б) Визуализация болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ):
• Лучший визуализационный критерий: повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев (БГ), таламусов и коры больших полушарий на Т2-ВИ прогрессирующего характера
• Преимущественное поражение серого вещества (СВ): хвостатые ядра и скорлупа > бледные шары (БШ)
о Таламусы: часто при вариантной форме БКЯ (вБКЯ)
о Кора больших полушарий: лобные, теменные и височные доли
• Тип Гейденгайна: затылочные доли
• В 90% случаев при вБКЯ наблюдаются два признака, которые также могут отмечаться в спорадических случаях БКЯ (сБКЯ):
о Симптом «подушки»: симметричное повышение интенсивности сигнала от подушек таламусов на Т2-ВИ
о Симптом «хоккейной клюшки»: симметричное повышение интенсивности сигнала от подушек и дорсомедиальных ядер таламусов
• Лучший инструмент визуализации: МРТ с ДВИ
(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у пациента 67 лет с быстро прогрессирующей деменцией визуализируются типичные признаки спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба (сБКЯ). Наблюдаются симметричные зоны ограничения диффузии в области хвостатых ядер и скорлупы.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается соответствующее повышение интенсивности сигнала от хвостатых ядер и скорлупы билатерально. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (сБКЯ) является быстро прогрессирующим смертельным нейродегенеративным заболеванием, вызванным прионами. МРТ с ДВИ является методом выбора при диагностической визуализации.
(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у пациента со спорадической болезнью Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) наблюдается ограничение диффузии в области хвостатых ядер и скорлупы билатерально. В процесс также вовлекаются заднемедиальные отделы таламусов с формированием классического симптома «хоккейной клюшки».
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у пациента с вариантной болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) (вБКЯ) наблюдается классический симптом «подушки» с симметричным повышением интенсивности сигнала от задних отделов таламусов. Симптомы «хоккейной клюшки» и «подушки» наблюдаются в 90% случаев вБКЯ, но также могут наблюдаться и при сБКЯ.
в) Дифференциальная диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ):
• Гипоксически-ишемическое повреждение
• Синдром осмотической демиелинизации
• Другие причины деменции:
о Болезнь Альцгеймера, лобно-височная, мультиинфарктная деменция, деменция при болезни двигательного нейрона
• Синдром Лея
• Кортикобазальная дегенерация
г) Клиническая картина болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ):
• Постановка точного диагноза БКЯ осуществляется на основании биопсии головного мозга или вскрытия
• Прогрессирующая деменция, связанная с миоклоническими судорогами и акинетическим мутизмом; вариабельная картина нарушения пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых функций
• Белки-маркеры в СМЖ: белок 14-3-3, общий тау-белок (о-тау) и нейрон-специфичная энолаза (НСЭ)
• ДВИ имеет более высокую диагностическую точность, 97% по сравнению с любыми или всеми тремя биомаркерами СМЖ
• Обычно летальный исход наступает в течение нескольких месяцев с момента дебюта заболевания
