Лимфангиоэктазия кишечника у мужчины 40 лет.
(а, б) При КТ с контрастированием выявлено диффузное утолщение (изогнутые стрелки) петель тонкой кишки, включая двенадцатиперстную кишку.
(в, г) При рентгенографии выявлено диффузное, но неравномерное утолщение складок тонкой кишки (указатели).
Лимфангиоэктазия кишечника у мужчины 21 года.
(а, б) При рентгенографии выявлено диффузное утолщение складок практически на полном протяжении тонкой кишки (указатели).
(в) При колоносконии слизистая оболочка дистальной части подвздошной кишки покрыта множеством мягких узелков (изогнутые стрелки) в результате дилатации лимфатического пространства в слизистом и/или подслизистом слоях.
Энтеропатия с потерей белка — редкое заболевание, характеризующееся потерей сывороточного белка в ЖКТ с развитием гипопротеинемии. Эта патология часто осложняется отеком, асцитом, плевральным выпотом и дистрофией. К широкому спектру причин, вызывающих энтеропатию с потерей белка, относят: (1) эрозивные заболевания, например воспалительные заболевания кишечника, злокачественный процесс в ЖКТ, болезнь Крона, эрозивный энтерит, острую реакцию «трансплантат против хозяина», псевдомембранозный энтероколит; (2) неэрозивные заболевания, например целиакию, эзинофильную гастроэнтеропатию, заболевания соединительной ткани, амилоидоз, болезнь Уиппла, вирусный гастроэнтерит, системную красную волчанку; (3) заболевания, сопровождающиеся повышением тканевого давления, например лимфангиоэктазию кишечника, хроническую сердечную недостаточность, констриктивный перикардит, операцию по Фонтену на единственном желудочке, гастроэнтеропатию, ассоциированную с портальной гипертензией, тромбоз брыжеечных вен, склерозирующий мезентерит, неоплазии, вовлекающие брыжеечные лимфатические узлы и сосуды, ретроперитонеальный фиброз.
Лимфангиоэктазия кишечника — редкое заболевание, характеризующееся расширением лимфатических сосудов кишечника, приводящим к просачиванию лимфы в просвет кишечника, что становится причиной энтеропатии с потерей белка. Первичную лимфангиоэктазию кишечника, как правило, диагностируют к 3-м годам, однако она может быть обнаружена и в подростковом возрасте. Обычно заболевание обусловлено аномалиями развития лимфатической системы. Вторичную лимфангиоэктазию кишечника чаще встречают у взрослых, она возникает при системной красной волчанке, циррозе печени, постлучевом поражении и предшествующих операциях на ЖКТ.
При рентгенографии тонкой кишки с применением бария выявляют неравномерное утолщение складок слизистой оболочки с появлением на ней небольших узелков, что представляет собой проявления расширения кишечного лимфатического пространства. При КТ с контрастированием лимфангиоэктазия кишечника проявляется в виде диффузного неспецифичного утолщения стенки кишки. В некоторых случаях при КТ выявляют симптом «нимба». Нимб состоит из утолщенного гиподенсивного внутреннего слоя, представляющего собой расширенные лимфатические сосуды в слизистом и подслизистом слоях, и гиперденсивного наружного слоя, включающего мышечный и серозный слои.
Резюме. Энтеропатия с потерей белка может быть вызвана несколькими этиологическими факторами, такими как эрозивные заболевания кишечника, неэрозивные заболевания кишечника и увеличение внутритканевого давления. Лимфангио-эктазия кишечника — одна из причин энтеропатии с потерей белка, при рентгенографии и КТ ее обычно выявляют в виде диффузного неравномерного утолщения петель тонкой кишки.
Takenaka H, Ohmiya N, Hirooka Y, Nakamura M, Ohno E, Miyahara R, et al. Endoscopic and imaging findings in protein-losing enteropathy. J Clin Gastroenterol. 2012;46:575-80.
Umar SB, DiBaise JK. Protein-losing enteropathy: case illustrations and clinical review. Am J Gastroenterol. 2010;105:43-9.
Wen J, Tang Q, Wu J, Wang Y, Cai W. Primary intestinal lymphangiectasia: four case reports and a review of the literature. Dig Dis Sci. 2010;55:3466-72.
Yang DM, Jung DH. Localized intestinal lymphangiectasia: CT findings. AJR Am J Roentgenol. 2003;180:213-4.
