а) Определение:
• Новообразование из злокачественных веретеновидных клеток, вырабатывающих остеоид или незрелую костную ткань
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Агрессивное нечетко отграниченное объемное образование, развивающееся из кости и содержащее мягкую ткань и остеоидный матрикс
• Локализация:
о В основании черепа встречается редко: скат затылочной кости, клиновидная кость - турецкое седло, большое крыло клиновидной кости, передний отдел основания черепа
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная МРТ с КУ: наилучший метод исследования костномозгового канала и оценки поражения мягких тканей
о КТ в костном окне: лучше определяется содержащийся в ткани опухоли остеоидный матрикс и периостальная реакция
(Слева) При МРТ Т1ВИ в сагиттальной проекции визуализируется распространенная остеосаркома ската затылочной кости, дающая сигнал средней интенсивности. В верхней части опухоли видна неизмененная паренхима гипофиза, что позволяет исключить из дифференциального диагноза инвазивную аденому гипофиза.
(Справа) При МРТ Т1ВИ с КУ в сагиттальной проекции у этого же пациента наблюдается неоднородное контрастирование всей опухоли. Обратите внимание на распространение опухоли в клиновидную пазуху. Неконтрастируемые гипоинтенсивные очаги могут представлять собой зоны остеоида.
3. КТ при остеосаркоме основания черепа:
• КТ в костном окне:
о Экспансивное объемное образование, бывает литическим или бластным
о Может наблюдаться формирование опухолевой костной ткани или злокачественной периостальной реакции
4. МРТ при остеосаркоме основания черепа:
• Т1 ВИ:
о Неоднородный сигнал, от слабого до средней интенсивности
• Т2 ВИ:
о Неоднородный Т2-сигнал от средней интенсивности до интенсивного; плотно окостеневшие компоненты дают ослабленный сигнал
• Т1 ВИ FS с КУ:
о Наблюдается контрастирование костного мозга/мягкотканных компонентов
(Слева) При МРТ Т2ВИ в аксиальной проекции у этого же пациента регистрируется неоднородный средней интенсивности сигнал (опухоли) с участками более интенсивного сигнала, которые могут являться очагами некроза. Криволинейная низкоинтенсивная зона, вероятно, представляет собой участок кальциноза опухолевой ткани.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этого же пациента видно, что перед нами преимущественно литическая остеосаркома. Отмечается некоторое расширение ската затылочной кости, позади него определяется обширная зона деструкции кости. Остеоидного матрикса в ткани опухоли не наблюдается.
в) Дифференциальная диагностика остеосаркомы основания черепа:
1. Хордома:
• Срединное объемное образование ската затылочной кости
• Гиперинтенсивное при МРТ Т2ВИ
2. Хондросаркома:
• Экспансивное объемное образование каменисто-затылочной щели, вызывающее эрозивные или деструктивные изменения костной ткани ската затылочной кости и верхушки пирамиды височной кости
• В 50% случаев определяются классические рентгенологические признаки хондроидного матрикса, содержащего кольцевидные и дугообразные кальцинаты
3. Метастазы основания черепа:
• У пациента ранее диагностирована первичная злокачественная опухоль
• Зачастую выявляются множественные новообразования
4. Плазмоцитома:
• Солитарная или множественная (на фоне миеломной болезни)
• Гомогенная, четко отграниченная, вызывает литические изменения
5. Инвазивная макроаденома:
• Может прорастать большую или значительную часть ската затылочной кости
• В ткани опухоли невозможно различить обособленный гипофиз
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология первичной опухоли неизвестна
о Может развиваться вторично после перенесенного лучевого воздействия
• Сопутствующие аномалии:
о Бывает связана с болезнью Педжета, фиброзной дисплазией, гигантоклеточной опухолью, солитарной или множественной остеохондромой, энхондромой, болезнью Олье
2. Стадии, классификация остеосаркомы основания черепа:
• Классификация основана на гистологическом строении: остеобластный, хондробластный, фибробластный, телеангиэктатический и юкстакортикальный типы
• Степени злокачественности (низкая, средняя, высокая) определяются степенью атипии клеток и наблюдаемой тканевой архитектоникой
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отек, наличие объемного образования, боли
• Другие признаки/симптомы:
о Поражение ЧН
2. Демография:
• Возраст:
о 3-4 десяток лет жизни
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль кости, но лишь в 6-10% случаев она локализуется в области головы и шеи
3. Течение и прогноз:
• Общая выживаемость низкая
4. Лечение:
• Максимально экономная хирургическая резекция с адъювантной лучевой терапией
е) Список использованной литературы:
1. Ahrari A et al: Primary osteosarcoma of the skull base treated with endoscopic endonasal approach: a case report and literature review. J Neurol Surg Rep. 76(2):e270-4, 2015
2. Hadley C et al: Osteosarcoma of the cranial vault and skull base in pediatric patients. J Neurosurg Pediatr. 13(4)380-7, 2014
3. Mohindra S et al: Primary osteosarcoma of clivus: a short report. Br J Neurosurg. 28(4)331-3,2014
4. Sun TT et al: Spontaneous osteosarcoma in craniomaxillofacial fibrous dysplasia: clinical and computed tomographic features in 8 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 118(1):e24-31, 2014
5. O'Neill JP et al: Head and neck sarcomas: epidemiology, pathology, and management. Neurosurg Clin N Am. 24(1):67-78, 2013
6. Ottaviani G et al: The etiology of osteosarcoma. Cancer Treat Res. 152:15-32, 2010
7. Chennupati SK et al: Osteosarcoma of the skull base: case report and review of literature. IntJ Pediatr Otorhinolaryngol. 72(1):115-9, 2008
8. Hansen MR etal: Osteosarcoma of the skull base after radiation therapy in a patient with McCune-Albright syndrome: case report. Skull Base. 13(2):79-83, 2003
9. Smith RB et al: National Cancer Data Base report on osteosarcoma of the head and neck. Cancer. 98(8):1670-80, 2003
