2. Определение:
• Венозная мальформация, характеризующаяся медленным кровотоком, наличием растяжимых варикозных узлов и сообщающаяся с системным венозным руслом
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Оптимальный метод диагностики:
о Интенсивно контрастируемое объемное образование глазницы, увеличивающееся в размерах при повышении венозного давления
• Локализация:
о Может локализоваться в любой части глазницы
о Обычно лежит ретробульбарно вне мышечного конуса, часто в верхненаружном квадранте
• Размеры:
о Изменяются при колебаниях венозного давления:
- Увеличивается в положении лежа или при выполнении пробы Вальсальвы
о При поверхностном исследовании результатов лучевых исследований может остаться невыявленным
• Морфология:
о Хорошо отграничено, но может иметь неровные или дольчатые контуры; иногда представляет собой тубулярное или извитое образование
(Слева) При МРТ в аксиальной проекции у пациента с периодическим левосторонним экзофтальмом визуализируется гетерогенное Т2-гиперинтенсивное объемное образование с множественными уровнями жидкости.
(Справа) При MPT Т1 FS c КУ в аксиальной проекции у этою же пациента наблюдается интенсивное, несколько гетерогенное контрастирование ретробульбарного объемного образования. Неконтрастируемые зоны могут представлять собой как лимфатические сосудистые, так и кистозные, не сообщающиеся с венозным руслом пространства, или же являться артефактами, вызванными относительного быстрым или турбулентным кровотоком.
2. КТ при варикозном расширении вен глазницы:
• КТ без контрастного усиления:
о Четко отграниченное тубулярное или извитое образование мягкотканной плотности в ретробульбарном пространстве
• КТ с КУ:
о Интенсивное контрастирование; при проведении пробы Вальсальвы увеличивается в размерах
• КТ в костном окне:
о Может содержать флеболиты
3. МРТ при варикозном расширении вен глазницы:
• Т1 ВИ: неоднородный сигнал, продукты распада крови, уровни жидкости
• Т2 ВИ: неоднородный сигнал, продукты распада крови, уровни жидкости
• Т1 ВИ с контрастированием:
о Интенсивное контрастирование
о Неконтрастируемые зоны - вариабельно:
- Гетерогенные зоны потери сигнала из-за быстрого или турбулентного тока крови
- Кистозные или лимфатические пространства
- Зоны тромбоза или острого кровоизлияния
4. УЗИ при варикозном расширении вен глазницы:
• Серошкальное УЗИ:
о Гипоэхогенное; при допплерографии - медленный кровоток
5. Изменения при ангиографии:
• Заполнение дилатированных структур в позднюю венозную фазу
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Динамическая КТ с КУ + провокационная проба
о МРТ показана при подозрении на тромбоз или кровоизлияние
• Рекомендации по протоколу исследования:
о КТ с КУ, в том числе одновременно с провокационной пробой:
- Пробы Вальсальвы в течение 10-15 секунд
- Варикозный узел увеличивается при ↑ венозного давления
о УЗИ при проведении провокационных проб
(Слева) При динамической КТ с КУ в состоянии спокойного дыхания определяется относительно мелкое контрастируемое ретробульбарное объемное образование В. Образование выглядит меньше, чем определяется при МРТ, поскольку перед проведением КТ пациент находился в положении лежа лишь очень короткое время.
(Справа) Результаты динамической КТ, выполненной непосредственно после 15-секундной пробы Вальсальвы: отмечается выраженное увеличение ретробульбарного образования, что указывает на наличие у пациента варикоза, сообщающеюся с системным венозным руслом.
в) Дифференциальная диагностика варикозного расширения вен глазницы:
1. Венозно-лимфатическая мальформация глазницы:
• Может манифестировать внезапным экзофтальмом, развивающимся при кровоизлиянии
• Многокамерное образование, уровни жидкости, вариабельное контрастирование
2. Кавернозная мальформация глазницы:
• Наиболее часто встречающееся у взрослых изолированное объемное образование глазницы
• Четко отграниченное, интенсивное динамическое заполнение («fill-in») и контрастирование
3. Гемангиома глазницы младенческого возраста:
• Новообразование младенческого возраста, зачастую регрессирует самостоятельно
• Неровные контуры, интенсивное контрастирование и зоны потери сигнала
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная венозная мальформация, сообщающаяся с системным венозным руслом и характеризуемая медленным кровотоком, наличием растяжимого компонента
• Сопутствующие аномалии:
о Может сопутствовать венозно-лимфатической мальформации
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Единичные/множественные расширенные сосуды без клапанов
• Могут развиваться острое кровоизлияние или тромбоз
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Периодический обратимый экзофтальм
• Другие признаки/симптомы:
о Боли и офтальмоплегия: вариабельно
• Проявления:
о Экзофтальм провоцируется изменением положения головы или проведением пробы Вальсальвы
2. Течение и прогноз:
• Врожденное непрогрессирующее образование
• Внезапное ухудшение вследствие тромбоза или кровоизлияния иногда становится первым проявлением заболевания
3. Лечение:
• Транскатетерная эмболизация или введение склерозирующего агента требуются редко
• Угроза зрению/некупируемые боли: оперативное вмешательство
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Без провокационной пробы стандартные методики могут давать ложноотрицательные результаты
ж) Список использованной литературы:
1. Kiang L et al: Images in clinical medicine. Orbital varix. N Engl J Med. 372(7):e9, 2015
2. Smoker WR et al: Vascular lesions of the orbit: more than meets the eye. Radiographics. 28(1): 185-204, 2008
