Диагностика деменции с тельцами Леви по МРТ, ПЭТ, ОФЭКТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Деменция с тельцами Леви (ДТЛ)
2. Определение:
• Прогрессирующая нейродегенеративная деменция, характеризующаяся когнитивными изменениями, зрительными галлюцинациями и паркинсонизмом с двигательными нарушениями:
о Является следствием аномальной агрегации белка α-синуклеина в нейритах (тельца Леви)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики деменции с тельцами Леви:
• Лучший диагностический критерий:
о МРТ может помочь дифференцировать болезнь Альцгеймера (БА) от ДТЛ
о ПЭТ, ОФЭКТ- наиболее информативные методы для диагностики ДТЛ
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о ПЭТ или ОФЭКТ
(а) МРТ, Т1-ВИ, корональный срез: у пациента с деменцией с тельцами Леви визуализируется выраженное снижение объема лобных долей с относительно сохранными объемами гиппокампов.
(б) MPT, Т1-ВИ, корональный срез: у пациента с болезнью Альцгеймера (БА) наблюдаются выраженное снижение объема гиппокампа и относительно сохранные лобные доли.
3. МРТ признаки деменции с тельцами Леви:
• Т1-ВИ:
о Легкая генерализованная атрофия
• Т2-ВИ:
о Неспецифические гиперинтенсивные очаги в белом веществе (БВ)
• МР-спектроскопия:
о ↓ отношения NAA/Cr в БВ при ДТЛ по сравнению с контрольной группой в норме (КН)
о ↑ отношения Cho/Cr при ДТЛ по сравнению с КН
о Нормальные значения отношения NAA/Cr и миоинозитола при ДТЛ в сравнении с БА
• Воксельная морфометрия:
о Относительно сохранный объем гиппокампов/медиальных отделов височных долей при ДТЛ по сравнению с БА
о Уменьшение объема гипоталамуса, безымянной субстанции и скорлупы при ДТЛ по сравнению с БА
о Уменьшение объема серого вещества в височных, теменных и затылочных долях по сравнению с КН
• DTI:
о ↑ средней диффузивности в миндалине
о ↓ ФА в мосту и левом таламусе по сравнению с БА
о ↓ ФА в нижнем продольном и нижнем затылочно-лобном пучках по сравнению с КН
4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о ПЭТ с ФДГ: ↓ уровня метаболизма глюкозы в коре затылочных долей и зрительной ассоциативной коре с относительной сохранностью задних отделов поясных извилин
о ПЭТ с 18F-флюородопой: ↓ поглощение дофамина в полосатых телах при ДТЛ в сравнении с БА
• ОФЭКТ:
о Гипоперфузия в затылочных долях, особенно в области зрительной коры
о ОФЭКТ с 123FP-CIT: потеря DAT (транспортеры допамина):
- ↓ поглощения в полосатых телах при ДТЛ в сравнении с БА (хвостатые ядра, передние и задние отделы скорлупы)
в) Дифференциальная диагностика деменции с тельцами Леви:
1. Деменция, связанная с болезнью Паркинсона:
• Клинические, патологические, визуализационные признаки подобны таковым при ДТЛ
• Атрофия височных, затылочных и теменных долей по сравнению с ДТЛ менее выражена
2. Болезнь Альцгеймера (БА):
• Атрофия коры теменных/височных долей:
о Диспропорциональное снижение объема гиппокампов
• Более тяжелое течение и быстрые темпы прогрессирования, чем при ДТЛ
4. Сосудистая деменция:
• Второй по частоте встречаемости тип деменции (15-30%)
• Инфаркты у лиц разных возрастных групп
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с ДТП визуализируется неспецифическая диффузная атрофия коры. Признаки, выявленные при рутинной МРТ, часто являются неспецифическими для ДТЛ.
(б) ОФЭКТ с 123FP-CIT, визуализация распределения DAT (транспортеров дофамина): отмечается нормальное симметричное поглощение радиофармпрепарата (РФП) в полосатых телах у контрольной группы. При ДТЛ (DLB) наблюдается выраженное снижение поглощения РФП в скорлупе и легкое его снижение в хвостатых ядрах. При применении метода визуализации распределения транспортеров дофамина невозможно дифференцировать ДТЛ от атипичных синдромов паркинсонизма, таких как MCA, ПНП и КБД.
г) Патология:
1. Общие характеристики деменции с тельцами Леви:
• Этиология:
о Накопление белка а-синуклеина (тельца Леви)
• Генетика:
о Большинство случаев ДТЛ являются спорадическими; некоторые из них семейные
2. Микроскопия:
• Преимущественная локализация телец Леви в черной субстанции, коре, лимбической системе:
о Включения белка а-синуклеина: бледно-эозинофильные включения
д) Клиническая картина:
1. Проявления деменции с тельцами Леви:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Снижение когнитивных функций, изменение уровня бдительности
о Зрительные галлюцинации, признаки паркинсонизма
2. Демография:
• Возраст:
о 55—85 лет; возраст является единственным фактором риска
• Пол:
о Мужчины более подвержены заболеванию
• Эпидемиология:
о 15-20% случаев деменции
о Второй по частоте встречаемости тип нейродегенеративной деменции (после БА)
3. Течение и прогноз:
• Средняя выживаемость после постановки диагноза = 8 лет
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• На рутинных МР-последовательностях характерные признаки не выявляются
ж) Список литературы:
1. Orimo S: [Differential diagnosis of dementia with lewy bodies.] Brain Nerve. 67(4):413-25, 2015
2. Broski SM et al: Structural and functional imaging in parkinsonian syndromes. Radiographics. 34(5):1273-92, 2014
3. Mak E et al: Neuroimaging characteristics of dementia with Lewy bodies. Alzheimers Res Ther. 6(2):18, 2014
