а) Терминология:
• Клинические варианты:
о Поведенческий вариант лобно-височной деменции (пвЛВД)
о Синдромы первичной прогрессирующей афазии (ППА):
- Семантический вариант (св-ППА): ранее известный как семантическая деменция
- Неплавный/аграмматический вариант(нпв-ППА): ранее известный как медленно прогрессирующая неплавная афазия
- Логопенический вариант (лв-ППА)
о Лобно-височная деменция с двигательными нарушениями
б) Визуализация лобно-височной дегенерации:
• Ранние признаки:
о При ПЭТ наблюдается ↓ метаболизма глюкозы в лобно-височных отделах
• Поздние признаки: при МРТ визуализируются атрофия лобно-височных областей и кинжалообразный вид извилин
• При всех подтипах определяется характерная картина атрофии коры
(а) На рисунке показана классическая диспропорциональная атрофия лобных долей на поздней стадии лобно-височной деменции (ЛВД). Отмечается расширение борозд и кинжалообразный вид извилин. Теменные и затылочные доли сохранны. Извилины, окружающие центральные борозды, в норме.
(б) MPT, 3D-MPRAGE, парасагиттальный срез: при первичном обследовании пациента с подозрением на ЛВД определяется кинжалообразный вид извилин лобной доли с выраженным расширением борозд на фоне сохранности теменной и затылочной долей.
(а) ПЭТ с ФДГ у мужчины 72 лет с ЛВД, стереотаксические проекции поверхностей (СПП), сагиттальный срез: представлены карты пожилых людей контрольной группы в норме (2-й ряд), карты метаболизма глюкозы у пациента (3-й ряд), статистическая карта Z-оценки (нижний ряд). В лобных долях отмечается выраженный гипометаболизм. Височные доли поражены в меньшей степени.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с семантическим вариантом ЛВД наблюдается выраженная атрофия переднелатеральных отделов височных долей. Обратите внимание на относительную сохранность гиппокампов.
г) Клиническая картина лобно-височной дегенерации:
• Клинические синдромы (некоторые имеют сходные характеристики):
о пвЛВД: выраженные изменения личности и поведения, сочетание апатии и растормаживания
о св-ППА: прогрессирующее ухудшение понимания «семантики» слов, объектов и понятий, нарушение плавности речи о нпв-ППА: затруднение продукции речи и орофациальная апраксия
о лв-ППА: паузы при подборе слов и нарушение способности к повторению предложений
• Наблюдается в более молодой возрастной группе по сравнению с болезнью Альцгеймера
• ЛВД-наиболее частая причина деменций с ранним дебютом (< 65 лет)
• Медиана выживаемости: 6-11 лет с момента появления симптоматики и 3-4 года с момента постановки диагноза
