1. Аббревиатура:
• Остеомиелит основания черепа (ООЧ)
2. Определения:
• ООЧ: тяжелое инфекционное поражение височной, клиновидной и/или затылочной костей, приводящее к деструкции кости и/или поражению костного мозга
• Типичный ООЧ: первоначально инфекция поражает височную кость, чаще всего как осложнение некротизирующего наружного отита:
о Многие авторы трактуют ООЧ как часть спектра некротизирующего наружного отита
о Остеомиелит основания черепа может развиваться вторично на фоне других инфекционных заболеваний височной кости, в том числе отомастоидита и верхушечного петрозита
о Может развиваться вследствие травмы или хирургического вмешательства на височной кости
о Наиболее частый патоген - Pseudomonas aeruginosa
• Атипичный ООЧ: развивается вторично на фоне инвазивного синусита/инфекций глубоких тканей лица, а не височной кости:
о В анамнезе отсутствуют сведения о перенесенных отомастоидите или некротизирующем наружном отите
о Также называют остеомиелитом среднего отдела основания черепа
о Встречается реже, чем типичный ООЧ
о Бывает идиопатическим, т.е. не связан со специфическим локальным инфекционным процессом головы и шеи
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Нечетко отграниченный инфильтративный процесс основания черепа, сопровождающийся эрозией и деструкцией кости (по результатам КТ), аномальным сигналом от костного мозга на МРТ, обычно в сочетании с воспалением внекостных внутричерепных и/или экстракраниальных мягких тканей
• Локализация:
о Височная кость и центральный отдел основания черепа
• Морфология:
о Нечетко отграниченные инфильтративные костные и внекостные изменения
2. Рентгенография при остеомиелите основания черепа:
• Затенение ячеек сосцевидного отростка и отечность мягких тканей наружного слухового прохода или затенение клиновидной пазухи и эрозии кортикального слоя основания черепа
(Слева) У престарелого пациента, недавно перенесшего мастоидэктомию по поводу хронического среднего отита, развились лихорадка, головные боли и парез ЧН VI. При КТ определяется патологическое утолщение мягких тканей каротидного и превертебрального пространств. Обратите внимание на небольшой абсцесс, прилегающий к правой половине затылочной кости.
(Справа) При МРТ Т1 в аксиальной проекции определяются патологическая мягкая ткань в ячейках правого сосцевидного отростка и превертебральные ткани, окружающие суженную правую внутреннюю сонную артерию. Обратите внимание на исчезновение нормального сигнала от жира в правой половине височной кости.
3. КТ при остеомиелите основания черепа:
• Типичный ООЧ:
о Ранний: отечность мягких тканей наружного слухового прохода, локальная эрозия кости и целлюлит или абсцесс прилегающих тканей
о В далеко зашедших случаях или при неадекватном лечении развивается деструкция верхушки пирамиды височной кости и среднего отдела основания черепа
• Атипичный ООЧ:
о Ранние изменения: затенение клиновидной пазухи
о Поздние изменения: эрозия кортикального слоя, деминерализация трабекул и, позже, остеолиз среднего отдела основания черепа
4. МРТ при остеомиелите основания черепа:
• Т1 ВИ:
о Затенение мягких тканей, утолщение (стенок) наружного слухового прохода, височной кости или (стенок) клиновидной пазухи
о Зоны слабого сигнала замещают нормальный Т1-гиперинтенсивный жир костного мозга
• МРТ в режиме STIR:
о Интенсивный сигнал от воспаленных тканей наружного слухового прохода, ушной раковины, прилегающих мягких тканей
• Диффузно-взвешенная МРТ:
о Коэффициент диффузии при ООЧ обычно выше, чем при злокачественном новообразовании
• Т1 ВИ МРТ с КУ и подавлением сигнала от жира:
о Патологическое контрастирование костного мозга и внекостные инфильтрированные контрастные мягкие ткани
о Инфильтрация мягких тканей носоглотки может симулировать опухоль, например, карциному носоглотки
о При поражении грибом рода Mucor на МРТ может наблюдаться комбинация контрастных мягких тканей и неконтрастируемых зон девитализированных тканей
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Комбинация КТ в костном окне и МРТ с КУ позволяют наилучшим образом оценить целостность кортикального слоя и трабекулярной ткани кости, состояние костномозгового канала и диагностировать целлюлит мягких тканей, флегмону или абсцесс
• Рекомендации по протоколу исследования:
о КТ выполняется в режиме исследования кости, используются методики с высоким расширением и тонкими срезами
о МРТ: выполняются мультипланарная преконтрастная Т1 МРТ (без подавления сигнала от жира), МРТ Т1 с КУ и подавлением сигнала от жира в тех же плоскостях и МРТ в режиме STIR:
- МРТ более чувствительна по сравнению с КТ при диагностике ранних изменений костного мозга в непневматизированной верхушке пирамиды височной кости, теле клиновидной кости и теле затылочной кости
(Слева) При МРТ Т1 FS c КУ в аксиальной проекции у престарелого пациента с послеоперационным остеомиелитом основания черепа наблюдается выраженное контрастирование каротидного пространлва и прекливальных мягких тканей. Обратите внимание на патологическое контрастирование костного мозга в правой половине затылочной кости.
(Справа) При МРТ Т1 в аксиальной проекции у больного диабетом 70 лет, в течение нескольких месяцев страдающего синуситом, головной болью, повышением температуры тела и нарушением зрения, определяется обширное лоскутное замещение нормального сигнала костного мозга клиновидной кости. Были выделены патогены Mucor и Pseudomonas.
в) Дифференциальная диагностика остеомиелита основания черепа:
1. Метастатическое поражение основания черепа:
• Обычно у пациента уже диагностирована первичная опухоль
• Часто наблюдаются множественные поражения
• Остеомиелит основания черепа может быть ошибочно принят за метастатическое поражение у больных раком с нейтропенией
2. Карцинома носоглотки:
• Новообразование, развивающееся в слизистой носоглотки:
о Обычно первичная эпителиальная опухоль визуализируется при клиническом обследовании
• Деструктивная инвазия вверх в тело клиновидной кости и тело затылочной кости
• При далекозашедшей инвазии основания черепа может симулировать остеомиелит
3. Неходжкинская лимфома основания черепа:
• Мягкотканное объемное образование, вызывающее деструкцию костей основания черепа
• Вторичная инвазия основания черепа из первичного очага поражения в полости носа
• Другие гематологические злокачественные заболевания (напр., лейкоз) могут сопровождаться такой же картиной
4. Гранулематоз с полиангиитом:
• Из-за деструктивных изменений изредка симулирует ООЧ
• Другие гранулематозные заболевания (например, туберкулез, саркоидоз) также в редких случаях симулируют ООЧ
5. Идиопатическое воспаление основания черепа (воспалительный псевдотумор):
• Неинфекционный источник воспаления, может выглядеть идентично
• Может первично поражать основание черепа или развиваться вторично из идиопатического воспаления глазницы
• Диагноз исключения
6. Дисплазии кости:
• Фиброзная дисплазия основания черепа:
о При МРТ симулирует ООЧ; при КТ определяется затенение типа «матового стекла», утолщение кости и вариабельные литические очаги
• Поражение основания черепа при болезни Paget:
о При МРТ симулирует ООЧ; при КТ определяются утолщение кости, литический очаг (osteoporosis circumscripta) или смешанные литические-склеротические очаги, имеющие вид «пучков шерсти»
(Слева) При МРТ Т1 FS c КУ в аксиальной проекции у больного диабетом 70 лет с вторичным полимикробным олеомиелитом основания черепа, причиной которого стал синусит, наблюдается контрастирование клиновидной пазухи и патологической мягкой ткани, окружающей неконтрастируемую девитализированную клиновидную кость. Обратите внимание на исчезновение «пустот потока» в непроходимой левой внутренней сонной артерии.
(Справа) При аксиальной КТ у этого же пациента определяется тяжелый диффузный остеолиз центрального отдела основания черепа. Патогены - Mucor и Pseudomonas.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Некротизирующий наружный отит = типичный ООЧ:
о Инфекция начинает развиваться в наружном ухе и окружающих мягких тканях и проникает внутрь в височную кость
о Чаще всего развивается у больных диабетом
о При не до конца вылеченном некротизирующем наружном отите наблюдаемая клиническая и рентгенологическая картина может вводить в заблуждение: при относительно нормальном состоянии наружного слухового прохода персистирует ООЧ (который может распространяться в средний отдел основания черепа)
о В 98% случаев выделяется Pseudomonas aeruginosa
• Атипичный ООЧ обычно развивается вследствие инвазивного синусита, распространяющегося в центральный отдел основания черепа:
о Также чаще всего развивается у пациентов с иммунодефицитом (диабет, ВИЧ, длительный прием стероидов)
о Типичные патогены: грамположительные бактерии; грибы: Zygomycetes (при кетоацидозе - Mucor) и Aspergillus (нейтропения)
о При инвазивной грибковой инфекции часто развивается инвазия сосудов, нередко поражаются кавернозные синусы и/или внутричерепные сосуды:
- Может привести к внутричерепным инфарктам
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• В образцах ткани выявляются различные воспалительные изменения, от отека до выраженного нагноения
• При гистологическом исследовании, особенно при грибковом поражении, определяются различные типы некроза
• При гистологическом исследовании в образцах могут не определяться микроорганизмы
• Для назначения этиотропного лечения необходимы микробиологические исследования
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Типичный ООЧ: оталгия, оторея и ухудшение слуха у больных диабетом
о Атипичный ООЧ: синусит, головная боль, лихорадка, общее недомогание, нейропатии ЧН у пациентов с иммунодефицитом
• Другие признаки/симптомы:
о Повышение СОЭ: помогает дифференцировать инфекционный процесс от злокачественного новообразования
о Лейкоцитоз
о Лихорадка и общая симптоматика инфекции
о Гнойный синусит или оторея
о Поражение ЧН
2. Демография:
• Чаще всего встречается среди престарелых пациентов, больных диабетом
• При иммунодефиците встречается в любом возрасте
3. Течение и прогноз:
• Несмотря на проведение интенсивной антибиотикотерапии, характеризуется высокой частотой инвалидизации и смертностью
4. Лечение:
• Интенсивная этиотропная антибиотикотерапия, в том числе внутривенное введение антибиотиков
• Хирургическое лечение:
о Биопсия и микробиологическое исследование для уточнения диагноза и идентификации патогена
о Хирургическая некрэктомия кости и мягких тканей, особенно при грибковом поражении
о Дренирование пневматизированной полости
о Дренирование абсцесса
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Рентгенологическая и клиническая диагностика ООЧ требует высокой настороженности
о Истинная частота ООЧ выше, чем сообщается
• Следует подозревать ООЧ при любом инфильтративном поражении основания черепа и отсутствии в биоптате признаков злокачественного процесса
2. Советы по интерпретации изображений:
• Для выявления начальной эрозии кортикального слоя необходима КТ высокого разрешения костей основания черепа
• Мультипланарная МРТ, в том числе преконтрастная МРТ Т1 без FS и MPT Т1 FS с КУ, необходима для диагностики поражения костного мозга:
о Наиболее вероятная локализация для прицельного исследования: непневматизированная верхушка пирамиды височной кости, тело клиновидной кости и тело затылочной кости
3. Рекомендации по отчетности:
• Регресс изменений мягких тканей - наиболее информативный ранний рентгенологический признак улучшения состояния
• Патологические изменения костей и костного мозга могут сохраняться в течение нескольких недель или месяцев, несмотря на эффективность проводимого лечения
ж) Список использованной литературы:
1. Orioli L et al: Central skull base osteomyelitis: a rare but life-threatening disease. Acta Clin Belg. 70(4):291 -4, 2015
2. Johnson AK et al: Central skull base osteomyelitis: an emerging clinical entity. Laryngoscope. 124(5):1083-7, 2014
3. Bag AK et al: Neuroimaging: intrinsic lesions of the central skull base region. Semin Ultrasound CT MR. 34(5):412-35, 2013
4. Adams A et al: Central skull base osteomyelitis as a complication of necrotizing otitis externa: Imaging findings, complications, and challenges of diagnosis. Clin Radiol. 67(10):e7-e16, 2012
5. Ozgen В et al: Diffusion MR imaging features of skull base osteomyelitis compared with skull base malignancy. AJNR Am J Neuroradiol. 32(1): 179-84, 2011
6. Borges A: Imaging of the central skull base. Neuroimaging Clin N Am. 19(4):669-96, 2009
7. Clark MP et al: Central or atypical skull base osteomyelitis: diagnosis and treatment. Skull Base. 19(4):247-54, 2009
8. Lin YJ et al: Posterior fossa intracranial inflammatory pseudotumor: a case report and literature review. Surg Neurol. 72(6):712-6; discussion 716, 2009
9. Carfrae MJ et al: Malignant otitis externa. Otolaryngol Clin North Am. 41(3):537-49, viii-ix, 2008
10. Bouccara D et al: [Osteomyelitis of the skull base due to otologic or sinus infections. 5 cases.] Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 124(1):25-32, 2007
11. Lee EJ et al: MR imaging of orbital inflammatory pseudotumors with extraorbital extension. Korean J Radiol. 6(2):82-8, 2005
12. Singh A et al: Skull base osteomyelitis: diagnostic and therapeutic challenges in atypical presentation. Otolaryngol Head Neck Surg. 133(1): 121 -5, 2005
13. Chang PC et al: Central skull base osteomyelitis in patients without otitis externa: imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 24(7):1310-6, 2003
14. Chan LL et al: Imaging of mucormycosis skull base osteomyelitis. AJNR Am J Neuroradiol. 21(5): 828-31, 2000
