Диагностика мальформации Арнольда-Киари третьего типа (МАК III) на МРТ, КТ
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Киари III, ромбэнцефалоцеле
2. Определение:
• Комбинация энцефалоцеле с миелоцеле, выпячивающимся через дизрафии в верхнешейном отделе позвоночника ± нижней части затылочной кости
б) Визуализация:
1. Общие характеристики мальформации Арнольда-Киари третьего типа (МАК III типа):
• Лучшие диагностические критерии:
о Покрытое кожей менингоэнцефалоцеле верхнешейной области, содержащее мозжечок
2. КТ при мальформации Арнольда-Киари третьего типа (МАК III типа):
• Бесконтрастная КТ:
о Цефалоцеле в области срединной линии, содержащее мозжечок
о Малых размеров задняя черепная ямка ± фестончатый скат, лакунарный череп
• КТ, костное окно:
о Опистион, дизрафии в верхнешейном отделе позвоночника
• КТ-ангиография:
о Основная артерия «затянута» через дефект вместе со стволом головного мозга в грыжевой мешок цефалоцеле
о ± расположение вен/синусов твердой мозговой оболочки в грыжевом мешке
о Аномальные и/или опущенные вены, синусы твердой мозговой оболочки
3. МРТ при мальформации Арнольда-Киари третьего типа (МАК III типа):
• Т1-ВИ:
о Грыжевые мешки верхнешейных цефалоцеле содержат мозговые оболочки, мозжечок ± ствол головного мозга, верхнешейный отдел спинного мозга
о Цистерны, IV желудочек, синусы твердой мозговой оболочки могут входить в состав цефалоцеле (50%)
• Т2-ВИ:
о Ткани в грыжевом мешке цефалоцеле могут быть гипер- (глиоз), гипоинтенсивными (геморрагии) или иметь нитевидную структуру (некроз)
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется выраженный дефект в вентральной хрящевой части чешуи затылочной кости и опистиона. Глиозно измененная ткань мозжечка выпячивается в грыжевой мешок крупных размеров. Обратите внимание на смещение ствола мозга и основной артерии.
(б) MPT, Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется больших размеров менингоэнцефалоцеле, состоящее из мозговых оболочек, СМЖ, мозжечка, ствола головного мозга и верхнешейного отдела спинного мозга, выпячивается через костный дефект в пространство ниже затылочного бугра и выше шейного отдела спинного мозга.
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТ головного мозга с МР-венографией для характеристики затылочно-шейного энцефалоцеле, сосудов
о Мультипланарная КТ (костное окно) для оценки костных дефектов
в) Дифференциальная диагностика мальформации Арнольда-Киари третьего типа (МАК III типа):
1. Изолированное затылочное энцефалоцеле:
• Отсутствие выраженных изменений большого затылочного отверстия, внутричерепных признаков мальформации Арнольда-Киари второго типа (МАК II)
2. Другие затылочные энцефалоцеле:
• Инионцефалия
• Синдромальные затылочные энцефалоцеле:
о Синдромы Меккеля-Грубера, Гольденхара-Горлина, MURCS (мюллеровы, почечные аномалии и аномалии шейно-грудного сомита), Уокера-Варбурга, амниотических перетяжек
г) Патология мальформации Арнольда-Киари третьего типа (МАК III типа):
1. Общие характеристики:
• Генетика:
о Мутация 677С => Т в гене метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) - <=50%
• Ассоциированные аномалии:
о Аномалии развития мозолистого тела, гетеротопия серого вещества, сирингомиелия, фиксация спинного мозга
о Ранее описанные в комбинации с внутричерепными проявлениями мальформации Арнольда-Киари второго типа (МАК II):
- В настоящее время считается, что выявляемые изменения в крыше среднего мозга, нижних отделах ствола головного мозга отражают повреждения, вызванные смещением мозжечка в грыжевой мешок
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Содержимое цефалоцеле: мозговые оболочки, мозжечок, ствол головного мозга ± шейный отдел спинного мозга, ± затылочные полюсы, ± сосудистые структуры
3. Микроскопия:
• Дезорганизация (аномалии нейронной миграции, корковые дисплазии, глиоз) и мозговой ткани в грыжевом мешке
(а) КТ, 3D-реконструкция оттененных поверхностей заднего отдела свода черепа/верхнешей-ного отдела позвоночника: у пациента с мальформацией Арнольда-Киари III типа (МАК III) определяется значительных размеров дефект вентральных хрящевой и костной части чешуи затылочной кости в совокупности с spina bifida в области верхнешейного отдела позвоночника.
(б) МР-венография, сагиттальный срез: типичные для мальформации Арнольда-Киари III типа венозные аномалии. Прямой синус и вена Галена значительно гипоплазированы. Стрелкой обозначены расширенные затылочные, а не поперечные синусы.
г) Клиническая картина мальформации Арнольда-Киари третьего типа (МАК III типа):
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Затылочное/верхнешейное цефалоцеле, микроцефалия
о Обнаружение симптомов с помощью УЗИ/MPT плода или при рождении
• Другие признаки/симптомы:
о Механическое вытяжение ствола, дыхательные нарушения, дисфункция каудальной группы черепных нервов
• Клинический профиль:
о Тяжелая задержка развития, спастичность, гипотония, судорожные приступы
2. Демография:
• Возраст:
о Новорожденные
• Пол:
о Ж > М (как и при всех ДЗНТ)
• Эпидемиология:
о Редко; 1-4,5% всех мальформаций Арнольда-Киари
3. Течение и прогноз:
• Зависит от количества и типа грыжевого содержимого
• Прогноз обычно неблагоприятный с тяжелой инвалидизацией и ранней смертью
4. Лечение:
• Хирургическая резекция, пластика энцефалоцеле
о Резекция или пластика грыжевого мешка (большинство структур в мешке не функционируют)
о Если количество нервной ткани в грыжевом мешке больше, чем внутри черепа => оперативное лечение бесперспективно
• Дренирование спинномозговой жидкости при гидроцефалии
д) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Мальформация Арнольда-Киари третьего типа (МАК III) у новорожденных наблюдается в совокупности с нижним затылочным энцефалоцеле
е) Список литературы:
1. Cesmebasi A et al: The Chiari malformations: A review with emphasis on anatomical traits. Clin Anat. 28(2): 184—194, 2015
2. Deans AE et al: Radiology of the Chiari Malformations. In Tubbs RS et al: The Chiari Malformations. New York: Springer. 153-69, 2013
