а) Определение:
• Редкое хроническое гранулематозное заболевание, поражающее мочевыводящие пути; вероятный механизм: нарушение ответа хозяина и дефект фагоцитоза
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Самым часто поражающимся органом является мочевой пузырь (в 40% случаев), далее идут паренхима почки, верхние отделы мочевыводящих путей, предстательная железа и уретра
• Размер:
о Размер различен, от небольших бляшек до поражения мочеточника и мочевого пузыря целиком
• Морфология:
о Различная; от плоских бляшек (< 5 мм) до узловых и объемных образований ± изъязвление
2. Рентгенологические признаки малакоплакии:
• Урография (экскреторная или ретроградная):
о Одиночное или множественное бляшковидное или полипоидное образование(-я) на широкой ножке
о Сужение просвета и стриктура
3. КТ при малакоплакии:
• Различная картина на визуализации: от небольших бляшковидных или полипоидных объемных образований до крупных изъязвленных солидных образований
• Кольцевидное утолщение стенки мочеточника
• В редких случаях образование может вести себя агрессивно и прорастать за мочеточник и мочевой пузырь
• Для лучшей визуализации образований исключительно важно выполнять изображение в отсроченную фазу (КТ-урографию)
(Слева) Прицельная рентгенография правого мочеточника: у пациента с малакоплакией определяется диффузные изменения стенки мочеточника с небольшими бляшками и изъязвлениями. Поражение мочевыводящих путей может быть довольно разнообразным, от очагового образования до диффузной аномалии.
(Справа) Окрашивание гематоксилином и эозином, макроувеличение: пласты гистиоцитов (клеток фон Хансемана) с па -стинчатыми эндоплазматическими включениями (тельца Михаэлиса-Гутмана). Малакоплакия является результатом дефекта фаголизосомальной активности у пациентов с рецидивирующей инфекцией Е. coli.
в) Дифференциальная диагностика малакоплакии:
1. Переходноклеточный рак:
• Признаки при визуализации уротелиального рака и малакоплакии частично совпадают
2. Лейкоплакия:
• Редкое заболевание, проявляющееся плоскоклеточной метаплазией уротелия; наиболее часто встречается в мочевом пузыре
• Точная причина неизвестна; наиболее приемлемая гипотеза реактивной метаплазии предполагает ответ на хроническое/повторяющееся раздражение уротелия (хроническая инфекция, камни т.д.)
• Признаки при визуализации неспецифичны: одиночное или множественное бляшковидное образование(-я)
• Предраковое образование с риском злокачественного перерождения 28%
3. Кистозный уретерит:
• Реактивные пролиферативные изменения уротелия с формированием множественных небольших кист в подслизистом слое
• Образования бесчисленны и имеют гладкую поверхность; наиболее часто встречаются в верхней 1/3 мочеточника
4. Хронический гранулематозный уретерит (туберкулез):
• Приводит к появлению многоочаговой стриктуры или стриктуры длинного сегмента ± кальцификаты
5. Нефрогенная аденома:
• Редкое уротелиальное образование неопухолевой природы, вызванное раздражением уротелия (инфекция, камни, инструментальное исследование и др.)
• Одиночное или множественное; бляшковидные или папиллярные/полипоидные образования
• Отсутствует возможность дифференциальной диагностики только на основе данных визуализации; для постановки диагноза необходима биопсия
(Слева) КТ мочевого пузыря с контрастированием: неравномерное утолщение стенки мочевого пузыря, похожее на объемное образование. Данные признаки не позволяют отличить образование от уротелиального рака, поэтому требуется биопсия.
(Справа) Фотография среза образца удаленной ткани: рыхлая поверхность с кровоизлиянием и бросающееся в глаза утолщение стенки. Мочевой пузырь является наиболее частым местом возникновения малакоплакии. Следом идут паренхима почки, верхние отделы мочевыводящих путей, предстательная железа и уретра.
г) Патология:
1. Общая характеристика малакоплакии:
• Этиология:
о Вероятный механизм: нарушение ответа хозяина и дефектный фагоцитоз
о Выраженная взаимосвязь с инфекцией Escherichia coli и другими грамотрицательными бациллами
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Различные макроскопические признаки (основываясь на данных цистоскопии):
о Бляшки желтого или желтовато-коричневого цвета различного размера и количества; узлы или полипы о У крупных образований можно определить центральную область изъязвления
3. Микроскопия:
• Гистиоцитарный инфильтрат с зернистой эозинофильной цитоплазмой, формирующий объемное образование (клетки фон Хансемана)
• Гистиоциты содержат характерные базофильные эндоплазматические включения (тельца Михаэлиса-Гуттмана):
о Тельца Михаэлиса-Гуттмана представляют собой минерализованные и плохо переваренные бактерии
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина малакоплакии:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Гематурия
о Ирритативные признаки мочевого пузыря (дизурия, учащенное мочеиспускание, затрудненное мочеиспускания)
2. Демография:
• Возраст:
о Пик встречаемости в среднем возрасте (5-7 декады)
• Пол:
о Чаще болеют женщины (Ж:М = 4:1)
3. Течение и прогноз:
• Отсутствие тенденции к малигнизации
е) Список использованной литературы:
1. Stamatiou К et.al: Renal failure caused by malakoplakia lesions of the urinary bladder. Nephrourol Mon. 6(4): e18522, 2014
2. Sanchez LM et al: Malacoplakia presenting with obstructive nephropathy with bilateral ureter involvement. Nat Rev Nephrol. 5(7):418-22, 2009
3. Wang J et al: Transitional cell carcinoma of upper urinary tract vs. benign lesions: distinctive MSCTfeatures. Abdom Imaging. 34(1):94— 106, 2009
4. Wong-You-Cheong JJ et al: From the archives of the AFIP: Inflammatory and nonneoplastic bladder masses: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 26(6)4847-68, 2006
5. Gumus Eetal: Extensive bilateral renal pelvis, ureter and bladder leukoplakia. Int J Urol. 9(11 ):653-5, 2002
6. Baumgartner BR et al: Malakoplakia of the ureter and bladder. Urol Radiol. 12(3): 157—9, 1990
7. Long JP Jr et al: Malacoplakia: a 25-year experience with a review of the literature. J Urol. 141(6)4328-31, 1989
8. Arap S et al: Malakoplakia of the urinary tract. Eur Urol. 12(2)4 13-6, 1986
