Мальформация Арнольда-Киари второго типа (МАК II) на МРТ
а) Терминология:
• Комплексная мальформация заднего мозга
• Практически 100% ассоциированы с дефектом закрытия нервной трубки (ДЗНТ), поясничным миеломенингоцеле (ММЦ)
б) Визуализация:
• «Тесная» задняя черепная ямка, расширенная тенториальная вырезка, клювовидная крыша среднего мозга, смещение червя книзу
• Водопадоподобное смещение мозжечка/ствола мозга книзу:
о Склерозирование язычка/узелка/пирамиды червя мозжечка
о Цервикомедуллярный перегиб (70%)
о Возвышение мозжечка => компрессия среднего мозга, ассоциированная с клювовидной крышей среднего мозга
о Удлиненный IV желудочек, отсутствие верхушки шатра
• Лакунарный череп (краниолакуния): фокальное истончение свода черепа, имеет вид множественных дефектов округло-овальной формы
(а) Рисунок задней черепной ямки и верхнешейного отдела спинного мозга: характерные признаки мальформации Арнольда-Киари II, включающие дисгенезию мозолистого тела, клювовидную крышу среднего мозга, уменьшенные размеры задней черепной ямки, эктопию червя мозжечка и перегиб спинного мозга.
(б) MPT, Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяются характерные признаки мальформации Арнольда-Киари II. Обратите внимание на клюв крыши среднего мозга, опущение червя мозжечка через большое затылочное отверстие, крупных размеров межталамическое сращение и дисплазию мозолистого тела.
(а) МРТ, сагиттальный срез: Т2-ВИ подтверждает характерные для мальформации Арнольда-Киари II признаки, включающие клюв крыши среднего мозга Б, опущение червя мозжечка через большое затылочное отверстие, «возвышение» мозжечка, увеличение межталамического сращения, дисплазию мозолистого тела.
(б) MPT, T1-BИ, аксиальный срез: определяется характерное «стеснение» задней черепной ямки на уровне большого затылочного отверстия, отражающее малые ее размеры в сочетании с эктопией мозжечка и смещением червя в большое затылочное отверстие.
в) Дифференциальная диагностика:
• Мальформация Арнольда-Киари I типа
• Мальформация Арнольда-Киари III типа
• Внутричерепная гипотензия
• Тяжелая хроническая шунтированная гидроцефалия (врожденная)
г) Патология:
• Вторичный процесс по отношению к ликвореи через открытий спинальный дизрафизм вовремя гестации (4-я неделя беременности)
• Мутации в гене метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) => нарушение метаболизма фолатов
• Часто встречаются аномалии спинного мозга/позвоночника и головного мозга/черепа
д) Диагностическая памятка:
• Мальформация Арнольда-Киари II типа наиболее вероятна при обнаружении таких признаков, как возвышение мозжечка, смещение червя мозжечка вниз, ± компрессия ствола мозга, и, особенно, при наличии ММЦ.
