МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ признаки фиброламеллярного рака печени

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Фиброламеллярный рак (ФЛР) печени
2. Синоним:
• Фиброламеллярный гепатоцеллюлярный рак
3. Определение:
• Редко встречающаяся злокачественная опухоль печени:
о С отличными от «традиционного» гепатоцеллюлярного рака клиническими, патоморфологическими и лучевыми признаками

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Крупное объемное образование, неравномерно накапливающее контраст, с неровными, бугристыми контурами, с гипоинтенсивным центральным рубцом и радиально расходящимися перегородками
• Локализация:
о В паренхиме печени (80%)
о На ножке (20%)
• Размер:
о 5-20 см (среднее значение 13 см)
• Основные особенности:
о Медленно растущая опухоль, возникающая в неизмененной печени (не на фоне цирроза):
- Может также возникать на фоне цирроза (менее чем в 20% случаев)
о Часто обнаруживаются «сателлитные» очаги
о Типичная картина при микроскопии:
- Эозинофильные гепатоциты с признаками злокачественной трансформации, с хорошо заметными ядрами
о Отсутствие патологических маркеров (например, включений телец альфа-фетопротеина), которые присутствует в узлах «традиционного» гепатоцеллюлярного рака
о ФЛР характеризуется лучшим прогнозом по сравнению с «традиционным» ГЦР но, тем не менее, является местно инвазивным и часто метастазирует

КТ, МРТ, УЗИ признаки фиброламеллярного рака печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у девушки 21 года с пальпируемым образованием в эпигастрии в левой доле печени визуализируется опухоль, интенсивно накапливающая контраст. Опухоль имеет несколько неоднородную структуру, в ее центре визуализируется рубец с несколькими небольшими включениями кальция, наличие которых более характерно для фиброламеллярного рака, чем для фиброзной нодулярной гиперплазии.
(Справа) На КТ у этой же пациентки определяется, что образование имеет однородную структуру, вновь визуализируются мелкие кальцинаты в образовании, которое было удалено и верифицировано как фиброламеллярный рак.
КТ, МРТ, УЗИ признаки фиброламеллярного рака печени
(Слева) На Т2 ВИ МР томограмме (у мужчины 25 лет с жалобами на раннее насыщение и снижение веса) в печени визуализируется большое образование с гиперинтенсивным сигналом, неоднородной структуры, состоящее из двух долей. Обратите внимание на гипоинтенсивный центральный рубец.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме в артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента визуализируются хорошо отграниченные образования (основное и «сателлитное») неоднородной структуры, с бугристыми контурами, относительно хорошо выраженной васкуляризацией. Фиброзный рубец минимально накапливает контраст в этой фазе, однако в случаях фиброламеллярного рака часто характеризуется персистирующим контрастным усилением в отсроченной фазе.

2. КТ признаки фиброламеллярного рака:
• КТ без контрастного усиления:
о Объемное образование:
- Хорошо ограничено от окружающих тканей
- Имеет низкую плотность и неоднородную структуру
о Центральный рубец и перегородки: сигнал пониженной интенсивности
о Часто обнаруживаются обызвествления и некроз (более чем в 50% случаев)
о Кровоизлияния нетипичны
• КТ с контрастным усилением:
о В артериальной фазе:
- Неравномерное повышение плотности опухоли (80%)
о В портальной фазе:
- Опухоль становится изо- или гиподенсной по отношению к печени
о В отсроченной фазе:
- Опухоль остается изоденсной печени
- Рубец и перегородки становятся гиперденсными
о Признаки злокачественности:
- Инвазия кровеносных сосудов и желчных протоков
- Метастазы в лимфоузлах (более чем в 50% случаев):
В лимфоузлы ворот печени и кардиофренальные
- Метастазы в легких

3. МРТ признаки фиброламеллярного рака:
• Т1 ВИ:
о Опухоль: неоднородная структура, минимально гипоинтенсивный сигнал
о Рубец и перегородки: гипоинтенсивный сигнал
• Т2 ВИ:
о Опухоль: имеет неоднородную структуру, сигнал гиперинтенсивный
о Рубец и перегородки: гипоинтенсивный сигнал
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о В артериальной и портальной фазе
- Опухоль интенсивно и неравномерно накапливает контраст, накопление контраста в рубце отсутствует
о В отсроченной фазе
- Более равномерное контрастное усиление опухоли
- Частичное контрастное усиление рубца и перегородок

4. УЗИ признаки фиброламеллярного рака:
• Серошкальное УЗИ: о Образование:
- Солитарное, большого размера, с бугристыми контурами, хорошо отграниченное от окружающих тканей
- В вариабельной эхотекстурой
о Центральный рубец выглядит гиперэхогенным

5. Рекомендации по визуализации:
• Многофазная КТ или МРТ (мультипланарное исследование)

КТ, МРТ, УЗИ признаки фиброламеллярного рака печени
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у юноши 17 лет с пальпируемым образованием в эпигастрии визуализируется большая опухоль с включениями кальция. Настолько крупные кальцинаты практически никогда не обнаруживаются в узлах ОНГ.
(Справа) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется неравномерное контрастное усиление образования; видна также крупная артерия , осуществляющая его кровоснабжение.
КТ, МРТ, УЗИ признаки фиброламеллярного рака печени
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется неравномерно повышенное накопление контраста в образовании; визуализируется также опухолевый тромб, вызывающий расширение воротной вены. Обратите внимание на метастатическое поражение регионарных лимфоузлов, которые, так же, как и опухоль, выглядят гиперваскулярными. У пациента также обнаружены метастазы в легких.
(Справа) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется, что опухоль по-прежнему неоднородна, имеет место также некоторое вымывание контраста в опухолевом тромбе внутри воротной вены. Визуализируются вторично измененные лимфоузлы; видны также кальцинаты в опухоли.
КТ, МРТ, УЗИ признаки фиброламеллярного рака печени
(Слева) На Т2 ВИ МР томограмме у девушки 20 лет с жалобами на раннее насыщение и снижение веса визуализируется большое, неоднородное образование, замещающее левую долю печени. Обратите внимание на гипоинтенсивный центральный рубец.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением у этой же пациентки образование остается неоднородным. Была выполнена резекция опухоли и лимфатических узлов, поскольку альтернативные методы лечения при обнаружении опухоли у молодой пациентки отсутствуют, а циторедуктивная операция доказано способствует повышению выживаемости.

в) Дифференциальная диагностика фиброламеллярного рака:

1. Очаговая нодулярная гиперплазия (ОНГ):
• Выраженное гомогенное контрастное усиление в артериальной фазе КТ или МРТ
• Рубец: гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ
• Не имеет капсулы и не содержит включений кальция
• Равномерно накапливает и длительно удерживает гепатобилиарный МР-контраст (на основе гадоксетовой кислоты):
о Что является наиболее специфичным признаком ОНГ
• Микроскопия:
о Отсутствие патологически измененных гепатоцитов, дезорганизация терминальных желчных протоков

2. «Традиционный» гепатоцеллюлярный рак:
• Более чем в 90% случаев возникает на фоне цирроза или хронического заболевания печени
• В узлах ГЦР чаще обнаруживаются кровоизлияния, участки некроза, кальцинаты, а также включения жира
• Прорастает в сосуды, дает метастазы в лимфоузлы и внутренние органы
• Может быть мультифокальным
• «Традиционный» ГЦР при отсутствии цирроза печени может напоминать ФЛР

3. Кавернозная гемангиома печени:
• Большая гемангиома (больше пяти сантиметров):
о Гиподенсное образование неоднородной структуры
о В центре гемангиомы находится зона более низкой плотности (рубец), в которой иногда обнаруживаются кальцинаты
о Периферическое нодулярное или глобулярное контрастное усиление в артериальной фазе
о В венозной и отсроченной фазе:
- Неполное центрипетальное контрастное усиление
- Рубец не накапливает контраст
• Типичная гемангиома представляет собой хорошо отграниченное образование округлой или вытянутой формы, изоденсное крови на КТ до и после контрастного усиления

4. Периферическая холангиокарцинома:
• Периферическое гиподенсное солитарное образование или «сателлитные» очаги
• Расширение желчных протоков дистальнее опухоли
• Отсутствие центрального рубца и более выраженные фиброзные изменения
• Раннее контрастное усиление в виде «ободка» с прогрессирующим, длительно сохраняющимся, неравномерным накоплением контраста в центральной части
• Холангиокарцинома часто приводит к уменьшению объема печени и ретракции капсулы

КТ, МРТ, УЗИ признаки фиброламеллярного рака печени
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 35 лет с пальпируемым в эпигастрии образованием визуализируется большое объемное образование с неровными контурами, в котором находятся крупные, ветвящиеся неопластические кровеносные сосуды.
(Справа) На более каудальном срезе у этого же пациента определяется неравномерно повышенное накопление контраста в образовании, визуализируется гиподенсный центральный рубец. Обратите внимание на крупную артерию, несущую кровь по направлению к образованию.
КТ, МРТ, УЗИ признаки фиброламеллярного рака печени
(Слева) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента визуализируется образование с неровными контурами, наличием капсулы, неравномерно накапливающее контраст, что позволяет отличить опухоль от ОНГ.
(Справа) На более каудальном срезе в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента вновь визуализируется образование, неравномерно накопившее контраст.
КТ, МРТ, УЗИ признаки фиброламеллярного рака печени
(Слева) На КТ в отсроченной фазе контрастного усиления у этого же пациента визуализируются участки опухоли, длительно удерживающие контраст и становящиеся гиперденсными по отношению к печени, что является признаком наличия фиброзной стромы (характерная особенность фиброламеллярного рака).
(Справа) На корональной КТ у этого же пациента визуализируется образование: с признаками, характерными для ФЛР (большое, гиперваскулярное образование неоднородной структуры с крупным рубцом в центре, обнаруживаемое при отсутствии клинических или лучевых признаков цирроза или хронического заболевания печени).
КТ, МРТ, УЗИ признаки фиброламеллярного рака печени
(Слева) Фиброламеллярный рак печени обычно выглядит как узел дольчатой структуры с центральным рубцом. Обратите также внимание на отсутствие признаков цирроза со стороны печени. (J. Misdraji, MD).
(Справа) В микропрепарата фиброламеллярного рака под малым увеличением видны тяжи неопластических гепатоцитов, разделенные параллельно идущими массивами стромы, состоящие из волокон коллагена ЕЕЗ (J. Misdraji, MD).

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Специфические факторы риска отсутствуют
о Обычно опухоль возникает при отсутствии цирроза или любого другого заболевания печени:
- Менее чем в 5% случаев может иметь место гепатит или цирроз

2. Стадирование, градация и классификация:
• В случае агрессивных вариантов ФЛР-аналогичны таковым для «традиционного» ГЦР

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование большого размера, единичное, хорошо отграниченное, с бугристыми контурами, без капсулы
• На срезе опухоль имеет темно-коричневый или коричневато-зеленый цвет, видны тяжи фиброзной ткани
• Инфильтрация фиброзных перегородок, центральный рубец (45-60%)
• Редко имеет капсулу
• В 80-90% случаев представляет собой солитарное образование
• Сателлитные очаги около печени (10-15%)
• Находится в паренхиме печени (80%) или на ножке (20%)
• Средний размер опухоли составляет 13 см, может колебаться в пределах 5-20 см

4. Микроскопия:
• Крупные, эозинофильные клетки полигональной формы:
о Сгруппированные в пласты, тяжи или трабекулы
о И разделенные параллельными листками (перегородками), состоящими из фиброзной ткани (т. н. ламели)
• Большие ядра с хорошо заметными ядрышками
• «Зернистый» вид цитоплазмы

д) Клинические особенности:

1. Проявления фиброламеллярного рака:

• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль, гепатомегалия, пальпируемое образование в эпигастральной области, кахексия
о В отдельных случаях при инвазии желчных протоков может возникать желтуха
о Симптомы:
- Обычно возникают за 3-12 месяцев до установления диагноза
о Реже ФЛР проявляется::
- Метастатической болезнью, лихорадкой, гинекомастией
- Венозным тромбозом (печеночной, воротной и нижней полой вены)

• Клинический профиль:
о Здоровый «молодой взрослый» пациент с большим объемным образованием печени
о С жалобами на дискомфорт в животе, недомогание, снижение веса
о Возможна гинекомастия и появление других эстроген-зависимых эффектов

• Лабораторные данные:
о Уровень альфа-фетопротеина обычно не превышает нормальных значений:
- В 10% случаев возможно минимальное повышение (<200 нг/мкл)
- Редко наблюдается выраженное повышение уровня альфа-фетопротеина (10000 нг/мкл):
Также, как и при «традиционном» ГЦР

• Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования биоптата

2. Демография:
• Возраст:
о Подростки и «молодые взрослые»:
- Возраст варьирует: 5-69 лет (среднее значение: 23 года)
о У большей части пациентов заболевание возникает во втором или третьем десятилетии жизни
• Пол:
о Встречается одинаково часто и у мужчин, и у женщин
• Эпидемиология:
о В США наблюдается увеличение распространенности ФЛР, особенно у представителей европеоидной расы:
- В Европе заболевание не столь распространено
- Редко встречается в странах Азии
о ФЛР составляет 1-9% всех случаев рака печени о В 35% случаев встречается у пациентов младше 50 лет

3. Течение и прогноз:
• Возможность удаления опухоли хирургическим путем составляет 48%
• Средняя пятилетняя выживаемость при резектабельном ФЛР составляет 50-75%:
о В случаях нерезектабельных опухолей падает до нуля
• ФЛР часто рецидивирует
• Прогноз при ФЛР лучше, чем при «традиционном» ГЦР

4. Лечение:
• В случае ограниченной опухоли:
о Хирургическая резекция образования печени и регионарных лимфоузлов
о Возможна также резекция изолированных метастазов в легких
• Химиотерапия в неоперабельных случаях

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Фиброламеллярный рак необходимо дифференцировать с фиброзной нодулярной гиперплазией и «традиционным» гепатоцеллюлярным раком
• ФЛР может имитировать ОНГ из-за наличия центрального рубца

2. Советы по интерпретации изображений:
• ФЛР имеет больший размер, более неоднородную структуру, в центральном (или эксцентрически расположенном) рубце часто обнаруживаются кальцинаты; наблюдаются также признаки злокачественности (обструкция кровеносных сосудов, желчных протоков, вторичное поражение лимфоузлов, метастазы в легких)
• Рубец на Т2 ВИ: гипоинтенсивный сигнал (ФЛР), гиперинтенсивный сигнал (ОНГ)
• Опухоль больших размеров, неоднородной структуры, гиперваскулярного характера, обнаруживаемая у «молодых взрослых»

ж) Список использованной литературы:
1. Ganeshan D et al: Imaging features of fibrolamellar hepatocellular carcinoma. AJR Am J Roentgenol. 202(31:544-52, 2014
2. Roth CG et al: Hepatocellular carcinoma and other hepatic malignancies: MR imaging. Radiol Clin North Am. 52(4):683-707, 2014
3. Mayo SC et al: Treatment and prognosis of patients with fibrolamellar hepatocellular carcinoma: a national perspective. J Am Coll Surg. 218(2): 196-205, 2014
4. Taylor SL et al: Hepatobiliary pathology. Curr Opin Gastroenterol. 27(3):248-55, 2011
5. Ward SC et al: Fibrolamellar carcinoma: a review with focus on genetics and comparison to other malignant primary liver tumors. Semin Liver Dis. 31(1):61-70, 2011
6. Smith MT et al: Best cases from the AFIP: fibrolamellar hepatocellular carcinoma. Radiographics. 28(2):609-13, 2008
7. Ichikawa T et al: Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: pre- and posttherapy evaluation with CT and MR imaging. Radiology. 217(1): 145-51, 2000
8. Ichikawa T et al: Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: imaging and pathologic findings in 31 recent cases. Radiology. 213(2):352-61, 1999
9. McLarneyJKet al: Fibrolamellar carcinoma of the liver: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 19(2):453-71, 1999

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика периферической внутрипеченочной холангиокарционмы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.