а) Визуализация:
• Периферические узлы в печени сливного характера, имеющие вид «мишени», вызывающие ретракцию капсулы
• Для опухоли типично накопление контраста в виде «мишени»:
о Внутреннее гиперваскулярное «кольцо» накапливает контраст о Наружное аваскулярное «кольцо» контраст не накапливает
о Центральная часть опухоли (миксоидный компонент, гиалинизированная строма) характеризуется либо отсроченным накоплением контраста, либо не накапливает контраст вовсе
• Для визуализации опухоли необходима многофазная КТ или МРТ
• Для опухоли может быть типичен узловой характер роста (самый частый вариант); выделяют также диффузную или распространенную форму, встречающуюся очень редко
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные периферические гиповаскулярные образования, имеющие вид «мишени» (с «просветлением» в центре), что является типичным признаком эпителиоидной гемангиоэндотелиомы (ЭГЭ). Образования, расположенные под капсулой печени, вызывают ее ретракцию.
(Справа) На КТ у этого же пациента визуализируется больше мультицентричных образований в виде «мишени» (типичные ЭГЭ), расположенных преимущественно в периферических отделах печени.
(Слева) На фотографии макропрепарата печени (у этого же пациента) после эксплантации визуализируются очаги в виде «мишени» с участками некроза и соединительной ткани белесоватого цвета в центре, а также периферическим «ободком», обусловленным сдавливанием паренхимы и гиперемией опухоли.
(Справа) Центральная часть ЭГЭ чаще всею содержит малое количество клеточной массы, и состоит из фибромиксоидной или склеротической стромы с включениями свободно лежащих веретеновидных клеток — изменения могут напоминать рубец или склерозированную гемангиому.
б) Дифференциальная диагностика:
• Периферическая холангиокарцинома
• Злокачественная опухоль после успешного лечения
• Очаговый сливной фиброз
• Гемангиома (особенно на фоне цирроза печени)
в) Патология:
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома является высокодифференцированной сосудистой опухолью печени:
о Опухоль медленно прогрессирует, большинство пациентов живут 5-10 лет после установления диагноза
• Опухоль нельзя путать с младенческой гемангиоэндотелиомой:
о Которая представляет собой доброкачественную первичную опухоль печени
о И во многих случаях разрешается самостоятельно
г) Диагностическая памятка:
• Опухоль обычно располагается в периферических отделах печени и распространяется вплоть до капсулы
• Ретракция капсулы вследствие фиброза и ишемии является типичным проявлением периферически расположенной опухоли:
о Необходимо также исключить иные заболевания печени, которые чаще всего приводят к ретракции капсулы
• Опухоль имеет вид «мишени» на КТ с контрастным усилением и МРТ
• Положительная реакция (окраска) клеток опухоли, обусловленная наличием антигена, ассоциированного с фактором VIII, позволяет отличить эпителиоидную гемангиоэндотелиому от других опухолей
