МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ признаки воспалительной псевдоопухоли печени

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Билиарная воспалительная псевдоопухоль
• Воспалительная миофибробластная опухоль (ВМО)
2. Определение:
• Неоднородная группа образований печени и желчных протоков, а также других органов, характеризующаяся фибробластной и миофибробластной пролиферацией с формированием воспалительного инфильтрата

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Выделяют два основных типа воспалительной псевдоопухоли с различными морфологическими признаками:
- Большое, солитарное, периферическое образование с неравномерным накоплением контраста в отсроченной фазе:
Лучевые признаки аналогичны таковым для внутрипеченочной (периферической) холангиокарциномы
- Небольшое образование в воротах печени с обструкцией главных внутрипеченочных желчных протоков:
Лучевые признаки идентичны гилюсной холангиокарциноме (опухоли Клацкина)
• Локализация:
о Чаще обнаруживается в периферических отделах печени
о Реже в правом и левом печеночном протоках, вблизи их слияния, в общем печеночном протоке
• Размер:
о Периферическое образование:
- Имеет большие размеры (2-14 см)
- Редко может быть множественным
о Образование в воротах печени:
- Имеет небольшой размер или не обнаруживается вовсе
- Утолщение стенки и сужение просвета желчных протоков вблизи бифуркации общего печеночного протока

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Трехфазная КТ или МРТ:
- Дополнительно (при билиарном варианте) - холангиография
• Выбор протокола:
о В протокол необходимо включать отсроченную фазу для обнаружения персистирующего накопления контраста:
- С десятиминутной задержкой

3. Рентгенография:
• ЭРХПГ или чреспеченочная холангиография: о Билиарная псевдоопухоль ворот печени:
- Непротяженная стриктура и дилатация желчных протоков дистальнее зоны сужения
о Изменения со стороны желчных протоков не такие диффузные, как при первичном склерозирующем холангите (ПСХ):
- Тем не менее, в некоторых случаях IgG4-ассоциированный (аутоиммунный) холангит неотличим от ПСХ только на основании методов визуализации

КТ, МРТ, УЗИ признаки воспалительной псевдоопухоли печени
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 48 лет с желтухой определяется расширение внутрипеченочных желчных протоков; визуализируется маленькое, плохо отграниченное образование в области бифуркации общего печеночного протока.
(Справа) На КТ в портально-венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки на фоне обструкции желчных протоков визуализируется объемное образование в области слияния правого и левого внутрипеченочного протока.

4. КТ признаки воспалительной псевдоопухоли печени:
• КТ с контрастным усилением:
о Периферическое объемное образование:
- Гетерогенное контрастное усиление в артериальной и венозной фазе:
Обычно не является гиперваскулярным
Во многих опухолях обнаруживается центральный некроз
- Персистирующее контрастное усиление на КТ в отсроченной фазе:
Соотносится с фиброзной стромой образования
- Возможна ретракция капсулы печени над образованием:
Что имитирует изменения, обусловленные периферической холангиокарциномой
- Может иметь капсулу
о Объемное образование или стриктура желчных протоков в воротах печени:
- Стриктура желчных протоков в области слияния или более диффузного характера
- Небольшое объемное образование, возможно также с персистирующим контрастным усилением в отсроченной фазе

КТ, МРТ, УЗИ признаки воспалительной псевдоопухоли печени
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у мужчины 55 лет с нарушенной функцией печени визуализируется крупное, округлое образование - в целом гипоинтенсивное, с еще менее интенсивным центральным рубцом.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента образование выглядит гиперинтенсивным, причем интенсивность сигнала в центральном рубце даже выше. Обнаруживаемые изменения подозрительны на злокачественную опухоль, тем не менее, при биопсии и последующей резекции была подтверждена воспалительная псевдоопухоль печени.

5. МРТ признаки воспалительной псевдоопухоли печени:
• Периферическое объемное образование:
о Т1 ВИ: чаще всего гипоинтенсивный сигнал по отношению к печени
о Т2 ВИ: изо- или минимально гиперинтенсивный (по сравнению с печенью) сигнал
о Т1 ВИ с контрастным усилением: различные варианты накопления контраста:
- Равномерное, неравномерное, периферическое; возможно, также интернальное контрастное усиление
- Персистирующее контрастное усиление в отсроченной фазе через десять минут после введения гадолиний-содержащего контраста:
Накопление контраста соответствует фиброзной строме
• Объемное образование или стриктура желчных протоков в воротах печени:
о На МРХПГ определяется непротяженное выраженное сужение
о Изменения аналогичны таковым при опухоли Клацкина или первичном склерозирующем холангите

6. УЗИ:
• Неоднородное гипер- или гипоэхогенное образование
• Проникающая способность ультразвука в опухолях с однородной стромой выше
• Участки с преобладающими фиброзными изменениями гиперэхогенны
• Участки с преобладающей клеточной массой гипоэхогенны

7. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Воспалительная псевдоопухоль может накапливать ФДГ:
- Вследствие чего этот метод не всегда помогает отличить опухоль Клацкина и периферическую холангиокарциному от воспалительной псевдоопухоли
о При помощи ПЭТ можно идентифицировать множественные очаги активного воспаления:
- И уточнить их локализацию перед биопсией

КТ, МРТ, УЗИ признаки воспалительной псевдоопухоли печени
(Слева) На КТ в отсроченной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется персистирующее накопление контраста в образовании в воротах печени - изменения, крайне подозрительные на опухоль Кпацкина.
(Справа) На МРТ (МРХПГ) в этом же случае определяется обструкция общего печеночного протока в области бифуркации. Несмотря на то, что лучевые признаки больше соответствовали опухоли Клацкина, при патоморфологическом исследовании образца, полученного хирургическим путем, была обнаружена воспалительная псевдоопухоль.

в) Дифференциальная диагностика воспалительной псевдоопухоли печени:

1. IgG4-ассоциированная склерозирующая болезнь:
• Полисистемное аутоиммунное заболевание
• Является вероятной причиной воспалительной псевдоопухоли в большинстве случаев:
о Заболевание лишь недавно было выделено в качестве отдельной нозологической единицы
о В более ранних сообщениях о случаях воспалительной псевдоопухоли IgG4-ассоциированная склерозирующая болезнь отдельно не рассматривалась
• Имеется большое количество сообщений о IgG4-ассоциированном (аутоиммунном) холангите:
о В некоторых случаях аутоиммунный холангит может напоминать опухоль Клацкина и билиарную воспалительную псевдоопухоль

2. Периферическое объемное образование печени:
• Периферическая холангиокарцинома:
о Методы визуализации не позволяют отличить воспалительную псевдоопухоль от периферической холангиокарциномы
• Гепатоцеллюлярный рак:
о Большое, неоднородное, гиперваскулярное объемное образование с инвазией воротной вены
о На КТ в отсроченной фазе контрастного усиления опухоль становится гиподенсной по сравнению с окружающей ее паренхимой печени вследствие «вымывания» контраста
• Метастазы в печени и лимфома:
о Для метастазов типичны множественность и хаотичное распределение
о Лимфома представляет собой образование однородной структуры, редко вызывающих обструкцию желчных протоков:
- Отсроченное контрастное усиление опухоли отсутствует

3. Стриктура желчных протоков или объемное образование ворот печени:
• Опухоль Клацкина:
о Лучевые признаки могут быть неотличимы от таковых для воспалительной псевдоопухоли

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Генные мутации:
- Абберантная экспрессия гена ALK обнаруживается более чем в 68% воспалительных миофибробластных опухолей (ВМО)
- Воспалительные миофибробластные опухоли содержат меньшее количество lgG4+ плазмоцитов по сравнению с образованиями, обусловленными IgG4-ассоциированной склерозирующей болезнью
- Для ВМО нетипичен обструктивный флебит
- ВМО считается неопластическим «двойником» воспалительной псевдоопухоли
о Аутоиммунное заболевание (в некоторых случаях):
- Имеется связь с другими IgG4-ассоциированными склерозирующими заболеваниями, например, аутоиммунным панкреатитом и холангитом
- На фоне IgG4-ассоциированной склерозирующей болезни во многих органах могут возникать опухолевидные образования, вызывающих обструкцию сосудов (протоков):
Аутоиммунный панкреатит может имитировать протоковый рак поджелудочной железы и часто является причиной выполнения операции Уиппла, в которой в данном случае нет необходимости
Имеются сообщения о выявлении схожих опухолевидных образований в почках, легких, в забрюшинном пространстве, средостении, щитовидной железе
При иммуногистохимическом анализе в этих образованиях не обнаруживается признаков аберрантной экспрессии гена ALK
о Облитерирующий флебит является признаком IgG4-ассоциированной склерозирующей болезни, но не типичен для воспалительной миофибробластной опухоли

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердое скиррозное образование, сдавливающее и облитерирующее желчные протоки и кровеносные сосуды

3. Микроскопия:
• Неявная пролиферация веретенообразных клеток, фиброз, воспалительная лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация
• Облитерирующий флебит и холангит:
о Встречаются намного чаще при IgG4-ассоциированной форме воспалительной псевдоопухоли
• Лимфоплазмоцитарная инфильтрация:
о Та же гистологическая картина обнаруживается при аутоиммунном (IgG4-ассоциированном) панкреатите
• Утолщение стенки желчных протоков, перидуктальный фиброз (изменения схожи с таковыми при первичном склерозирующем холангите):
о А также напоминают изменения, описываемые при аутоиммунном (IgG4-ассоциированном) холангите

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В случае периферической псевдоопухоли печени
- Боль в животе без четкой локализации
- Умеренное повышение температуры тела, лейкоцитоз
- Снижение веса, слабость
о При билиарной псевдоопухоли:
- Желтуха, лейкоцитоз
- Изменения функциональных печеночных проб:
Повышение сывороточного уровня билирубина, щелочной фосфатазы
- Повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)

2. Лечение:
• Может быть эффективно использование глюкокортикостероидов и других противовоспалительных средств
• Хирургическое лечение показано при наличии симптоматики, больших размерах опухоли, при невозможности отличить псевдоопухоль от холангиокарциномы

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо оценить лучевые, клинические и лабораторные (сывороточный уровень lgG4) признаки IgG4-ассоциированной склерозирующей болезни
о Заболевание часто является полисистемным (аутоиммунный панкреатит, холангит, пневмонит и т.д.)

ж) Список использованной литературы:
1. Chen СВ et al: Hepatic inflammatory pseudotumor mimicking hepatocellular carcinoma. J Chin Med Assoc. 76(5):299-301, 2013
2. Fernandes T et al: Peripheral inflammatory pseudotumor of the liver and extensive thrombosis of the portal venous system in a child. Pediatr Radiol. 43(8): 1041 -4, 2013
3. Nagarajan S et al: Inflammatory myofibroblastic tumor of the liver in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 57(3):277-80, 2013
4. Alswat К et al: The spectrum of sclerosing cholangitis and the relevance of lgG4 elevations in routine practice. Am J Gastroenterol. 107(1):56-63, 2012
5. Carruthers MN et al: The latest on lgG4-RD: a rapidlyemerging disease. Curr Opin Rheumatol. 24(1):60-9, 2012
6. Beauchamp A et al: Inflammatory myofibroblastic tumor of the liver in an elderly woman following a second liver biopsy: a case report. Bol Asoc Med P R. 103(2):60-4,2011
7. Dechoux S et al: lgG4-related sclerosing disease: autoimmune pancreatitis (AIP) and lgG4-related cholangitis. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 35(101:601,2011
8. Herek D et al: Education and imaging. Hepatobiliary and pancreatic: inflammatory pseudotumors of the liver. J Gastroenterol Hepatol. 26(7): 1217, 2011
9. Kim F et al: lgG4-related tubulointerstitial nephritis and hepatic inflammatory pseudotumor without hypocomplementemia. Intern Med. 50(11):1239-44, 2011
10. Vlachou PA et al: lgG4-related sclerosing disease: autoimmune pancreatitis and extrapancreatic manifestations. Radiographics. 31 (5):1379-402, 2011
11. Deng FT et al: Hilar inflammatory pseudotumor mimicking hilar cholangiocarcinoma. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 9(2):219-21, 2010
12. Tublin ME et al: Biliary inflammatory pseudotumor: imaging features in seven patients. AJR Am J Roentgenol. 188(1):W44-8, 2007

- Также рекомендуем "Шкала протоколирования и систематизации очагов в печени (LI-RADS)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.