а) Определение:
• Выраженное истончение или отсутствие костной пластинки («крыши») над верхним или задним полукружным каналом
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височной КТ: дефект костной пластинки над верхним полукружным каналом (ВПКК) или задним ПКК
• Локализация:
о Двухсторонняя
• Размер:
о Дефект 2-4 мм
(Слева) На рисунке в корональной плоскости показаны основные признаки зияющего полукружного канала: отсутствие кости, покрывающей верхний полукружный канал и сопутствующее истончение крыши барабанной полости.
(Справа) При корональной КТ височной кости костная пластинка («крыша») верхнего полукружного канала 9 отсутствует (зияние). Обратите внимание на истончение крыши барабанной полости - частую сопутствующую находку на КТ височной кости.
2. КТ при зияющем полукружном канале:
• КТ в костном окне:
о Корональная КТ височных костей:
- >2 мм дефект крыши ВПКК
- Возможно значительное истончение крыши барабанной полости
о Поперечные косые реформатированные изображения височной кости на КТ (Пёшль):
- Идеальны для визуализации дефекта крыши в плоскости ВПКК
о Аксиальная КТ височных костей:
- Дефект >2 мм костной стенки заднего ПКК
3. МРТ при зияющем полукружном канале:
• Т2 ВИ:
о Тонкосрезовая МРТ Т2 высокого разрешения:
- Корональная: отсутствие дугообразного возвышения над ВПКК
- Аксиальная: лучше всего подходит для определения отсутствия сегмента стенки над задним ПКК
• Т1 ВИ С+:
о Ищите акустическую шванному как альтернативную причину головокружения
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод: аксиальная и корональная КТ височных костей:
о Без контрастирования, «костный» алгоритм, высокое разрешение (1 мм)
о Реконструкции под углом в плоскости ВПКК или заднего ПКК для визуализации границ дефекта
(Слева) При корональной МРТ Т2 ВИ определяется отсутствие кортикальной пластинки, покрывающей верхний полукружный канал (диагностический признак зияния верхнего ПКК).
(Справа) При КТ (поперечное косое реформатированное изображение) отчетливо определяется дефект стенки верхнего полукружного канала на одном изображении.
1. Тонкая стенка ВПКК или заднего ПКК (вариант нормы):
• Бессимптомное истончение костной стенки ВПКК или заднего ПКК
• Обычно обнаруживается на одной (корональной или аксиальной) КТ
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; врожденное истончение ± приобретенный компонент:
- Травма головы или изменение внутричерепного давления (баротравма) может привести к перелому тонкой кости или дестабилизировать твердую оболочку над уже имеющимся дефектом
о Лучшая гипотеза для объяснения клинических проявлений:
- Отверстие в кости, покрывающей ПКК, создает третье мобильное окно во внутреннее ухо, позволяя отвечать на звук и изменения давления в перепончатом лабиринте
- Движение в овальном окне (от громких звуков) или ↑ внутричерепное давление могут затем приводить к вдавлению тонкой кости над ВПКК или задним ПКК
- Что приводит к «нефизиологическому движению» эндолимфы в пораженном ПКК
- Схожие клинические проявления описаны при холестеатомах с эрозией горизонтального ПКК
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Отсутствие костной пластинки над ВПКК или задним ПКК
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Вестибулярная симптоматика, обусловленная звуком ± давлением, ± движения глазных яблок
о Другие признаки/симптомы:
- Длительное нарушение равновесия может приводить к нетрудоспособности
- Осциллопсия (зрительная иллюзия колебания)
- Феномен Туллио: головокружение± нистагм, связанные со звуками
2. Демография:
• Возраст:
о Средний: 50 лет; границы: 20-70 лет
• Эпидемиология:
о У 2% населения костная пластинка над ВПКК истончена или отсутствует при посмертном исследовании; у 50% с обеих сторон
о Согласно последним исследованиям ЗПКК на КТ обнаруживается чаще, чем при вскрытиях: остерегайтесь ложноположительных результатов
о Зияние ВПКК»зияние заднего ПКК
3. Течение и прогноз:
• Медленное прогрессирование симптоматики
4. Лечение:
• Форма вестибулярного расстройства, поддающаяся коррекции
• Беруши и избегание провоцирующих стимулов
• Хирургическое закрытие пораженного ПКК
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Вестибулярная симптоматика + положительные данные КТ = синдром ЗПКК
2. Советы по интерпретации изображений:
• Поскольку ЗПКК обычно одностороннее патологическое состояние, следует использовать толщину костной стенки противоположного ПКК как сравнительный ориентир
ж) Список использованной литературы:
1. Klopp-Dutote N et al: A radiologic and anatomic study of the superior semicircular canal. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 133(2):91-4, 2016
2. Mong A et al: Sound- and pressure-induced vertigo associated with dehiscence of the roof of the superior semicircular canal. AJNR Am J Neuroradiol. 20(10):1973-5, 1999
