2. Определение:
• Врожденная сосудистая мальформация, образованная лимфатическими и венозными сосудистыми элементами; соотношение последних вариабельно
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Дольчатое, распространяющееся на несколько смежных пространств объемное образование с нечеткими конурами
о Признаки многокамерной кисты, содержащей продукты распада крови, с уровнями «жидкость-жидкость» и вариабельным неоднородным контрастированием
• Локализация:
о Поверхностная: часто не распространяется за конъюнктиву:
- Относительно часто встречающийся тип венозно-лимфатической мальформации
о Глубокая: распространяющаяся в глазницу:
- Вне мышечного конуса > внутри мышечного конуса, но зачастую поражает несколько смежных пространств
• Морфология:
о Неровные края, многокамерные кисты с уровнями жидкости
о Макрокистозные (>1 см), микрокистозные (<1 см) или смешанные
о Локализующиеся в задних отделах глазницы венозные новообразования с более четкими контурами могут симулировать кавернозную мальформацию глазницы
(Слева) У ребенка с периодически усиливающимся экзофтальмом при КТ с КУ в корональной проекции в верхнемедиальном квадранте переднего отдела глазницы определяется дольчатое образование от средней до низкой плотности, вызывающее смещение глазного яблока.
(Справа) При КТ с КУ в аксиальной проекции у этого же пациента в толще образования определяются множественные лакуны, содержащие жидкости различной плотности с отчетливыми уровнями. Более плотные длительно существующие продукты разложения крови оседают книзу.
2. КТ при лимфатической мальформации глазницы:
• КТ без контрастного усиления:
о Неправильной формы поликистозное образования пониженной плотности
о Кровоизлияние сопровождается появлением смешанных продуктов распада крови повышенной плотности
о Точечные кальцинаты или флеболиты встречаются нечасто
• КТ с КУ:
о Кистозные структуры с легким краевым усилением
о Более диффузное контрастирование венозного компонента
• КТ в костном окне
о Перестройка костей глазницы при крупных образованиях
3. МРТ при лимфатической мальформации глазницы:
• Т1 ВИ:
о Дольчатое образование с нечеткими контурами
о Содержимое многокамерных кист - различной давности геморрагическое, лимфатическое или белковое - формирует уровни жидкость - жидкость и дает вариабельный сигнал
о Продукты распада крови различной давности, а также кровь, излившаяся в результате подострого кровоизлияния, дают гиперинтенсивный сигнал
• Т2 ВИ с подавлением сигнала от жира:
о Дольчатое образование, гиперинтенсивный сигнал от жидкости
о Параметры сигнала от уровней «жидкость-жидкость» зависят от сроков существования продуктов распада крови
о Потери сигнала нет (в отличие от инфантильной гемангиомы)
• Т1 ВИ с контрастированием и подавлением сигнала от жира:
о Контрастирование вариабельно, как правило, по краю кист наблюдается контрастный ободок
о При наличии развитого венозного компонента отмечается более интенсивное неравномерное контрастирование
о При остром увеличении может выявляться неконтрастируемый тромб
4. УЗИ при лимфатической мальформации глазницы:
• Серошкальное УЗИ:
о Гипоэхогенные кистозные пространства, заполненные кровью и лимфой
о Содержат гетерогенные источники эхо-сигналов
о Эндотелиальные стенки служат источником эхогенных пиков
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Прицельное МРТ глазниц с контрастированием и подавлением сигнала от жира
(Слева) При КТ с КУ в аксиальной проекции в медиальной части левой глазницы определяется кистозное четко отграниченное неконтрастируемое образование, стенка образования неразличима. Хотя наблюдается картина простого однокамерного образования, оно лежит в нескольких смежных пространствах, имеет пресептальный компонент и компоненты внутри и вне мышечного конуса.
(Справа) При КТ без КУ в аксиальной проекции у четырехлетнего ребенка определяется неправильной формы многокамерная лимфатическая мальформация глазницы, распространяющаяся в несколько смежных пространств. Расслоение жидкостей с различными плотностями обусловлено оседанием продуктов распада крови, скопившихся при спонтанном кровоизлиянии.
1. Варикоз глазницы:
• Клиническая картина: периодические боли и экзофтальм
• Томография: результаты аналогичны картине при венозно-лимфатической мальформации, но наблюдается динамическое увеличение размеров образования при выполнении пробы Вальсальвы
• Патология: изменения часто расценивают как венозно-лимфатическую мальформацию, содержащую растяжимый венозный компонент
2. Кавернозная мальформация глазницы:
• Клиническая картина: медленно растущее безболезненное объемное образование, чаще всего представляет собой объемное образование глазницы у взрослых
• Томография: отграниченное овоидное объемное образование внутри мышечного конуса с динамическим контрастированием при заполнении
• Патология: специфическая для органа зрения псевдоинкапсулированная венозная мальформация
3. Гемангиома младенцев:
• Клиническая картина: интенсивно васкуляризованная опухоль младенческого возраста; часто регрессирует спонтанно
• Томография: интенсивно контрастируемое орбитофациальное объемное образование с зонами потери сигнала
• Патология: истинное сосудистое новообразование
4. Плексиформная нейрофиброма:
• Клиническая картина: сопутствует нейрофиброматозу 1 типа
• Визуализация: инфильтративные, занимающие несколько смежных пространств образования в сочетании с дисплазией клиновидной кости и деформацией костей лица и глазницы
• Патологическая анатомия: опухоль оболочки нерва, составная часть нейрокутанного синдрома
5. Рабдомиосаркома:
• Клиническая картина: чаще всего представляет собой первичную злокачественную опухоль глазницы у детей
• Томография: инфильтративное деструктивное образование глазницы
• Патология: чаще всего встречаются эмбриональный или альвеолярный подтипы
6. Лимфопролиферативные новообразования:
• Клиническая картина: в результате лимфоидной пролиферации формируется первичная опухоль глазницы; может сопутствовать системному заболеванию
• Томография: мягкое образование, поражающее слезную железу, либо мультифокальное или диффузное поражение глазницы
• Патология: спектр варьирует от доброкачественной реактивной гиперплазии до злокачественной неходжкинской лимфомы
7. Идиопатический воспалительный псевдотумор:
• Клиническая картина: воспалительные изменения с болящим экзофтальмом и болевой офтальмоплегией
• Томография: асимметричное опухолеподобное воспаление мышц, слезной железы и других структур глазницы
• Патология: этиология неизвестна; некоторые случаи связаны с IgG4
(Слева) При Т2-взвешенной МРТ в аксиальной проекции определяется массивная лимфатическая мальформация сложной формы, вызывающая экзофтальм. Жидкое содержимое, скопившееся в результате неоднократных кровоизлияний, дает вариабельный сигнал и формирует уровни раздела. Также виден еще один, пресептальный, компонент образования.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в левой глазнице определяется крупное образование сложной формы, содержащее по большей части неконтрастируемый субстрат, дающий вариабельный Т1-сигнал. Контрастируемая структура с медиальной стороны представляет собой венозный компонента, вероятно, мелкий варикозный узел.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная неопухолевая сосудистая мальформация, медленный венозным кровоток
о Источником являются плюрипотентные венозные клетки-предшественники
о Лимфатическая ткань в норме отсутствует в глазнице
• Сопутствующие аномалии:
о Мальформации других зон головы и шеи
о Генерализованный лимфоангиоматоз
о Отдельные внутричерепные сосудистые мальформации
2. Стадирование, классификация лимфатической мальформации глазницы:
• Общая классификация сосудистых мальформаций глазницы:
о Тип 1: кровоток отсутствует (лимфатическая мальформация)
о Тип 2: венозный кровоток (венозно-лимфатическая мальформация): нерастяжимая или растяжимая (с варикозом)
о Тип 3: артериальный кровоток (интенсивный кровоток, артериовенозная мальформация)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Тонкостенное многокамерное образование
• Кистозные структуры с прозрачной/«шоколадной» жидкостью
• Плохо отграничена, распространяется вдоль пластов тканей; трудно поддается диссекции
4. Микроскопия:
• Не имеющее капсулы образование, состоящее из синусов неправильной формы; инфильтрирует прилегающую строму
• Расширенные диспластические венозные ± лимфатические каналы, выстланные уплощенными эндотелиальными клетками
• Кистозные пространства, заполненные лимфатической жидкостью или продуктами длительного разложения крови
• Лимфоидные фолликулы и лимфоцитарная инфильтрация
• Положительные лимфатические иммуногистохимические маркеры подтверждают лимфоидное происхождение
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Прогрессирующий экзофтальм с внезапными эпизодическими ухудшениями
• Другие признаки/симптомы:
о Эффект объемного образования; компрессионная нейрооптикопатия
о Диплопия, ограничение движений глазодвигательных мышц, птоз
о Периорбитальные экхимозы и сопутствующие кровоизлияния
• Проявления:
о Образования могут быстро увеличиваться в размерах вследствие острого кровоизлияния:
- Рецидивирующие кровоизлияния в 50%
- Кровоизлияние может провоцироваться тромбозом; сопровождается стазом, застоем и воспалением
о На фоне инфекции верхних дыхательных путей образования могут периодически увеличиваться и уменьшаться в размерах:
- Связано с наличием лимфоидной ткани
2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует: от младенцев до молодых взрослых
о 40% случаев манифестирует к 6-ти годам; 60% - к 16 годам
• Пол:
о Небольшое преобладание женщин
• Встречаемость:
о Частота 3:100000
о 5% объемных образований глазницы у детей
3. Течение и прогноз:
• Медленный постепенный рост в детском, подростковом и молодом возрасте с эпизодами острого увеличения размеров вследствие кровоизлияний
• Способность к инфильтративному росту обусловливает высокую частоту рецидивов
• Часто сопровождаются аномалиями рефракции и деформацией глазницы
• Неоднократные хирургические резекции приводят к низкой остроте зрения
• При рецидивирующих крупных образованиях развивается поражение зрительного нерва
4. Лечение лимфатической мальформации глазницы:
• Способы лечения, риски, осложнения:
о Консервативная терапия:
- Из-за рисков оперативного лечения при отсутствии угрозы зрению предпочтительно наблюдение
- Системные стероиды могут облегчить боли, отек и экзофтальм; особенно пациентов младшего возраста
- При небольших образованиях в 45% случаях наблюдается регресс
о Склеротерапия под контролем лучевых методов исследования:
- Чрескожные инъекции склерозирующего препарата в толщу образования, особенно в макрокистозные полости
о Хирургическое лечение:
- Резекция затруднена инфильтрацией в нормальные структуры глазницы
- После хирургического лечения часто развиваются рецидивы (50%)
- Эффект объемного образования вследствие острого кровоизлияния может потребовать неотложной декомпрессии глазницы
- Показания: сдавление зрительного нерва, изменения роговицы и не поддающаяся лечению амблиопия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• У взрослых глубоко лежащие четко отграниченные образования могут симулировать кавернозную гемангиому глазницы
• Венозно-лимфатическая мальформация и варикоз глазницы -схожие образования:
о Венозно-лимфатическая мальформация изолирована от системного кровотока
о Варикоз глазницы имеет отток в системное венозное русло, чем обусловлена его сжимаемость и растяжимость в зависимости от внешнего и внутреннего давления
2. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие продуктов распада крови с уровнем жидкость-жидкость с высокой вероятностью указывает на венозно-лимфатическую мальформацию
ж) Список использованной литературы:
1. Lally SE: Update on orbital lymphatic malformations. Curr Opin Ophthalmol. ePub, 2016
2. Balakrishnan К et al: Standardized outcome and reporting measures in pediatric head and neck lymphatic malformations. Otolaryngol Head Neck Surg. 152(5):948-53, 2015
3. Hill RH 3rd et al: Percutaneous drainage and ablation as first line therapy for macrocystic and microcystic orbital lymphatic malformations. Ophthal Plast Reconstr Surg. 28(2):119-25, 2012
4. Chadha V et al: Orbital venous-lymphatic malformation. Eye (Lond). 23(12):2265-6, 2009
5. Smoker WR et al: Vascular lesions of the orbit: more than meets the eye. Radiographics. 28(1):185-204; quiz 325, 2008
6. Lewin JS: Low-flow vascular malformations of the orbit: a new approach to a therapeutic dilemma. AJNR Am J Neuroradiol. 25(10): 1633-4, 2004
7. Graeb DA et al: Orbital lymphangiomas: clinical, radiologic, and pathologic characteristics. Radiology. 175(2):417-21, 1990
