений будут исключены
• Существование данной мальформации как самостоятельной нозологической формы остается спорным
