МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при хондросаркоме основания черепа

а) Определение:
• Хондросаркома основания черепа: злокачественное хондроидное новообразование основания черепа

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солитарное контрастируемое остеолитическое мягкотканное объемное образование; центр опухоли локализуется в каменисто-затылочной щели ± хондроидный матрикс
• Локализация:
о Вне срединной линии, в каменисто-затылочной щели (2/3)
о Передняя часть тела клиновидной кости (1/3)
• Размеры:
о Вариабельны, обычно на момент постановки диагноза >3 см
• Морфология:
о Четко отграниченная, с дольчатыми краями

КТ, МРТ при хондросаркоме основания черепа
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне в ткани крупной хондросаркомы определяются округлый и дугообразный очаги кальциноза. Центр опухоли лежит в каменисто-затылочной щели. Почти в 50% хондросарком выявляется кальциноз матрикса. Обратите внимание на небольшое сужение левого видиевого канала.
(Справа) При КТ в костном окне в аксиальной проекции у пациента с небольшой хондросаркомой верхушки пирамиды левой височной кости определяется плохо различимая деарукция кости с эрозией кортикального слоя. Обызвествленного матрикса не наблюдается. При МРТ определяется Т2-гиперинтенсивное контрастное объ емное образование той же локализации.

2. КТ при хондросаркоме основания черепа:
• КТ без КУ:
о Относительно плотный мягкотканный компонент
• КТ с КУ:
о Вариабельное неоднородное контрастирование
• КТ в костном окне:
о Экспансивное объемное образование каменисто-затылочной щели, вызывающее деструктивные или эрозивные изменения ската затылочной кости и верхушки височной кости
о В 50% будет определяться классическая рентгенологическая картина -хондроидный матрикс с кальцинатами типа «дуг и колец»
о Выраженная узкая несклеротическая переходная зона между опухолью и неизмененной костью

3. МРТ при хондросаркоме основания черепа:
• Т1 ВИ:
о По сравнению с серым веществом головного мозга интенсивность сигнала низкая или промежуточная:
- Низкоинтенсивные очаги в ткани опухоли могут представлять собой зоны грубой минерализации матрикса или фиброзно-хрящевые элементы
• Т2 ВИ:
о Вариабельный, обычно интенсивный сигнал
о Гипоинтенсивные очаги (кальцинаты) заметны хуже, чем на КТ
• Т1 ВИ с КУ:
о Неоднородное контрастирование

4. Ангиография:
• Бессосудистое или гиповаскулярное объемное образование
• Смещение внутренней сонной артерии ± опухоль окружает артерию

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Комбинация мультипланарной МРТ с гадолиниевым усилением и КТ в костном окне высокого разрешения
• Рекомендации по протоколу исследования:
о КТ в костном окне высокого разрешения, аксиальная проекция, для исследования хондроидного матрикса и характера деструкции кости
о МРТ основания черепа должно включать в себя режимы Т2ВИ и мультипланарную Т1 ВИ, с последующей Т1 ВИ с КУ и подавлением сигнала от жира в тех же плоскостях для непосредственного сравнения результатов
о МР-артериография и МР-венография или КТ-ангиография информативны при предоперационной оценке поражения сосудов

КТ, МРТ при хондросаркоме основания черепа
(Слева) При МРТ Т2 в аксиальной проекции определяется гиперинтенсивная хондросаркома верхушки пирамиды правой височной кости, paспpoстpaняющаяся в цистерну правого мостомозжечкового угла. Каменистый сегмент внутренней сонной артерии смещен кпереди.
(Справа) При МРТ Т1 FS с КУ в аксиальной проекции наблюдается интенсивное контрастирование хондросаркомы. Обратите внимание на поражение верхушки пирамиды височной кости и цистерны мостомозжечкового угла. Большинство хондросарком основания черепа возникают в каменисто-затылочной щели. Однако когда опухоль достигает крупных размеров, бывает трудно установить место ее возникновения.

в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы основания черепа:

1. Хордома:
• Деструктивное новообразование ската затылочной кости; костные фрагменты в матриксе опухоли
• Срединная > латеральная локализация
• Слабый Т1 -сигнал и высокоинтенсивный Т2-сигнал; контрастное объемное образование
• Хондроидные хордомы более агрессивны, прогноз более тяжелый

2. Метастаз в основание черепа:
• КТ в костном окне: деструктивное объемное образование любой части основания черепа
• МРТ: часто множественные контрастные инвазивные новообразования
• Как правило, слабый или средней интенсивности Т2-сигнал
• Диагностированная первичная опухоль

3. Плазмоцитома и миеломная болезнь:
• Обычно более срединное поражение в пределах ската затылочной кости
• Слабый или средней интенсивности Т2-сигнал
• Более чем у 50% больных имеется сопутствующая миеломная болезнь

4. Карцинома носоглотки:
• Первичная опухоль слизистой носоглотки
• Опухоль прорастает вверх в скат затылочной кости, рваное отверстие и каменисто-затылочную щель

5. Менингиома:
• Кальциноз ткани менингиомы может симулировать хондроидный матрикс
• Возможно развитие гиперостоза; при отсутствии инвазии, как правило, не вызывает деструкции
• При МРТ Т2-сигнал слабый или средней интенсивности; контрастируется, наблюдаются «дуральные хвосты»

6. Неходжкинская лимфома:
• Лимфопролиферативное новообразование, вызывающее очаговое или мультифокальное поражение костей и/или внекостных структур основания черепа
• Т2-сигнал слабый или средней интенсивности, при диффузно-взвешенной МРТ может наблюдаться ограничение диффузии

7. Неопухолевые новообразования верхушки пирамиды височной кости:
• Включают в себя доброкачественные экспансивные новообразования: холестеатому, мукоцеле, холестериновую гранулему:
о Не контрастируются, ровные контуры, не содержат обызвествленного матрикса
• Интенсивный сигнал асимметрично измененной верхушки пирамиды височной кости может симулировать контрастную опухоль

8. Хондромиксоидная фиброма:
• Редкое экспансивное неинфильтрирующее объемное образование основания черепа
• Могут определяться участки плотности «матового стекла»
• Симптоматика может частично совпадать с изменениями при хондросаркоме основания черепа

КТ, МРТ при хондросаркоме основания черепа
(Слева) При МРТ Т2 в аксиальной проекции определяется гиперинтенсивная правосторонняя параселлярная хондросаркома, прорастающая в предмостовую цистерну и клиновидную пазуху. Обратите внимание на смещенные опухолью внутреннюю сонную и базилярную артерию.
(Справа) При MPT Т1 FS с КУ в аксиальной проекции наблюдается умеренное контрастирование правосторонней параселлярной хондросаркомы. Пациент обратился за медицинской помощью по поводу некупируемой головной боли, носовых кровотечений и диплопии. Опухоль прорастает предмостовую цистерну и клиновидную пазуху, частично окружает правую внутреннюю сонную артерию и смещает базилярную артерию.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развивается из остатков эмбрионального хряща, эндохондральной кости или из примитивных мезенхимальных клеток оболочек головного мозга:
- Может развиваться вследствие метаплазии фибробластов оболочек мозга
• Генетика:
о Может осложнять болезнь Олье и синдром Маффуччи

2. Стадии, классификация хондросаркомы основания черепа:
• Классификация:
о Классическая хондросаркома: гиалиновая (7%), миксоидная (30%) или смешанная (63%)
о Прозрачноклеточная
о Мезенхимальная
о Дедифференцированная
• Степень злокачественности от низко- до высокозлокачественной:
о Определяется в зависимости от клеточной плотности, плеоморфизма клеток, количества митозов и многоядерных клеток

3. Микроскопия:
• Гиперцеллюлярная опухоль, состоящая из хондроцитов с гиперхроматическими плеоморфными ядрами и выраженными ядрышками:
о Большое количество дву- или многоядерных клеток
• Обызвествленный гиалиновый матрикс может формировать «колечки»:
о В ткани опухолей гиалинового типа определяется плотный межклеточный матрикс, в отличие от муцинозного/желатинозного матрикса опухолей миксоидного или смешанного типов
• Гистологическая картина может частично совпадать или симулировать хордому:
о Особенно часто вводит в заблуждение картина хондроидной хордомы и миксоидной хондросаркомы
о Дифференцировке опухолей помогает иммуногистохимическое окрашивание

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Парез отводящего нерва (ЧН VI) вследствие близости канала Дорелло
о Головные боли
о Средняя длительность симптомов на момент постановки диагноза-27 месяцев
• Другие признаки/симптомы:
о Парезы других ЧН (III, V, VII и VIII)
• Клинический профиль:
о Пациент среднего возраста с внезапно развившимися головными болями и парезами ЧН

2. Демография:
• Возраст:
о От 10 до 80 лет:
- Средний возраст: 40 лет
• Эпидемиология:
о 6% всех опухолей основания черепа
о 75% всех хондросарком черепа развивается в основании черепа

3. Течение и прогноз:
• Прогноз определяется распространенностью опухоли на момент диагностики, степенью злокачественности по результатам гистологического строения и полноты хирургической резекции:
о Недавно сообщалось, что опухолеспецифическая десятилетняя выживаемость достигает 99%
о Большинство хондросарком центрального отдела основания черепа относятся к высоко или умеренно дифференцированным
о Высокозлокачественные хондросаркомы чаще метастазируют в легкие и в кости
• Классическая хондросаркома характеризуется вялым развитием:
о У большинства из этих опухолей медленный рост сопровождается местной инвазией, но метастазируют они редко
• Мезенхимальная и дедифференцированная формы опухоли: агрессивное поведение; прогноз неблагоприятный

4. Лечение:
• Агрессивная резекция чревата тяжелыми осложнениями и характеризуется низкой частотой полного удаления опухоли
• Чаще всего выполняется радикальная резекция в комбинации с постоперационной высокодозовой фракционированной высокоточной конформной лучевой терапией:
о Лучевая терапия заряженными частицами (протонами или ионами углерода) как монотерапия или в комбинации с субтотальной резекцией

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Новообразование локализуется по средней линии (хордома) или вне ее (хондросаркома)?
• Кальциноз приводит к формированию в ткани опухоли кальцинатов в виде дуг или завитков (хондросаркома) или обызвествляется фрагментированная разрушенная кость (хордома)?
• Была ли у пациента ранее диагностирована первичная злокачественная опухоль (метастаз), миелома (плазмоцитома) или объемное образование носоглотки (карцинома носоглотки)?

2. Советы по интерпретации изображений:
• Классическая картина: неравномерно контрастируемая опухоль, локализующаяся в каменисто-затылочной щели, дающая гиперинтенсивный сигнал при МРТ Т2:
о При КТ определяется минерализация хондроида и деструкция кости
• Если матрикс опухоли не выявлен, хондросаркому трудно дифференцировать от плазмоцитомы, локального метастаза или хондромиксоидной фибромы

ж) Список использованной литературы:
1. Awad М et al: Skull base chondrosarcoma. J Clin Neurosci. 24:1-5, 2016
2. Bag AK et al: Neuroimaging: intrinsic lesions of the central skull base region. Semin Ultrasound CT MR. 34(5):412-35, 2013
3. Bloch О et al: Skull base chondrosarcoma: evidence-based treatment paradigms. Neurosurg Clin N Am. 24(1):89-96, 2013
4. Gardner PA et al: Carotid artery injury during endoscopic endonasal skull base surgery: incidence and outcomes. Neurosurgery. 73(2 Suppl Operative):ons261-9; discussion ons269-70, 2013
5. Sbaihat A et al: Skull base chondrosarcomas: surgical treatment and results. Ann Otol Rhinol Laryngol. 122(12):763-70, 2013
6. Bloch OG et al: Cranial chondrosarcoma and recurrence. Skull Base. 20(3):149-56, 2010
7. Borges A: Imaging of the central skull base. Neuroimaging Clin N Am. 19(4):669-96, 2009
8. Gallia GL et al: Skull base chondrosarcoma presenting with hemorrhage. Can J Neurol Sci.36(6):774-5, 2009
9. Hong P et al: Chondrosarcoma of the head and neck: report of 11 cases and literature review. J Otolaryngol Head Neck Surg. 38(2):279-85, 2009
10. Cho YH et al: Chordomas and chondrosarcomas of the skull base: comparative analysis of clinical results in 30 patients. Neurosurg Rev. 31(1):35-43; discussion 43, 2008
11. Almefty К et al: Chordoma and chondrosarcoma: similar, but quite different, skull base tumors. Cancer. 110(11):2457-67, 2007
12. Lustig LR et al: Chondrosarcomas of the skull base and temporal bone. J Laryngol Otol. 121 (8):725-35, 2007
13. Schmidinger Aet al: Natural history of chondroid skull base lesions-case report and review. Neuroradiology. 44(3):268-71,2002
14. Richardson MS: Pathology of skull base tumors. Otolaryngol Clin North Am. 34(6): 1025-42, vii, 2001
15. Korten AG et al: Intracranial chondrosarcoma: review of the literature and report of 15 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 65(1):88-92, 1998
16. Brown E et al: Chondrosarcoma of the skull base. Neuroimaging Clin N Am. 4(3):529-41, 1994
17. Meyers SP et al: Chondrosarcomas of the skull base: MR imaging features. Radiology. 184(1 ):103-8, 1992

- Также рекомендуем "Остеосаркома основания черепа - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.