Мальформация Арнольда-Киари третьего типа (МАК III) на МРТ
а) Терминология:
• Мальформация Арнольда-Киари III типа (МАК III)
• Синонимы: Киари III, ромбэнцефалоцеле
б) Визуализация:
• Низкое затылочное или высокое шейное менингоэнцефалоцеле, содержащее мозжечок ± ствол головного мозга, мозговые оболочки, сосуды, СМЖ
• Костный дефект в области срединной линии чешуи затылочной кости, опистионе
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется выраженный дефект в вентральной хрящевой части чешуи затылочной кости и опистиона. Глиозно измененная ткань мозжечка выпячивается в грыжевой мешок крупных размеров. Обратите внимание на смещение ствола мозга и основной артерии.
(б) MPT, Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется больших размеров менингоэнцефалоцеле, состоящее из мозговых оболочек, СМЖ, мозжечка, ствола головного мозга и верхнешейного отдела спинного мозга, выпячивается через костный дефект в пространство ниже затылочного бугра и выше шейного отдела спинного мозга.
(а) КТ, 3D-реконструкция оттененных поверхностей заднего отдела свода черепа/верхнешей-ного отдела позвоночника: у пациента с мальформацией Арнольда-Киари III типа (МАК III) определяется значительных размеров дефект вентральных хрящевой и костной части чешуи затылочной кости в совокупности с spina bifida в области верхнешейного отдела позвоночника.
(б) МР-венография, сагиттальный срез: типичные для мальформации Арнольда-Киари III типа венозные аномалии. Прямой синус и вена Галена значительно гипоплазированы. Стрелкой обозначены расширенные затылочные, а не поперечные синусы.
г) Дифференциальный диагноз:
• Изолированное затылочное энцефалоцеле
• Другие затылочные энцефалоцеле:
о Инионцефалия
о Синдромальные затылочные энцефалоцеле
• Цефалоцеле содержит: мозговые оболочки, мозжечок, ствол головного мозга ± шейный отдел спинного мозга, затылочные полюса, сосудистые структуры:
о Дезорганизация (аномалии нейронной миграции, корковые дисплазии) и глиоз ткани мозга
о В структурах, содержащихся в грыжевом мешке, может определяться гетеротопия серого вещества
• Ассоциированные аномалии: аномалии развития мозолистого тела, гетеротопия серого вещества, сирингомиелия, фиксированный спинной мозг
е) Диагностическая памятка:
• Затылочно-шейное цефалоцеле, содержащее мозжечок ± головного мозга, в совокупности с spina bifida на уровне C1—С2 = мальформация Арнольда-Киари III типа
