а) Терминология:
1. Сокращения:
• Мальформация Арнольда-Киари I типа (МАК I)
2. Синонимы:
• Киари I
3. Определения:
• Нет единого мнения о том, что собой представляет МАК I:
о Традиционное понимание: опущение удлиненных конусовидных миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия в верхнешейный отдел позвоночного канала:
- Использование критерия «5 мм» для оценки дистопии миндалин мозжечка ниже линии Мак-Рея (базион-опистион) некорректно:
Расположение миндалин мозжечка может быть по-разному измерено при исследованиях, а также меняться в течение времени
о МАК I: совокупность признаков (и не болезнь, и не просто особенность строения):
- Аномальное расположение миндалин мозжечка в совокупности с аномальной формой (удлиненная, заостренная):
Расположение миндалин мозжечка также является фактором риска сирингомиелии (чем ниже миндалины, тем выше риск)
- «Тесная» задняя черепная ямка в сочетании с компрессией ликворосодержащих пространств
- Исследование основания черепа, верхнешейного отдела позвоночника:
Нередко встречаются короткий скат, аномалии ассимиляции краниовертебрального перехода (КВП)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики мальформации Арнольда-Киари I типа:
• Лучшие диагностические критерии:
о Комбинация опущения «заостренных» миндалин мозжечка с «тесной» задней черепной ямкой, сужающей ретроцеребеллярные ликворные пространства на уровне большого затылочного отверстия/верхнего шейного отдела позвоночника
• Морфология:
о Низколежащие заостренные миндалины мозжечка конической формы с косой вертикальной бороздой, удлиненный, но нормально расположенный IV желудочек (нормальный дорсально направленный шатер)

2. КТ при мальформации Арнольда-Киари I типа:
• КТ, костное окно:
о Обычно без изменений; в атипичных случаях => короткий скат, сегментация/аномалии соединения костных структур КВП

3. МРТ при мальформации Арнольда-Киари I типа:
• Т1-ВИ:
о Заостренные (не закругленные) миндалины мозжечка, расположенные на 5 и более мм ниже большого затылочного отверстия о «Тесное» большое затылочное отверстие с уменьшенными/отсутствующими цистернами
о ± удлинение IV желудочка, аномалии заднего мозга
• Т2-ВИ:
о Косые листы миндалин мозжечка (похожие на лычки сержанта)
о ± короткий скат => видимое опущение IV желудочка, продолговатого мозга
о ± сирингомиелия (14-75%)
• Кино-МРТ:
о Беспорядочная пульсация ЦОК, Т подвижности ствола мозга/ миндалин мозжечка => Т пиковой систолической скорости, снижение тока ЦСЖ через большое затылочное отверстие
- Пульсация миндалин мозжечка может быть более информативным показателем по сравнению с током ЦСЖ

4. Рекомендации по визуализации мальформации Арнольда-Киари I типа:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТ + сагиттальная кино-МРТ

в) Дифференциальная диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Смещение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия как вариант нормы:
• Миндалины в норме могут лежать ниже большого затылочного отверстия
• Мальформация Арнольда-Киари I типа маловероятна, кроме случаев, когда миндалины заострены и обтурируют БЗО

2. Внутричерепная гипотензия:
• Вторичное по отношению к внутричерепной гипотензии «оттягивание книзу» (люмбоперитонеальный шунт, ликворея):
о «Провисающий» ствол головного мозга, тонзиллярная грыжа, однородное контрастирование твердой мозговой оболочки, расширенное эпидуральное сплетение, скопление жидкости позади спинного мозга на уровне С1 /С2 сегментов, спинальная гигрома
• Не путайте с мальформацией Арнольда-Киари I типа::
о При декомпрессии БЗО/С1 может произойти усугубление ликвореи с катастрофическими последствиями

3. Приобретенная тонзиллярная грыжа (приобретенная мальформация Арнольда-Киари I типа):
• Приобретенная базилярная инвагинация -> уменьшенная задняя черепная ямка:
о Несовершенный остеогенез
о Болезнь Педжета
о Краниосиностоз
о Рахит
о Ахондроплазия
о Акромегалия:
• «Оттягивание книзу»:
о Хроническое люмбоперитонеальное шунтирование; утолщение костей черепа, преждевременное сращение швов, арахноидальные спайки
о повышенное внутричерепное давление (ВЧД), внутричерепное объемное образование

4. Комплексная мальформация Арнольда-Киари:
• Иногда называемая нейрохирургами как «Киари 1,5»:
о Тонзиллярная грыжа с каудальным смещением ствола головного мозга (низко расположенная задвижка, тонкое ядро)
о Костные аномалии (такие как ретрофлексия зубовидного отростка, ассимиляция С0-С1, короткий скат и т.д.)
о Более тяжелые клинические проявления по сравнению с МАК I, может потребоваться как передняя, так и задняя декомпрессия

г) Патология мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Гидродинамическая теория:
- Систолическое «поршневое» опущение прижатых миндалин мозжечка/продолговатого мозга => закупорка пути оттока ЦСЖ на уровне большого затылочного отверстия
- Быстро смещающиеся во время диастолы продолговатый мозг/миндалины мозжечка освобождают большое затылочное отверстие и способствуют нормальной диастолической пульсации ЦСЖ
о Теория недоразвития задней черепной ямки:
- Недоразвитость затылочных сомитов параксиальной мезодермы => уменьшенная задняя черепная ямка=> вторичная тонзиллярная грыжа
- При этом не все пациенты с МАК I имеют уменьшенную заднюю черепную ямку
• Генетика:
о Аутосомно-доминантный тип наследования со сниженной пенетрантностью или аутосомно-рецессивное наследование
о Синдромальная/семейная связь:
- Велокардиофациальная/микроделеция 22 хромосомы, синдром Уильямса, краниосиностоз, ахондродисплазия, синдром Хайду-Чейни и синдром Клиппеля-Фейля
• Ассоциированные аномалии:
о Синдромы четвертого затылочного склеротома (50%): короткий скат, аномалии сегментации/сращения костных структур КВП
о Костные аномалии основания черепа/скелета (25-50%):
- Сколиоз ± кифоз (42%); левая грудная дуга
- Ретрофлексия зубовидного отростка (26%)
- Платибазия, базилярная инвагинация (25-50%)
- Синдром Клиппеля-Фейля (5-10%)
- Незаконченная оссификация дуг С1 (5%)
- Ассимиляция атланта (1 -5%)
о Сирингомиелия (30-60%); 60-90% у пациентов с симптоматической мальформацией Арнольда-Киари I типа:
- Наиболее часто С4-С6; гидросирингомиелия всего спинного мозга, сирингомиелия шейного/верхнегрудного отдела, сирингобульбия встречается редко
о Гидроцефалия (11%)
• Арахноидальные спайки в области большого затылочного отверстия, обструкция => затрудненное сообщение ликворных пространств черепа и позвоночника

2. Стадирование и классификация:
• Диагностические критерии: грыжа хотя бы одной миндалины мозжечка > 5 мм или грыжи обеих миндалин мозжечка > 3-5 мм ниже линии Мак-Рея (базион-опистион):
о Грыжи обеих миндалин мозжечка > 3-5 мм ниже большого затылочного отверстия + сирингомиелия, цервикомедуллярный перегиб, удлинение IV желудочка или заостренные миндалины => врожденная МАК I
о Грыжа миндалины < 5 мм не исключает МАК I

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опущенные склерозированные миндалины мозжечка с вдавлением отопистиона
• Арахноидальные рубцы и спайки на уровне большого затылочного отверстия

4. Микроскопия:
• Размягчение или склероз миндалин мозжечка с потерей клеток Пуркинье/гранулярных клеток

г) Клиническая картина мальформации Арнольда-Киари I типа:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о До 50% МАК I бессимптомны (особенно при каудальном смещении < 5 мм)
о При обследовании наиболее часто выявляются такие симптомы, как головная боль и цервикалгия
о Симптоматическое течение МАК I может иметь следующими проявления:
- Внезапная смерть (редко)
- Головная боль, локализующаяся в подзатылочной области, плегии иннервируемых черепными нервами мышц, нарушения зрения и движений глазных яблок, отоневрологический синдром
- Моторные и сенсорные нарушения на уровне спинного мозга, нарушения походки, нейропатическая артропатия
- Грыжи миндалин мозжечка > 12 мм практически всегда имеют клинические проявления; у 30% пациентов с опущением миндалин на 5-10 мм ниже большого затылочного отверстия наблюдается бессимптомное течение
- У пациентов с сочетанием МАК I и сирингомиелии практически всегда наблюдаются клинические проявления сирингомиелии; в случаях распространения сирингомиелических кист на ствол мозга преобладают стволовые симптомы
о Обычно появлению симптомов способствует травма
• Клинический профиль:
о Клинические проявления синдрома «Киари 1,5»: головная боль, псевдотуморозные эпизоды, синдром, схожий с болезнью Меньера, симптомы со стороны нижних черепных нервов и спинного мозга

2. Демография:
• Возраст:
о От 10 месяцев до 65 лет; у пациентов с сирингомиелией, врожденными аномалиями КВП наблюдается более раннее выявление МАК I
• Пол:
о Ж > М (3:2)
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 0,01-0,6% во всех возрастных группах, 0,9% в группе педиатрических пациентов
о Выявление МАК I у пациентов с отсутствием клинических проявлений наблюдается относительно часто; наиболее оптимальное описание таких находок-эктопия миндалин мозжечка

3. Течение и прогноз:
• Естественное течение до конца не изучено:
о У многих пациентов отсутствуют клинические проявления, мальформация Арнольда-Киари I типа выявляется случайно
о Чем выраженнее эктопия =>, тем выше риск сирингомиелии
• Ответ на лечение выше у детей, чем у взрослых

д) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Степень опущения миндалин мозжечка коррелирует с тяжестью клинического течения
• Клинически значимы, вероятно, только случаи с опущением миндалин > 5 мм и их заострением ± «тесная» задняя черепная ямка»
2. Советы по интерпретации исследований:
• Не используйте критерий 5 мм изолированно для диагностики мальформации Арнольда-Киари I типа (учитывайте и другие признаки, клинические проявления)

е) Список литературы:

1. Alperin N et al: Imaging-Based Features of Headaches in Chiari Malformation Type I. Neurosurgery. ePub, 2015
2. Bond AE et al: Changes in cerebrospinal fluid flow assessed using intraoperative MRI during posterior fossa decompression for Chiari malformation. J Neurosurg. 1-8, 2015
3. Quon JL et al: Multimodal evaluation of CSF dynamics following extradural decompression for Chiari malformation Type I. J Neurosurg Spine. 1-9, 2015
4. Roller LA et al: Demographic confounders in volumetric MRI analysis: is the posterior fossa really small in the adult Chiari 1 malformation? AJR Am J Roentgenol. 204(4):835-41, 2015
5. Strahle J et al: Syrinx location and size according to etiology: identification of Chian-associated syrinx. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
6. Godzik J et al: Relationship of syrinx size and tonsillar descent to spinal deformity in Chiari malformation Type I with associated syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 13(4):368-74,2014
7. Lee S et al: Surgical outcome of Chiari I malformation in children: clinico-radiological factors and technical aspects. Childs NervSyst. 30(4):613—23, 2014
8. McVige JW et al: Imaging of Chiari type I malformation and syringohydromyelia. Neurol Clin. 32(1):95-126, 2014
9. Moore HE et al: Magnetic resonance imaging features of complex Chiari malformation variant of Chiari 1 malformation. Pediatr Radiol. 44(11): 1403-11, 2014

- Также рекомендуем "Мальформация Арнольда-Киари второго типа (МАК II) на МРТ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2019