а) Терминология:
• Редкое хроническое гранулематозное заболевание, поражающее мочевыводящие пути:
о Вероятный механизм: нарушение ответа хозяина и дефект фагоцитоза
б) Визуализация малакоплакии:
• Чаще всего поражается мочевой пузырь (в 40% случаев), далее идут паренхима почки, верхние отделы мочевыводящих путей, предстательная железа и уретра
• Различная картина визуализации: от плоских бляшек до узлов и объемных образований ± изъязвление
(Слева) Прицельная рентгенография правого мочеточника: у пациента с малакоплакией определяется диффузные изменения стенки мочеточника с небольшими бляшками и изъязвлениями. Поражение мочевыводящих путей может быть довольно разнообразным, от очагового образования до диффузной аномалии.
(Справа) Окрашивание гематоксилином и эозином, макроувеличение: пласты гистиоцитов (клеток фон Хансемана) с па -стинчатыми эндоплазматическими включениями (тельца Михаэлиса-Гутмана). Малакоплакия является результатом дефекта фаголизосомальной активности у пациентов с рецидивирующей инфекцией Е. coli.
(Слева) КТ мочевого пузыря с контрастированием: неравномерное утолщение стенки мочевого пузыря, похожее на объемное образование. Данные признаки не позволяют отличить образование от уротелиального рака, поэтому требуется биопсия.
(Справа) Фотография среза образца удаленной ткани: рыхлая поверхность с кровоизлиянием и бросающееся в глаза утолщение стенки. Мочевой пузырь является наиболее частым местом возникновения малакоплакии. Следом идут паренхима почки, верхние отделы мочевыводящих путей, предстательная железа и уретра.
г) Патология:
• Вероятный механизм: нарушение ответа хозяина и дефект фагоцитоза
• Выраженная взаимосвязь с инфекцией Escherichia coli и другими грамотрицательными бациллами
• Встречается наиболее часто у пациентов с иммуносупрессией и сахарным диабетом
• Отличительная гистологическая картина:
о Гистиоцитарный инфильтрат с зернистой эозинофильной цитоплазмой, формирующий объемное образование (клетки фон Хансемана)
о Характерные базофильные эндоплазматические включения (тельца Михаэлиса-Гуттмана)
д) Клинические особенности:
• Отсутствие риска малигнизации
е) Диагностическая памятка:
• Картина визуализации неспецифична и существует частичное совпадение признаков с другими воспалительными заболеваниями и новообразованиями