МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при хондросаркоме основания черепа

а) Определение:
• Хондросаркома основания черепа: злокачественное хондроидное новообразование основания черепа

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солитарное контрастируемое остеолитическое мягкотканное объемное образование; центр опухоли локализуется в каменисто-затылочной щели ± хондроидный матрикс
• Локализация:
о Вне срединной линии, в каменисто-затылочной щели (2/3)
о Передняя часть тела клиновидной кости (1/3)
• Размеры:
о Вариабельны, обычно на момент постановки диагноза >3 см
• Морфология:
о Четко отграниченная, с дольчатыми краями

КТ, МРТ при хондросаркоме основания черепа
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне в ткани крупной хондросаркомы определяются округлый и дугообразный очаги кальциноза. Центр опухоли лежит в каменисто-затылочной щели. Почти в 50% хондросарком выявляется кальциноз матрикса. Обратите внимание на небольшое сужение левого видиевого канала.
(Справа) При КТ в костном окне в аксиальной проекции у пациента с небольшой хондросаркомой верхушки пирамиды левой височной кости определяется плохо различимая деарукция кости с эрозией кортикального слоя. Обызвествленного матрикса не наблюдается. При МРТ определяется Т2-гиперинтенсивное контрастное объ емное образование той же локализации.

2. КТ при хондросаркоме основания черепа:
• КТ без КУ:
о Относительно плотный мягкотканный компонент
• КТ с КУ:
о Вариабельное неоднородное контрастирование
• КТ в костном окне:
о Экспансивное объемное образование каменисто-затылочной щели, вызывающее деструктивные или эрозивные изменения ската затылочной кости и верхушки височной кости
о В 50% будет определяться классическая рентгенологическая картина -хондроидный матрикс с кальцинатами типа «дуг и колец»
о Выраженная узкая несклеротическая переходная зона между опухолью и неизмененной костью

3. МРТ при хондросаркоме основания черепа:
• Т1 ВИ:
о По сравнению с серым веществом головного мозга интенсивность сигнала низкая или промежуточная:
- Низкоинтенсивные очаги в ткани опухоли могут представлять собой зоны грубой минерализации матрикса или фиброзно-хрящевые элементы
• Т2 ВИ:
о Вариабельный, обычно интенсивный сигнал
о Гипоинтенсивные очаги (кальцинаты) заметны хуже, чем на КТ
• Т1 ВИ с КУ:
о Неоднородное контрастирование

4. Ангиография:
• Бессосудистое или гиповаскулярное объемное образование
• Смещение внутренней сонной артерии ± опухоль окружает артерию

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Комбинация мультипланарной МРТ с гадолиниевым усилением и КТ в костном окне высокого разрешения
• Рекомендации по протоколу исследования:
о КТ в костном окне высокого разрешения, аксиальная проекция, для исследования хондроидного матрикса и характера деструкции кости
о МРТ основания черепа должно включать в себя режимы Т2ВИ и мультипланарную Т1 ВИ, с последующей Т1 ВИ с КУ и подавлением сигнала от жира в тех же плоскостях для непосредственного сравнения результатов
о МР-артериография и МР-венография или КТ-ангиография информативны при предоперационной оценке поражения сосудов

КТ, МРТ при хондросаркоме основания черепа
(Слева) При МРТ Т2 в аксиальной проекции определяется гиперинтенсивная хондросаркома верхушки пирамиды правой височной кости, paспpoстpaняющаяся в цистерну правого мостомозжечкового угла. Каменистый сегмент внутренней сонной артерии смещен кпереди.
(Справа) При МРТ Т1 FS с КУ в аксиальной проекции наблюдается интенсивное контрастирование хондросаркомы. Обратите внимание на поражение верхушки пирамиды височной кости и цистерны мостомозжечкового угла. Большинство хондросарком основания черепа возникают в каменисто-затылочной щели. Однако когда опухоль достигает крупных размеров, бывает трудно установить место ее возникновения.

в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы основания черепа:

1. Хордома:
• Деструктивное новообразование ската затылочной кости; костные фрагменты в матриксе опухоли
• Срединная > латеральная локализация
• Слабый Т1 -сигнал и высокоинтенсивный Т2-сигнал; контрастное объемное образование
• Хондроидные хордомы более агрессивны, прогноз более тяжелый

2. Метастаз в основание черепа:
• КТ в костном окне: деструктивное объемное образование любой части основания черепа
• МРТ: часто множественные контрастные инвазивные новообразования
• Как правило, слабый или средней интенсивности Т2-сигнал
• Диагностированная первичная опухоль

3. Плазмоцитома и миеломная болезнь:
• Обычно более срединное поражение в пределах ската затылочной кости
• Слабый или средней интенсивности Т2-сигнал
• Более чем у 50% больных имеется сопутствующая миеломная болезнь

4. Карцинома носоглотки:
• Первичная опухоль слизистой носоглотки
• Опухоль прорастает вверх в скат затылочной кости, рваное отверстие и каменисто-затылочную щель

5. Менингиома:
• Кальциноз ткани менингиомы может симулировать хондроидный матрикс
• Возможно развитие гиперостоза; при отсутствии инвазии, как правило, не вызывает деструкции
• При МРТ Т2-сигнал слабый или средней интенсивности; контрастируется, наблюдаются «дуральные хвосты»

6. Неходжкинская лимфома:
• Лимфопролиферативное новообразование, вызывающее очаговое или мультифокальное поражение костей и/или внекостных структур основания черепа
• Т2-сигнал слабый или средней интенсивности, при диффузно-взвешенной МРТ может наблюдаться ограничение диффузии

7. Неопухолевые новообразования верхушки пирамиды височной кости:
• Включают в себя доброкачественные экспансивные новообразования: холестеатому, мукоцеле, холестериновую гранулему:
о Не контрастируются, ровные контуры, не содержат обызвествленного матрикса
• Интенсивный сигнал асимметрично измененной верхушки пирамиды височной кости может симулировать контрастную опухоль

8. Хондромиксоидная фиброма:
• Редкое экспансивное неинфильтрирующее объемное образование основания черепа
• Могут определяться участки плотности «матового стекла»
• Симптоматика может частично совпадать с изменениями при хондросаркоме основания черепа

КТ, МРТ при хондросаркоме основания черепа
(Слева) При МРТ Т2 в аксиальной проекции определяется гиперинтенсивная правосторонняя параселлярная хондросаркома, прорастающая в предмостовую цистерну и клиновидную пазуху. Обратите внимание на смещенные опухолью внутреннюю сонную и базилярную артерию.
(Справа) При MPT Т1 FS с КУ в аксиальной проекции наблюдается умеренное контрастирование правосторонней параселлярной хондросаркомы. Пациент обратился за медицинской помощью по поводу некупируемой головной боли, носовых кровотечений и диплопии. Опухоль прорастает предмостовую цистерну и клиновидную пазуху, частично окружает правую внутреннюю сонную артерию и смещает базилярную артерию.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развивается из остатков эмбрионального хряща, эндохондральной кости или из примитивных мезенхимальных клеток оболочек головного мозга:
- Может развиваться вследствие метаплазии фибробластов оболочек мозга
• Генетика:
о Может осложнять болезнь Олье и синдром Маффуччи

2. Стадии, классификация хондросаркомы основания черепа:
• Классификация:
о Классическая хондросаркома: гиалиновая (7%), миксоидная (30%) или смешанная (63%)
о Прозрачноклеточная
о Мезенхимальная
о Дедифференцированная
• Степень злокачественности от низко- до высокозлокачественной:
о Определяется в зависимости от клеточной плотности, плеоморфизма клеток, количества митозов и многоядерных клеток

3. Микроскопия:
• Гиперцеллюлярная опухоль, состоящая из хондроцитов с гиперхроматическими плеоморфными ядрами и выраженными ядрышками:
о Большое количество дву- или многоядерных клеток
• Обызвествленный гиалиновый матрикс может формировать «колечки»:
о В ткани опухолей гиалинового типа определяется плотный межклеточный матрикс, в отличие от муцинозного/желатинозного матрикса опухолей миксоидного или смешанного типов
• Гистологическая картина может частично совпадать или симулировать хордому:
о Особенно часто вводит в заблуждение картина хондроидной хордомы и миксоидной хондросаркомы
о Дифференцировке опухолей помогает иммуногистохимическое окрашивание

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Парез отводящего нерва (ЧН VI) вследствие близости канала Дорелло
о Головные боли
о Средняя длительность симптомов на момент постановки диагноза-27 месяцев
• Другие признаки/симптомы:
о Парезы других ЧН (III, V, VII и VIII)
• Клинический профиль:
о Пациент среднего возраста с внезапно развившимися головными болями и парезами ЧН

2. Демография:
• Возраст:
о От 10 до 80 лет:
- Средний возраст: 40 лет
• Эпидемиология:
о 6% всех опухолей основания черепа
о 75% всех хондросарком черепа развивается в основании черепа

3. Течение и прогноз:
• Прогноз определяется распространенностью опухоли на момент диагностики, степенью злокачественности по результатам гистологического строения и полноты хирургической резекции:
о Недавно сообщалось, что опухолеспецифическая десятилетняя выживаемость достигает 99%
о Большинство хондросарком центрального отдела основания черепа относятся к высоко или умеренно дифференцированным
о Высокозлокачественные хондросаркомы чаще метастазируют в легкие и в кости
• Классическая хондросаркома характеризуется вялым развитием:
о У большинства из этих опухолей медленный рост сопровождается местной инвазией, но метастазируют они редко
• Мезенхимальная и дедифференцированная формы опухоли: агрессивное поведение; прогноз неблагоприятный

4. Лечение:
• Агрессивная резекция чревата тяжелыми осложнениями и характеризуется низкой частотой полного удаления опухоли
• Чаще всего выполняется радикальная резекция в комбинации с постоперационной высокодозовой фракционированной высокоточной конформной лучевой терапией:
о Лучевая терапия заряженными частицами (протонами или ионами углерода) как монотерапия или в комбинации с субтотальной резекцией

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Новообразование локализуется по средней линии (хордома) или вне ее (хондросаркома)?
• Кальциноз приводит к формированию в ткани опухоли кальцинатов в виде дуг или завитков (хондросаркома) или обызвествляется фрагментированная разрушенная кость (хордома)?
• Была ли у пациента ранее диагностирована первичная злокачественная опухоль (метастаз), миелома (плазмоцитома) или объемное образование носоглотки (карцинома носоглотки)?

2. Советы по интерпретации изображений:
• Классическая картина: неравномерно контрастируемая опухоль, локализующаяся в каменисто-затылочной щели, дающая гиперинтенсивный сигнал при МРТ Т2:
о При КТ определяется минерализация хондроида и деструкция кости
• Если матрикс опухоли не выявлен, хондросаркому трудно дифференцировать от плазмоцитомы, локального метастаза или хондромиксоидной фибромы

ж) Список использованной литературы:
1. Awad М et al: Skull base chondrosarcoma. J Clin Neurosci. 24:1-5, 2016
2. Bag AK et al: Neuroimaging: intrinsic lesions of the central skull base region. Semin Ultrasound CT MR. 34(5):412-35, 2013
3. Bloch О et al: Skull base chondrosarcoma: evidence-based treatment paradigms. Neurosurg Clin N Am. 24(1):89-96, 2013
4. Gardner PA et al: Carotid artery injury during endoscopic endonasal skull base surgery: incidence and outcomes. Neurosurgery. 73(2 Suppl Operative):ons261-9; discussion ons269-70, 2013
5. Sbaihat A et al: Skull base chondrosarcomas: surgical treatment and results. Ann Otol Rhinol Laryngol. 122(12):763-70, 2013
6. Bloch OG et al: Cranial chondrosarcoma and recurrence. Skull Base. 20(3):149-56, 2010
7. Borges A: Imaging of the central skull base. Neuroimaging Clin N Am. 19(4):669-96, 2009
8. Gallia GL et al: Skull base chondrosarcoma presenting with hemorrhage. Can J Neurol Sci.36(6):774-5, 2009
9. Hong P et al: Chondrosarcoma of the head and neck: report of 11 cases and literature review. J Otolaryngol Head Neck Surg. 38(2):279-85, 2009
10. Cho YH et al: Chordomas and chondrosarcomas of the skull base: comparative analysis of clinical results in 30 patients. Neurosurg Rev. 31(1):35-43; discussion 43, 2008
11. Almefty К et al: Chordoma and chondrosarcoma: similar, but quite different, skull base tumors. Cancer. 110(11):2457-67, 2007
12. Lustig LR et al: Chondrosarcomas of the skull base and temporal bone. J Laryngol Otol. 121 (8):725-35, 2007
13. Schmidinger Aet al: Natural history of chondroid skull base lesions-case report and review. Neuroradiology. 44(3):268-71,2002
14. Richardson MS: Pathology of skull base tumors. Otolaryngol Clin North Am. 34(6): 1025-42, vii, 2001
15. Korten AG et al: Intracranial chondrosarcoma: review of the literature and report of 15 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 65(1):88-92, 1998
16. Brown E et al: Chondrosarcoma of the skull base. Neuroimaging Clin N Am. 4(3):529-41, 1994
17. Meyers SP et al: Chondrosarcomas of the skull base: MR imaging features. Radiology. 184(1 ):103-8, 1992

- Также рекомендуем "Остеосаркома основания черепа - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.