МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ признаки воспалительной псевдоопухоли печени

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Билиарная воспалительная псевдоопухоль
• Воспалительная миофибробластная опухоль (ВМО)
2. Определение:
• Неоднородная группа образований печени и желчных протоков, а также других органов, характеризующаяся фибробластной и миофибробластной пролиферацией с формированием воспалительного инфильтрата

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Выделяют два основных типа воспалительной псевдоопухоли с различными морфологическими признаками:
- Большое, солитарное, периферическое образование с неравномерным накоплением контраста в отсроченной фазе:
Лучевые признаки аналогичны таковым для внутрипеченочной (периферической) холангиокарциномы
- Небольшое образование в воротах печени с обструкцией главных внутрипеченочных желчных протоков:
Лучевые признаки идентичны гилюсной холангиокарциноме (опухоли Клацкина)
• Локализация:
о Чаще обнаруживается в периферических отделах печени
о Реже в правом и левом печеночном протоках, вблизи их слияния, в общем печеночном протоке
• Размер:
о Периферическое образование:
- Имеет большие размеры (2-14 см)
- Редко может быть множественным
о Образование в воротах печени:
- Имеет небольшой размер или не обнаруживается вовсе
- Утолщение стенки и сужение просвета желчных протоков вблизи бифуркации общего печеночного протока

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Трехфазная КТ или МРТ:
- Дополнительно (при билиарном варианте) - холангиография
• Выбор протокола:
о В протокол необходимо включать отсроченную фазу для обнаружения персистирующего накопления контраста:
- С десятиминутной задержкой

3. Рентгенография:
• ЭРХПГ или чреспеченочная холангиография: о Билиарная псевдоопухоль ворот печени:
- Непротяженная стриктура и дилатация желчных протоков дистальнее зоны сужения
о Изменения со стороны желчных протоков не такие диффузные, как при первичном склерозирующем холангите (ПСХ):
- Тем не менее, в некоторых случаях IgG4-ассоциированный (аутоиммунный) холангит неотличим от ПСХ только на основании методов визуализации

КТ, МРТ, УЗИ признаки воспалительной псевдоопухоли печени
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 48 лет с желтухой определяется расширение внутрипеченочных желчных протоков; визуализируется маленькое, плохо отграниченное образование в области бифуркации общего печеночного протока.
(Справа) На КТ в портально-венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки на фоне обструкции желчных протоков визуализируется объемное образование в области слияния правого и левого внутрипеченочного протока.

4. КТ признаки воспалительной псевдоопухоли печени:
• КТ с контрастным усилением:
о Периферическое объемное образование:
- Гетерогенное контрастное усиление в артериальной и венозной фазе:
Обычно не является гиперваскулярным
Во многих опухолях обнаруживается центральный некроз
- Персистирующее контрастное усиление на КТ в отсроченной фазе:
Соотносится с фиброзной стромой образования
- Возможна ретракция капсулы печени над образованием:
Что имитирует изменения, обусловленные периферической холангиокарциномой
- Может иметь капсулу
о Объемное образование или стриктура желчных протоков в воротах печени:
- Стриктура желчных протоков в области слияния или более диффузного характера
- Небольшое объемное образование, возможно также с персистирующим контрастным усилением в отсроченной фазе

КТ, МРТ, УЗИ признаки воспалительной псевдоопухоли печени
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у мужчины 55 лет с нарушенной функцией печени визуализируется крупное, округлое образование - в целом гипоинтенсивное, с еще менее интенсивным центральным рубцом.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента образование выглядит гиперинтенсивным, причем интенсивность сигнала в центральном рубце даже выше. Обнаруживаемые изменения подозрительны на злокачественную опухоль, тем не менее, при биопсии и последующей резекции была подтверждена воспалительная псевдоопухоль печени.

5. МРТ признаки воспалительной псевдоопухоли печени:
• Периферическое объемное образование:
о Т1 ВИ: чаще всего гипоинтенсивный сигнал по отношению к печени
о Т2 ВИ: изо- или минимально гиперинтенсивный (по сравнению с печенью) сигнал
о Т1 ВИ с контрастным усилением: различные варианты накопления контраста:
- Равномерное, неравномерное, периферическое; возможно, также интернальное контрастное усиление
- Персистирующее контрастное усиление в отсроченной фазе через десять минут после введения гадолиний-содержащего контраста:
Накопление контраста соответствует фиброзной строме
• Объемное образование или стриктура желчных протоков в воротах печени:
о На МРХПГ определяется непротяженное выраженное сужение
о Изменения аналогичны таковым при опухоли Клацкина или первичном склерозирующем холангите

6. УЗИ:
• Неоднородное гипер- или гипоэхогенное образование
• Проникающая способность ультразвука в опухолях с однородной стромой выше
• Участки с преобладающими фиброзными изменениями гиперэхогенны
• Участки с преобладающей клеточной массой гипоэхогенны

7. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Воспалительная псевдоопухоль может накапливать ФДГ:
- Вследствие чего этот метод не всегда помогает отличить опухоль Клацкина и периферическую холангиокарциному от воспалительной псевдоопухоли
о При помощи ПЭТ можно идентифицировать множественные очаги активного воспаления:
- И уточнить их локализацию перед биопсией

КТ, МРТ, УЗИ признаки воспалительной псевдоопухоли печени
(Слева) На КТ в отсроченной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется персистирующее накопление контраста в образовании в воротах печени - изменения, крайне подозрительные на опухоль Кпацкина.
(Справа) На МРТ (МРХПГ) в этом же случае определяется обструкция общего печеночного протока в области бифуркации. Несмотря на то, что лучевые признаки больше соответствовали опухоли Клацкина, при патоморфологическом исследовании образца, полученного хирургическим путем, была обнаружена воспалительная псевдоопухоль.

в) Дифференциальная диагностика воспалительной псевдоопухоли печени:

1. IgG4-ассоциированная склерозирующая болезнь:
• Полисистемное аутоиммунное заболевание
• Является вероятной причиной воспалительной псевдоопухоли в большинстве случаев:
о Заболевание лишь недавно было выделено в качестве отдельной нозологической единицы
о В более ранних сообщениях о случаях воспалительной псевдоопухоли IgG4-ассоциированная склерозирующая болезнь отдельно не рассматривалась
• Имеется большое количество сообщений о IgG4-ассоциированном (аутоиммунном) холангите:
о В некоторых случаях аутоиммунный холангит может напоминать опухоль Клацкина и билиарную воспалительную псевдоопухоль

2. Периферическое объемное образование печени:
• Периферическая холангиокарцинома:
о Методы визуализации не позволяют отличить воспалительную псевдоопухоль от периферической холангиокарциномы
• Гепатоцеллюлярный рак:
о Большое, неоднородное, гиперваскулярное объемное образование с инвазией воротной вены
о На КТ в отсроченной фазе контрастного усиления опухоль становится гиподенсной по сравнению с окружающей ее паренхимой печени вследствие «вымывания» контраста
• Метастазы в печени и лимфома:
о Для метастазов типичны множественность и хаотичное распределение
о Лимфома представляет собой образование однородной структуры, редко вызывающих обструкцию желчных протоков:
- Отсроченное контрастное усиление опухоли отсутствует

3. Стриктура желчных протоков или объемное образование ворот печени:
• Опухоль Клацкина:
о Лучевые признаки могут быть неотличимы от таковых для воспалительной псевдоопухоли

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Генные мутации:
- Абберантная экспрессия гена ALK обнаруживается более чем в 68% воспалительных миофибробластных опухолей (ВМО)
- Воспалительные миофибробластные опухоли содержат меньшее количество lgG4+ плазмоцитов по сравнению с образованиями, обусловленными IgG4-ассоциированной склерозирующей болезнью
- Для ВМО нетипичен обструктивный флебит
- ВМО считается неопластическим «двойником» воспалительной псевдоопухоли
о Аутоиммунное заболевание (в некоторых случаях):
- Имеется связь с другими IgG4-ассоциированными склерозирующими заболеваниями, например, аутоиммунным панкреатитом и холангитом
- На фоне IgG4-ассоциированной склерозирующей болезни во многих органах могут возникать опухолевидные образования, вызывающих обструкцию сосудов (протоков):
Аутоиммунный панкреатит может имитировать протоковый рак поджелудочной железы и часто является причиной выполнения операции Уиппла, в которой в данном случае нет необходимости
Имеются сообщения о выявлении схожих опухолевидных образований в почках, легких, в забрюшинном пространстве, средостении, щитовидной железе
При иммуногистохимическом анализе в этих образованиях не обнаруживается признаков аберрантной экспрессии гена ALK
о Облитерирующий флебит является признаком IgG4-ассоциированной склерозирующей болезни, но не типичен для воспалительной миофибробластной опухоли

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердое скиррозное образование, сдавливающее и облитерирующее желчные протоки и кровеносные сосуды

3. Микроскопия:
• Неявная пролиферация веретенообразных клеток, фиброз, воспалительная лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация
• Облитерирующий флебит и холангит:
о Встречаются намного чаще при IgG4-ассоциированной форме воспалительной псевдоопухоли
• Лимфоплазмоцитарная инфильтрация:
о Та же гистологическая картина обнаруживается при аутоиммунном (IgG4-ассоциированном) панкреатите
• Утолщение стенки желчных протоков, перидуктальный фиброз (изменения схожи с таковыми при первичном склерозирующем холангите):
о А также напоминают изменения, описываемые при аутоиммунном (IgG4-ассоциированном) холангите

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В случае периферической псевдоопухоли печени
- Боль в животе без четкой локализации
- Умеренное повышение температуры тела, лейкоцитоз
- Снижение веса, слабость
о При билиарной псевдоопухоли:
- Желтуха, лейкоцитоз
- Изменения функциональных печеночных проб:
Повышение сывороточного уровня билирубина, щелочной фосфатазы
- Повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)

2. Лечение:
• Может быть эффективно использование глюкокортикостероидов и других противовоспалительных средств
• Хирургическое лечение показано при наличии симптоматики, больших размерах опухоли, при невозможности отличить псевдоопухоль от холангиокарциномы

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо оценить лучевые, клинические и лабораторные (сывороточный уровень lgG4) признаки IgG4-ассоциированной склерозирующей болезни
о Заболевание часто является полисистемным (аутоиммунный панкреатит, холангит, пневмонит и т.д.)

ж) Список использованной литературы:
1. Chen СВ et al: Hepatic inflammatory pseudotumor mimicking hepatocellular carcinoma. J Chin Med Assoc. 76(5):299-301, 2013
2. Fernandes T et al: Peripheral inflammatory pseudotumor of the liver and extensive thrombosis of the portal venous system in a child. Pediatr Radiol. 43(8): 1041 -4, 2013
3. Nagarajan S et al: Inflammatory myofibroblastic tumor of the liver in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 57(3):277-80, 2013
4. Alswat К et al: The spectrum of sclerosing cholangitis and the relevance of lgG4 elevations in routine practice. Am J Gastroenterol. 107(1):56-63, 2012
5. Carruthers MN et al: The latest on lgG4-RD: a rapidlyemerging disease. Curr Opin Rheumatol. 24(1):60-9, 2012
6. Beauchamp A et al: Inflammatory myofibroblastic tumor of the liver in an elderly woman following a second liver biopsy: a case report. Bol Asoc Med P R. 103(2):60-4,2011
7. Dechoux S et al: lgG4-related sclerosing disease: autoimmune pancreatitis (AIP) and lgG4-related cholangitis. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 35(101:601,2011
8. Herek D et al: Education and imaging. Hepatobiliary and pancreatic: inflammatory pseudotumors of the liver. J Gastroenterol Hepatol. 26(7): 1217, 2011
9. Kim F et al: lgG4-related tubulointerstitial nephritis and hepatic inflammatory pseudotumor without hypocomplementemia. Intern Med. 50(11):1239-44, 2011
10. Vlachou PA et al: lgG4-related sclerosing disease: autoimmune pancreatitis and extrapancreatic manifestations. Radiographics. 31 (5):1379-402, 2011
11. Deng FT et al: Hilar inflammatory pseudotumor mimicking hilar cholangiocarcinoma. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 9(2):219-21, 2010
12. Tublin ME et al: Biliary inflammatory pseudotumor: imaging features in seven patients. AJR Am J Roentgenol. 188(1):W44-8, 2007

- Также рекомендуем "Шкала протоколирования и систематизации очагов в печени (LI-RADS)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.2.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: