а) Терминология:
• Врожденные сосудистые мальформации, представляющие собой вариабельные сочетания лимфатического и венозного сосудистых компонентов
б) Визуализация:
• Плохо отграниченное, дольчатое, распространяющееся на несколько смежных пространств образование
• Картина многокамерной кисты с уровнями жидкость-жидкость, продуктами распада крови и вариабельным неравномерным контрастированием
• Варианты: поверхностные и глубокие, макрокистозные и микро-кистозные
• КТ: кистозное образование пониженной плотности, содержащее смесь продуктов распада крови повышенной плотности
• МРТ: вариабельность сигнала обусловлена различным возрастом геморрагического, лимфатического или белкового содержимого
• Контрастируется, как правило, краевая зона; более интенсивно при наличии выраженного венозного компонента
• УЗИ: гипоэхогенное, содержащее источники гетерогенных эхо-сигналов
• Лучший метод визуализации:
о Прицельная MPT FS глазницы с контрастированием
(Слева) На рисунке аксиального среза показаны типичные признаки лимфатической мальформации глазницы, в том числе поражение нескольких смежных пространств и характерные уровни жидкость - жидкость в просвете кистозных полостей.
(Справа) При Т1-взвешенной МРТ в аксиальной проекции определяется инфильтративное образование, распространяющееся на несколько смежных пространств. В задней части образования, лежащей в пределах мышечного конуса, в просвете макрокистозных полостей видны уровни жидкость-жидкость. Пресептальный и передний внутриглазничный компоненты выглядят более гомогенными и гипоинтенсивными, что указывает на их микрокистозное строение или наличие венозных элементов.
(Слева) У ребенка отмечено резкое усиление длительно существовавшего правостороннего экзофтальма. При Т2-взвешенной МРТ в аксиальной проекции определяется крупное дольчатое ретробульбарное объемное образование с характерными уровнями «жидкость-жидкость». Различная высота уровней жидкости указывает на многокамерное строение образования.
(Справа) На Т1-взвешенной постконтрастной аксиальной томограмме у этого же пациента отмечается вариабельность сигнала содержимого и те же уровни жидкость-жидкость, указывающие на белковое и геморрагическое содержимое. В задней части образования отмечается легкое контрастирование венозного компонента.
д) Клинические особенности:
• У детей - эффект объемного образования и экзофтальм
• Может быстро увеличиваться в размерах вследствие острого кровоизлияния
• Консервативное ведение более предпочтительно из-за высокого риска оперативного вмешательства
• При доступных образованиях - чрескожная склеротерапия
• Хирургическая резекция трудновыполнима, часто развиваются рецидивы
е) Диагностическая памятка:
• Очень характерно наличие продуктов распада крови и уровней жидкость-жидкость
