а) Терминология:
1. Синонимы:
• Удвоение мочеточников
• Эктопия мочеточников
2. Определение:
• Эктопия мочеточника: устье мочеточника располагается ниже нормального отверстия в треугольнике мочевого пузыря; наиболее часто сочетается с удвоением собирательной системы
• Удвоение мочеточника: два мочеточника дренируют удвоенную почку и остаются разделенными до входа в мочевой пузырь или дальше

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Удвоение (двойная) собирательной системы с полным удвоением мочеточников до места впадения в мочевой пузырь или вне него
• Локализация:
о Эктопический мочеточник впадает вдоль развивающегося мезонефрального протока:
- Мезонефральный проток (вольфов): эмбриональный предшественник треугольника мочевого пузыря, придатка, семявыносящего и семяизвергающего протоков, и семенных пузырьков
о Большинство эктопических отверстий мочеточников располагаются вне мочевого пузыря
о Эктопические отверстия мочеточников в мочевом пузыре:
- Обычно без клинических осложнений
о Эктопические отверстия мочеточников вне мочевого пузыря:
- Мужчины: устье мочеточника всегда располагается выше наружного сфинктера:
У мальчиков с удвоением мочеточников и эктопией не наблюдается недержание мочи
Отверстия мочеточников: простатический отдел уретры (в 54% случаев), семенные пузырьки (в 28% случаев), семявыносящий проток (в 10% случаев) и семяизвергающий проток (в 8% случаев)
- Женщины: отверстие мочеточников располагается ниже сфинктера, что приводит к недержанию мочи:
Отверстия мочеточников: шейка мочевого пузыря и верхний отдел уретры (в 33% случаев), преддверие (в 33% случаев), влагалище (в 25% случаев), шейка и тело матки (в 5% случаев)
о В 75-90% случаев эктопия мочеточников сопровождается их удвоением (в западных странах)
о В 85% случаев удвоенные мочеточники подчиняются правилу Вейгерта-Мейера:
- Правило Вейгерта-Мейера: мочеточник верхней лоханки входит более медиально и каудально, чем мочеточник нижней лоханки
- Наиболее часто мочеточник верхней лоханки эктопирован и подвергается обструкции (вследствие уретероцеле), а мочеточник нижнего полюса - рефлюксу
- В других 15% случаев мочеточник верхней лоханки входит в любое место вдоль следования мезонефрального протока (смотрите выше)
о в 10% случаев возникает эктопия контрлатерального мочеточника
о в 20% случаев возникает удвоение контрлатерального мочеточника

2. Рентгенологические признаки удвоения и эктопии мочеточника:
• Экскреторная урография или КТ-урография:
о Удвоение почки с эктопией устья мочеточника:
- Удвоение почки с удвоением мочеточников
- Расширенный и извитой мочеточник на уровне входа в мочевой пузырь
- Недостаточная экскреция или ее отсутствие в верхним полюсе удвоенной почки
- Признак лилии:
Гидронефроз и ↓ функции заблокированного верхнего полюса → нисходящее смещение чашечек нижнего полюса
- Признак комочка:
Сморщивание, атрофия и ↓ функции части нижнего полюса
Может имитировать объемное образование почки
- Меньшее количество чашечек и лоханок собирательной системы нижнего полюса; укорочение лоханки верхнего полюса
- Локальное или диффузное утолщение чашечек с тонкой прилегающей паренхимой ± сморщивание нижнего полюса
- ± обструкция пиелоуретерального сегмента нижнего полюса
- Эктопический мочеточник наиболее часто ассоциирован с уретероцеле
о Неудвоенная почка с эктопией устья мочеточника:
- Пораженная почка обычно маленькая, дисплазированная и нефункционирующая
- Мужчины с эктопической одиночной системой зачастую имеют расширенный ипсилатеральный семенной пузырек (на КТ, УЗИ, МРТ)
• Микционная цистоуретерограмма:
о ± рефлюкс, уретероцеле, дивертикул уретры
о Этот метод оптимален для определения локализации эктопического устья мочеточника в том случае, когда оно находится в мочевыделительных путях

3. КТ при удвоении и эктопии мочеточника:
• «Немая» почка: отсутствие почечного синуса или собирательной системы в месте соединения верхнего и нижнего полюсов удвоенной почки
• ± обструкция в обоих полюсах удвоенной почки
• Аномальное расположение эктопического мочеточника и его отверстия, а также ассоциированное уретероцеле лучше визуализируются на КТ-урографии в отсроченную фазу

4. УЗИ при удвоении и эктопии мочеточника:
• Удвоение почки: наличие двух центральных эхо-комплексов с переходной почечной паренхимой
• Гидронефроз верхнего полюса:
о Может визуализироваться в виде кистозного образования на медиальной поверхности верхнего полюса почки
• Расширенный мочеточник за мочевым пузырем

5. МРТ при удвоении и эктопии мочеточника:
• MPT-урография (МРУ) основана на Т2-взвешенных изображениях с режимом подавления сигнала от жира и на постконтрастных мультифазных Т1-взвешенных изображениях в 3D GRE последовательности:
о Для расширения собирательной системы наиболее оптимальным считается применение фуросемида (Лазикса) и внутривенная гидратация
о Катетеризация мочевого пузыря используется у отдельных пациентов
• МРУ является методом выбора у молодого населения в целях избежания ионизирующего излучения
• На МРУ отчетливо визуализируется морфология и расположение собирательных систем

6. Радионуклидная диагностика:
• Ядерная цистография можетзаменить МЦУГ в плане исследования рефлюкса
• Сцинтиграфия почек (с ДКСК или МАГ-3) является методом выбора для определения степени функции почек:
о Может наблюдаться различная функция части верхнего полюса

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ для скрининга:
- Служит для обнаружения удвоения заблокированной собирательной системы
о КТ:
- С помощью данного метода можно обнаружить небольшую, плохо функционирующую, диспластичную почку, дренируемую одиночным эктопическим мочеточником
- На КТ-урографии можно обнаружить целый спектр аномалий
о МРТ:
- С помощью данного метода можно полностью обнаружить весь спектр аномалий без лучевой нагрузки:
Данный метод особенно эффективен в отношении применения у детей

в) Дифференциальная диагностика удвоения и эктопии мочеточника:

1. Расщепление мочеточника:
• Два мочеточника дренируют удвоенную почку, но соединяются перед входом в мочевой пузырь; могут быть эктопическими
• Мочеточники обычно соединяются выше мочевого пузыря в виде буквы «V» или «Y»
• Экскреторная урография:
о Мочеточниково-мочеточниковый рефлюкс или феномен «йо-йо»: перистальтическая волна одного мочеточника вызывает рефлюкс мочи в другой
о Асимметричное расширение одного сегмента мочеточника

2. Уретероцеле:
• Может наблюдаться в виде изолированной находки при визуализации, без сопутствующей эктопии или удвоения мочеточника

3. Киста семенного пузырька:
• Ассоциирована с ипсилатеральной агенезией почки
• Может быть ошибочно принята за эктопию устья мочеточника

4. Кисты гартнерова канала:
• Включенные кисты латеральной стенки влагалища
• Рудимент мезонефрального протока (вольфова)
• Могут быть ошибочно приняты за эктопию устья мочеточника

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Эмбриология:
- Мочеточники развиваются из мочеточниковых зачатков, которые представляют из себя дивертикулы дистальных отделов мезонефрального протока (вольфова)
- Мочеточниковый зачаток врастает в гребень метанефроген-ной бластемы, которая является предшественником почки
- Дистальный отдел мезонефрального протока (между мочеточниковым зачатком и клоакой) развивается в виде треугольника мочевого пузыря
о Патогенез:
- Аномальное расположение мочеточниковых зачатков приводит к эктопии мочеточников
- Удвоение мочеточниковых зачатков приводит к удвоению почки
о Генетика: аутосомно-доминантный тип наследования с низкой пенетрацией
• Сопутствующие аномалии:
о Одиночная или дисплазированная почка, гипопластичные почки, все виды сращения почек и задние уретральные клапаны
о Комплексы врожденных аномалий: VATER, VACTERL (vertebral, anal, cardiovascular, tracheoesophageal, renal, and limb): дефекты позвоночника, анального отверстия, сердечно-сосудистой системы, трахеоэзофагеальной фистулы, почек и конечностей

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина удвоения и эктопии мочеточника:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о У мужчин протекает зачастую без клинической картины: - Могут возникать рецидивирующий эпидимит, инфекция мочевыделительных путей или боль в боку
о Недержание мочи наблюдается только у женщин, ввиду расположения устья мочеточника верхней лоханки ниже сфинктера мочевого пузыря
о Интермиттирующие или персистурующие инфекции мочевыделительных путей ± острый пиелонефрит, особенно часто у женщин

2. Демография:
• Пол:
о Чаще наблюдается у женщин (М:Ж=1:10):
- Может быть артефактом, ввиду отсутствия клинической картины у мужчин
• Эпидемиология:
о В западных странах 75-90% случаев эктопии мочеточников возникает при удвоении собирательной системы
о Истинная встречаемость неизвестна, ввиду того, что у многих пациентов отсутствует клиническая картина
о Встречаемость удвоения собирательной системы почки по данным аутопсии составляет 0,5-1,2%

3. Течение и прогноз:
• Осложнения: обструкция, уролитиаз, абсцесс, почечная недостаточность

4. Лечение удвоения и эктопии мочеточника:
• Ведение пациента зависит от наличия удвоения мочеточника и степени нарушения функции пораженной почки (или доли)
• Частичная нефрэктомия и уретерэктомия: у пациентов с эктопией мочеточника совместно с удвоением собирательной системы и дисплазированной/нефункционирующей частью верхнего полюса почки
• Нефруретерэктомия: у пациентов с одиночной собирательной системой и плохо функционирующей почкой
• Реимплантация мочеточника (к мочевому пузырю или к нижнему полюсу мочеточника): у пациентов с нормальной функционирующей почкой (частью)

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Молодые девушки с недержанием мочи или рецидивирующими инфекциями мочевыделительных путей
• Юноши с рецидивирующим эпидимитом или инфекциями мочевыделительных путей

ж) Список использованной литературы:
1. Adeb М et al: Magnetic resonance urography in evaluation of duplicated renal collecting systems. Magn Reson Imaging Clin N Am. 21 (4):717—30, 2013
2. Chen CP et al: Prenatal evaluation with magnetic resonance imaging of a giant blind ectopic ureter associated with a duplex kidney. Ultrasound Obstet Gynecol. 31 (3):360-2, 2008
3. Lipson JA et al: Subtle renal duplication as an unrecognized cause of childhood incontinence: diagnosis by magnetic resonance urography. J Pediatr Urol. 4(5)398-400, 2008
4. Berrocal T et al: Anomalies of the distal ureter, bladder, and urethra in children: embryologic, radiologic, and pathologic features. Radiographics. 22(5): 1139-64, 2002
5. Zissin R et al: Renal duplication with associated complications in adults: CT findings in 26 cases. Clin Radiol. 56(1):58—63, 2001
6. Fernbach SK et al: Ureteral duplication and its complications. Radiographics. 17(1): 109—27, 1997
7. Privett JT et al: The incidence and importance of renal duplication. Clin Radiol. 27(4)321-30, 1976

- Также рекомендуем "КТ, МРТ, урография при уретероцеле"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.10.2019