1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Четко отграниченное овоидное контрастируемое объемное образование внутри мышечного конуса
о Интенсивное динамическое контрастирование: сначала «лоскутное», на поздних томограммах-гомогенное
• Локализация:
о Большинство (>75%) внутри мышечного конуса, обычно с латеральной стороны
о В 10-20% случаев тянется в щели глазницы или канал зрительного нерва
• Размеры:
о Варьируют от нескольких миллиметров (случайные находки) до очень крупных
• Морфология:
о Овоидное или округлое с четкими контурами
о Псевдокапсула, образованная сдавленными окружающими тканями
о Сдавливает глазное яблоко, а не повторяет его форму
о Размер не увеличивается при выполнении пробы Вальсальвы
(Слева) При КТ с КУ в аксиальной проекции в правой глазнице в жировой клетчатке внутри мышечного конуса определяется овоидное контрастное объемное образование с четкими контурами, прилегающее к зрительному нерву и наружной прямой мышце.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции наблюдается интенсивное контрастирование интраконального объемного образования. Образование имеет относительно небольшие размеры, оказывает незначительный эффект объемный эффект и не имеет агрессивных признаков. Такие образования зачастую существуют бессимптомно или вызывают постепенные изменения, не замечаемые пациентом.
2. КТ при кавернозной венозной мальформации глазницы (гемангиомы):
• КТ без контрастного усиления:
о Гомогенная, одинаковой плотности с окружающими тканями
о Крупные образования вызывают доброкачественную перестройку кости
• КТ с КУ:
о Интенсивное контрастирование
3. МРТ при кавернозной венозной мальформации глазницы (гемангиомы):
• Т1 ВИ:
о Гомогенное изоинтенсивное по сравнению с мышечной тканью
о Может визуализироваться псевдокапсула в виде гипоинтенсивного пояска
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивное; могут визуализироваться внутренние перегородки, особенно в крупных образованиях
о В направлении кодирования частоты визуализируется артефакт химического сдвига
• Т1 ВИ с КУ:
о При динамическом контрастировании наблюдается характерный паттерн заполнения:
- Раннее гетерогенное «лоскутное» центральное контрастирование
- В венозную фазу - диффузное контрастирование
- На поздних постконтрастных томограммах образование гомогенно
• МР-ангиография:
о Признаки интенсивного кровотока отсутствуют
о При стандартной МР-ангиографии не визуализируется
4. УЗИ при кавернозной венозной мальформации глазницы (гемангиомы):
• Серошкальное УЗИ:
о Четко отграниченное гиперэхогенное ретробульбарное объемное образование
о Высоко эхогенный край представляет собой псевдокапсулу
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Прицельная МРТ глазницы тонкими срезами с КУ:
- Специфические МР-признаки: «лоскутное» динамическое контрастирование, наличие перегородок и псевдокапсулы
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Обычно при наличии соответствующей клинической картины диагноз удается поставить при помощи КТ
о При МРТ наблюдается характерная картина:
- При МРТ Т2 ВИ используйте режимы FS или STIR FS
- При МРТ Т2 ВИ FS наилучшая визуализация достигается на постконтрастных томограммах
- Для регистрации характерной картины динамического контрастирования делайте срезы в динамике
(Слева) При КТ с КУ в корональной проекции внутри мышечного конуса определяется объемное образование; наблюдается раннее «лоскутное» контрастирование, что с высокой вероятностью указывает на кавернозную мальформацию глазницы. Хотя образование простирается к периферии глазницы, его центр лежит внутри мышечного конуса.
(Справа) При STIR MPT внутри мышечного конуса определяется крупная кавернозная мальформация. Образование дает интенсивный сигнал, аналогичный сигналу спинномозговой жидкости, окружающей смещенный зрительный нерв.
1. Лимфопролиферативные новообразования:
• Спектр от поликлональных реактивных образований до лимфомы (MALT)
• Инфильтративное или «типа пластиковой отливки» гомогенно контрастируемое образование
2. Метастазы в глазнице:
• Чаще всего в мышцах и глазном яблоке
• Могут поражать область глазниц или разрастаться непосредственно из кости
3. Менингиома влагалища зрительного нерва:
• Веретеновидное контрастируемое образование, окружающее зрительный нерв
• Контрастирование и кальциноз типа «трамвайных рельс»
4. Глиома зрительного нерва:
• Иногда сопутствует нейрофиброматозу 1 типа
• Тубулярное образование, неотличимое от зрительного нерва
5. Варикоз глазницы:
• Однородно контрастируемое сосудистое образование
• Растяжимое, увеличивается при проведении пробы Вальсальвы
6. Лимфоидная мальформация глазницы:
• Склонна к кровоизлияниям с внезапно развивающимся экзофтальмом
• Многокамерное образование, распространяется на несколько смежных пространств; наличие уровней жидкости
7. Гемангиоперицитома:
• Встречается нечасто; может симулировать КВМГ
• Интенсивное контрастирование; менее четкие контуры
8. Шваннома:
• В глазнице встречается нечасто
• Овоидное или веретеновидное гомогенно контрастируемое образование
9. Нейрофиброма:
• Диагностический признак нейрофиброматоза 1 типа
• Неправильной формы дольчатое или змеевидное образование
(Слева) При MPT Т2ВИ FS в аксиальной проекции в правой глазнице определяется крупное гиперинтенсивное несколько дольчатое объемное образование, заполняющее верхушку глазницы. Это медленно растущее образование вызвало расширение верхней глазничной щели.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS в аксиальной проекции наблюдается неполное, но интенсивное контрастирование крупной кавернозной мальформации глазницы, простирающейся в верхушку глазницы. Неконтрастируемые участки, вероятно, будут заполнены контрастом на поздних томограммах.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Медленно растущая сосудистая мальформация
о Новообразование, характеризуемое медленным венозным кровотоком и расширенными сосудистыми пространствами
о Неопухолевое; не является истинной гемангиомой
• Сопутствующие аномалии:
о Множественные новообразования сопутствуют системным расстройствам:
- Таким как синдром синего резинового пузырчатого невуса
2. Стадирование, классификация кавернозной венозной мальформации глазницы (гемангиомы):
• Классификация сосудистых мальформаций Международного общества изучения сосудистых аномалий:
о КВМГ относится к венозным новообразованиям с медленным кровотоком
о Отмечаются некоторые лучевые признаки артериальных новообразований, однако при гистологических исследованиях артериальных элементов обнаружено не было, поэтому КВМГ считается исключительно венозным новообразованием
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Округлое красноватое образование с четкими контурами; сосудистые каналы
• Фиброзная псевдокапсула, отличимая от окружающих сдавленных тканей
• Часто имеется верхушечный сосудистый привесок
4. Микроскопия:
• Сеть расширенных заполненных эритроцитами сосудистых каналов, более крупных по сравнению с капиллярами
• Тонкостенные синусоидальные пространства, выстланные зрелыми уплощенными эндотелиальными клетками, окруженные несколькими слоями гладкомышечной ткани, разделенные скудным количеством фиброзной соединительнотканной стромы
• Признаки пролиферации клеток отсутствуют:
о Такие иммуногистохимические маркеры, как GLUT-1, десмин и Ki-67, отсутствуют; это свидетельствует, что кавернозная венозная мальформация глазницы является именно мальформацией, а не опухолью
о Выраженные признаки пролиферации эндотелия, описанные в литературе ранее, могли быть вызваны местными реактивными изменениями в ответ на тромбоз кавернозных каналов
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно прогрессирующий безболезненный экзофтальм
• Другие признаки/симптомы:
о Головная боль или боли за глазным яблоком
о Ухудшение зрения вследствие компрессионной нейрооптикопатии
• Проявления:
о При крупных новообразованиях: диплопия, ухудшение зрения, повышение внутриглазного давления
• Офтальмоскопия:
о При крупных новообразованиях: стрии хориоидеи, проминенция зрительного нерва и вдавление образования в задний полюс глаза
2. Эпидемиология:
• Возраст:
о 10-60 лет; средний возраст 40 лет
• Пол:
о Отмечается предрасположенность среди женщин, соотношение мужчин и женщин приблизительно 2:1
• Этническая предрасположенность:
о Предрасположенности не выявлено
• Встречаемость:
о Наиболее часто встречающееся изолированное объемное образование глазницы у взрослых:
- 5% объемных образований глазницы
3. Течение и прогноз:
• Медленное постепенное увеличение размеров в течение нескольких лет:
о В среднем рост составляет 10-15% объема год
• Во время беременности отмечается ускорение роста
• В итоге вызывает сдавливание и дислокацию структур глазницы
• Прогноз благоприятный; рецидивы очень редки
4. Лечение:
• Хирургическая резекция показана при нарушениях зрения или при других выраженных эффектах объемного образования:
о Традиционным хирургическим лечением является латеральная орбитотомия
о Возможно вмешательство трансконъюнктивальным доступом
о Обширные операции при новообразованиях верхушки глазницы: чаще сопровождаются осложнениями
• Псевдокапсула обеспечивает легкое удаление образования
• При образованиях, не вызывающих значимых изменений или при плохом соматическом состоянии пациента: наблюдение
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Наиболее часто встречающееся у взрослых объемное образование глазницы:
о Нередко становится случайной находкой при МРТ головного мозга
• Часто используется ошибочный термин «гемангиома»:
о КВМГ представляет собой именно мальформацию, а не новообразование
• Гемангиоперицитома при лучевых исследованиях дает такую же картину, но эта опухоль встречается редко
• Необходимо дифференцировать это образование от гемангиомы младенцев («капиллярной») и опухолей младенческого возраста
2. Советы по интерпретации изображений:
• «Лоскутное» динамическое контрастирование, характерное также для кавернозных мальформаций других областей тела
• Макроскопический кальциноз или флеболиты не характерны, в отличие от венозных мальформаций других областей тела
3. Важно:
• На основании характерной картины необходимо уверенно диагностировать это часто встречающееся доброкачественное образование взрослых
ж) Список использованной литературы:
1. McNab АА et al: The natural history of orbital cavernous hemangiomas. Ophthal Plast Reconstr Surg. 31(2): 89-93, 2015
2. Rootman DB et al: Comparative histology of orbital, hepatic and subcutaneous cavernous venous malformations. Br J Ophthalmol. 99(1): 138-40, 2015
3. Wassef M et al: Vascular anomalies classification: recommendations from The International Society for the Study of Vascular Anomalies. 136(1):e203-14, 2015
4. Rootman DB et al: Cavernous venous malformations of the orbit (so-called cavernous haemangioma): a comprehensive evaluation of their clinical, imaging and histologic nature. BrJ Ophthalmol. 98(7):880-8, 2014
5. Rootman J et al: Vascular malformations of the orbit: classification and the role of imaging in diagnosis and treatment strategies. Ophthal Plast Reconstr Surg. 30(2):91-104, 2014
6. Bonavolonta G et al: An analysis of 2,480 space-occupying lesions of the orbit from 1976 to 2011. Ophthal Plast Reconstr Surg. 29(2):79-86, 2013
7. Osaki TH et al: Immunohistochemical investigations of orbital infantile hemangiomas and adult encapsulated cavernous venous lesions (malformation versus hemangioma). Ophthal Plast Reconstr Surg. 29(3): 183-95, 2013
8. Gupta A et al: Orbital cavernous haemangiomas: immunohistochemical study of proliferative capacity, vascular differentiation and hormonal receptor status. Orbit. 31(6)386-9,2012
9. Tian YM et al: Adhesion of cavernous hemangioma in the orbit revealed by CT and MRI: analysis of 97 cases. Int J Ophthalmol. 4(2): 195-8, 2011
10. Jinhu Y et al: Dynamic enhancement features of cavernous sinus cavernous hemangiomas on conventional contrast-enhanced MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 29(3):577-81,2008
11. Smoker WR et al: Vascular lesions of the orbit: more than meets the eye. Radiographics. 28(1):185-204; quiz 325, 2008
12. Rootman J: Vascular malformations of the orbit: hemodynamic concepts. Orbit. 22(2):103-20, 2003
13. Harris GJ: Orbital vascular malformations: a consensus statement on terminology and its clinical implications. Orbital Society. Am J Ophthalmol. 127(4):453-5, 1999
