1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Экспансивное объемное образование с ремоделированием костей (с ровными фестончатыми краями)
о МРТ: экспансивное образование ВП с сигналом низкой (Т1) и высокой (Т2) интенсивности, не накапливающее контраст:
- МРТ (ДВИ): гиперинтенсивный сигнал в холестеатоме
• Локализация:
о ВП:
о Возможен больший объем поражения:
- Медиальные отделы ВУ и внутренний слуховой канал (ВСК)
- Медиальные отделы сосцевидного отростка
• Размер:
о Может достигать больших размеров до обнаружения
о Максимальный размер 2-10 см в поперечнике
• Морфология:
о Овоидная или округлая форма, фестончатый край
о При поражении ВП, внутреннего уха и сосцевидного отростка может иметь форму «гантели»
(Слева) При КТ в коаном окне визуализируется гигантская медиальная врожденная холестеатома ВП. Обратите внимание на компоненты ВПВ, носоглотки и медиальной аенки височной кости.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 CISS у этого же пациента визуализируется врожденная холеаеатома с высокой и промежуточной интенсивноаью сигнала, поражающая ВПВ, медиальные отделы внутреннего уха и сосцевидный отросток. Горизонтальный каменистый сегмент ВСА смещен кпереди холестеатомой.
2. КТ при врожденной холестеатоме вершины пирамиды:
• КТ с КУ:
о Хол-ВП не накапливает контраст
• КТ в костном окне:
о Экспансивное образование ВП с гладкими фестончатыми краями:
- Может одновременно распространяться в смежные структуры:
Канал горизонтального каменистого сегмента внутренней сонной артерии (ВСА)
Структуры внутреннего уха (слуховая капсула)
ВСК
Полость Меккеля
Медиальные ячейки сосцевидного отростка
Канал лицевого нерва (лабиринтный и передний барабанный сегменты)
3. МРТ при врожденной холестеатоме вершины пирамиды:
• Т1 ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал
о Одно- или неоднородный
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• FLAIR:
о Интенсивность сигнала не снижается
о Возможно частичное снижение интенсивности (смешанный промежуточный и гипоинтенсивный сигнал)
• ДВИ:
о Характерная рестрикция диффузии
о Как и при врожденной холестеатоме (эпидермоидной кисте) мостомозжечкового угла (ММУ)
• Т1 ВИ С+:
о Отсутствует накопление контраста
о Легкое контрастное усиление в виде «ободка»
• МРА:
о Большие опухоли могут оказывать объемное воздействие на горизонтальный каменистый сегмент ВСА
• МРВ:
о Большие опухоли могут сдавливать сигмовидный синус ± яремное отверстие
4. Ангиография:
• Бессосудистое объемное образование ВП
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей - лучший стартовый метод:
- Контрастирование не требуется
о МРТ в аксиальной и корональной плоскости для подтверждения диагноза и картирования мягких тканей перед операцией:
- Особенно применима при больших поражениях
- МРТ Т1 С+: отсутствие контрастного усиления
- ДВИ для подтверждения диагноза
(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости визуализируется врожденная холестеатома с ровными краями и интрамуральными включениями газа, приводящая к расширению вершины пирамиды. Холестеатома приводит к эрозии кост ного лабиринта внутреннего уха и дефекту кортикального слоя задне-медиальных отделов ВПВ.
(Справа) При аксиальной МРТ ДВИ у этого же пациента определяется гиперинтенсивный сигнал (рестрикция диффузии), характерный для врожденной холеаеатомы ВП.
1. «Запертая» жидкость в вершине пирамиды:
• Клинические проявления: случайная бессимптомная находка на МРТ Т2
• КТ в костном окне: ↓ пневматизации ячеек ВП без их вздутия
• МРТ: ↓ или промежуточный сигнал Т1 + ↑ сигнал Т2 в большинстве случаев:
о Возможен ↑ сигнал на Т1
2. Апикальный петрозит:
• Клинические проявления: сепсис у пациента, ранее получавшего антибиотики с частичным успехом
• КТ в костном окне: деструктивный процесс в ВП с разрушением трабекул и кортикального слоя
• МРТ: толстые стенки, накапливающие контраст, локальное скопление жидкости:
о Утолщение и контрастное усиление твердой мозговой оболочки
3. Холестериновая гранулема вершины пирамиды:
• Клинические проявления: часто хронический отомастоидит в анамнезе
• КТ в костном окне: распространенное образование с гладкими фестончатыми краями
• МРТ: гиперинтенсивный сигнал на Т1 и Т2:
о ДВИ: отсутствие рестрикции диффузии
4. Мукоцеле вершины пирамиды:
• КТ в костном окне: экспансивное образование с ровными краями
• МРТ: гипо- (Т1), гипер- (Т2) интенсивный сигнал
• Может в точности имитировать холестеатому ВП:
о За исключением отсутствия ограничения диффузии на ДВИ
5. Аневризма каменистого сегмента ВСА:
• Клинические проявления: возможна травма черепа в анамнезе
• КТ в костном окне: веретеновидное или локальное расширение канала горизонтального каменистого сегмента ВСА
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у пациента с парезом лицевого нерва определяется экспансивное поражение ямки коленчатого ганглия и лабиринтного сегмента канала ЧН. Врожденная холестеатома обусловливает ремоделирование костной ткани в медиальных отделах вершины пирамиды.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента в ямке коленчатого ганглия и лабиринтном канале ЧН определяется врожденная холестеатома с гиперинтенсивным сигналом. Определяется также эрозия ВП и верхнего полукружного канала.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аберрантный эпителиальный остаток отслоившегося кератина в многослойном плоском эпителии ВП:
- Растет за счет прогрессирующей десквамации эпителия
- Хол-ВП является врожденной, первично возникает в ВП или по ходу лабиринтного сегмента ЧН VII
- Хол-ВП может быть частью крупного многоочагового образования внутреннего уха, ВСК, медиальных отделов сосцевидного отростка
• Эмбриология-анатомия:
о Остатки эпителиальной ткани могут находиться в любом месте в височной кости и возле нее:
- Среднее ухо > ММУ > сосцевидный отросток > ВП > канал лицевого нерва
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Жемчужно-белая ткань с костной «скорлупой»
3. Микроскопия:
• Слои многослойного ороговевающего плоского эпителия:
о Без признаков патологических митозов
о Окружение из грануляционной ткани и фиброза
• Большое количество кристаллов холестерина
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Нейросенсорная тугоухость (при больших опухолях)
• Другие признаки/симптомы:
о Периферический паралич лицевого нерва
о Паралич отводящего нерва
о Головная боль
• Клинический профиль:
о Пациент 40 лет с односторонней нейросенсорной тугоухостью
2. Демография:
• Возраст:
о 20-50 лет
• Эпидемиология:
о Очень редкое образование ВП (<1% поражений ВП):
- «Запертая» жидкость >> апикальный петрозит, холестериновая гранулема, метастазы > врожденная холестеатома ВП
3. Течение и прогноз:
• Крайне медленно растущее образование
• Тотальная резекция останавливает прогрессирование симптоматики
4. Лечение:
• Хирургические подходы:
о Удаление транспетрозальным доступом
о Применяется также доступ через среднюю черепную ямку
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При обнаружении экспансивного поражения ВП его нужно отнести к доброкачественным или злокачественным
• Инвазивные экспансивные поражения ВП: апикальный петрозит, метастазы и плазмоцитома, лангергансокпеточный гистиоцитоз
• Доброкачественные экспансивные поражения ВП: холестеатома, холестериновая гранулема, мукоцеле, аневризма каменистой части ВСА, цефалоцеле ВП
2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ используется для дифференциальной диагностики экспансивных поражений ВП, выглядящих доброкачественными на КТ
о Врожденная холестеатома ВП:
- Гипо- (Т1) и гипер- (Т2) интенсивный сигнал
- МРТ Т1 С+: отсутствие контрастирования
- FLAIR: частичное снижение интенсивности или ее отсутствие
- ДВИ: ограничение диффузии
о Холестериновая гранулема ВП:
- Гиперинтенсивный сигнал на Т1 иТ2 о Мукоцеле ВП:
- Гипо- (Т1) и гипер- (Т2) интенсивный сигнал
- ДВИ: отсутствие ограничения диффузии
о Аневризма каменистой части ВСА:
- МРТ: объемное образование с комплексным сигналом в горизонтальном каменистом сегменте ВСА
- Комплексный сигнал обусловлен кровью различной давности в слоистом сгустке и турбулентным кровотоком
о Цефалоцеле ВП:
- Следует исключить сообщение с зияющий полостью Меккеля
3. Рекомендации по отчетности:
• Необходимо точно указать поражение окружающих структур Хол-ВП:
о Поражение горизонтального каменистого или кавернозного сегмента ВСА
о Сдавливание в ММУ-ВСК лицевого или преддверно-улиткового нервов
о Эрозии внутреннего уха
о Поражение яремного отверстия или сигмовидного синуса
ж) Список использованной литературы:
1. MacKeith SA et al: Recurrent aseptic meningitis as a rare but important presentation of congenital petrous apex cholesteatoma: the value of appropriate imaging. BMJ Case Rep. 2014, 2014
2. De Foer B et al: Diffusion-weighted magnetic resonance imaging of the temporal bone. Neuroradiology. 52(9X785-807, 2010
3. Connor SE et al: Imaging of the petrous apex: a pictorial review. Br J Radiol. 81 (965):427-35, 2008
4. Kojima H et al: Congenital cholesteatoma clinical features and surgical results. Am J Otolaryngol. 27(5X299-305, 2006
5. Mattox DE: Endoscopy-assisted surgery of the petrous apex. Otolaryngol Head Neck Surg. 130(2):229-41, 2004
6. Profant M et al: Petrous apex cholesteatoma. Acta Otolaryngol. 120(2): 164-7, 2000
7. Chang P et al: Imaging destructive lesions of the petrous apex. Laryngoscope. 108(4 Pt 1):599-604, 1998
8. Mafee ME: MRI and CT in the evaluation of acquired and congenital cholesteatomas of the temporal bone. J Otolaryngol. 22(4):239-48, 1993
9. Atlas MD et al: Petrous apex cholesteatoma: diagnostic and treatment dilemmas. Laryngoscope. 102(12 Pt 1 ):1363-8, 1992
10. Ishii K et al: Middle ear cholesteatoma extending into the petrous apex: evaluation by CT and MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 12(4):719-24, 1991
11. Glasscock ME 3rd et al: Petrous apex cholesteatoma. Otolaryngol Clin North Am. 22(5X981-1002, 1989
12. Rosenberg RA et al: Cholesteatoma vs. cholesterol granuloma of the petrous apex. Otolaryngol Head Neck Surg. 94(3X322-7, 1986
13. Horn KL et al: Congenital cholesteatoma of the petrous pyramid. Arch Otolaryngol. 111(9):621-2, 1985
