1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Периферические узлы в печени сливного характера, имеющие вид «мишени», приводящие к ретракции капсулы
• Локализация:
о Печень:
- Периферических отделы (более чем в 75% случаев) с вовлечением капсулы
о Другая локализация:
- Мягкие ткани, кости, легкие
• Размер:
о Варьирует от небольшого опухолевого узла до крупного объемного образования сливного характера
• Основные особенности:
о Редкая первичная сосудистая опухоль печени низкой степени злокачественности, обнаруживаемая у взрослых людей
о Другие первичные злокачественные сосудистые опухоли печени:
- Ангиосаркома (составляет 2% всех первичных злокачественных опухолей печени)
- Саркома Капоши: сосудистая опухоль, склонная к метастазированию, возникающая у пациентов со СПИДом и реципиентов трансплантатов
о Особенности всех злокачественных сосудистых опухолей печени:
- Общие гистологические характеристики
- Обрастание сосудов и прорастание в их просвет
- Тенденция к мультифокальному росту
о Клиническое течение:
- Не столь «агрессивное», как в случае ангиосаркомы или гепатоцеллюлярного рака, однако опухоль в большинстве случаев приводит к летальному исходу
- Вариабельное и непредсказуемое
- В 40% случаев происходит метастатическое поражение селезенки, брыжейки, лимфатических узлов, легких, костей
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 30 лет с жалобами на боль в животе и снижение веса определяется выраженное уменьшение объема правой доли печени, которая практически полностью замещена гиподенсной опухолью неоднородной структуры. Другие опухолевые узлы визуализируются также в левой доле печени.
(Справа) На аксиальной КТ у этого же пациента визуализируются еще несколько опухолевых узлов с ретракцией капсулы около как минимум одного из них.
(Слева) На более каудальном КТ срезе у этого же пациента визуализируется большее количество опухолевых узлов сливного характера, уменьшение объема печени выражено в большей степени.
(Справа) На фотографии удаленной печени визуализируется опухоль, состоящая преимущественно из фиброзного матрикса желтовато-белесоватого цвета, окруженная периферическим «ободком», обусловленным гиперемией опухоли и сдавливанием паренхимы печени. Также определяется ретракция капсулы около как минимум одного из узлов. Печень в целом не выглядит цирротически измененной.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в венозной фазе визуализируется ЭГЭ, имеющая вид «мишени». Обратите внимание на гиподенсную центральную часть, гиперваскулярное внутреннее «кольцо», накопившее контраст, и наружный гиподенсный аваскулярный «ободок».
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента визуализируется ЭГЭ в виде «мишени» с центральной гиперинтенсивной частью, внутренним гипоинтенсивным «кольцом» и наружным гиперинтенсивным «ободком».
2. КТ признаки эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Опухоль может обладать различным характером роста:
о Узловая форма (встречается чаще всего):
- Множественные узлы в печени, сливающиеся в единое образование большого размера
о Диффузная или распространенная форма (крайне редкий вариант)
• Располагается обычно в периферических отделах печени и затрагивает капсулу
• Ретракция капсулы вследствие фиброза или ишемии опухоли, или ее уплощение; уменьшение объема сегмента печени
• В исключительных случаях в опухоли могут обнаруживаться кальцинаты
• Компенсаторная гипертрофия:
о Сегментов печени, не пораженных опухолью (преимущественно левой доли)
• Опухоль может метастазировать в другие ткани и органы, вызывать возникновение асцита
• КТ без контрастного усиления:
о Опухолевые узлы:
- Очаги равномерно низкой плотности (миксоидная строма) по сравнению с неизмененной паренхимой печени
о Для визуализации опухоли и определения распространенности поражения:
- Больше подходит КТ с контрастным усилением (а не нативная КТ)
• КТ с контрастным усилением:
о Контрастное усиление опухоли в виде «мишени»:
- Центральная часть опухоли (миксоидная или гиалинизированная строма) накапливает контраст в отсроченной фазе или не накапливает его вовсе
- Внутреннее гиперваскулярное кольцо накапливает контраст
- Наружное аваскулярное кольцо («гало») не накапливает контраст
3. МРТ признаки эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Т1 ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал в центральной части образования
о Гипоинтенсивный сигнал в периферических отделах (тонкий «ободок»)
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал в центре образования
о Гипоинтенсивный сигнал на периферии (в виде тонкого «ободка»)
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Накопление контраста в виде «мишени»: три чередующихся концентрических слоя с различной интенсивностью сигнала (аналогично КТ с контрастным усилением):
- Центральная часть: гипоинтенсивный сигнал
- Периферические отделы: широкое внутреннее «кольцо», накапливающее контраст, и тонкий наружный «ободок», в котором не происходит накопление контраста
4. УЗИ признаки эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Серошкальное исследование:
о Опухолевые узлы обладают различной эхогенностью:
- Большая часть узлов является гипоэхогенными
- По периферии гипер- или изоэхогенных образований может обнаруживаться гипоэхогенный «ободок»
5. Ангиография:
• Традиционная:
о Опухоль может быть гипер-, гипо-, или аваскулярной:
- В зависимости от выраженности склероза и гиалинизации о Инвазия или окклюзия интрапаренхиматозных ветвей воротной и печеночных вен
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о Многофазная КТ или МРТ
• Выбор протокола:
о Артериальная, венозная, отсроченная фаза
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 53 лет визуализируются множественные образования в печени с минимальными, но важными различиями во внешнем виде. Множественные кисты печени заполнены однородным содержимым, имеющим плотность, соответствующую плотности воды, в то время как многочисленные узлы ЭГЭ имеют неоднородную структуру
(Справа) На КТ у этого же пациента так же визуализируются кисты и узлы ЭГЭ, многие из которых имеют сливной характер. Множественность образований, периферическое расположение, сливной характер, ретракция капсулы являются «классическими» признаками эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у женщины 38 лет визуализируется нес коль -ко узлов ЭГЭ, имеющих типичное расположение на периферии, с фиброзной стромой в центре, выглядящей особенно гипоинтенсивной.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме в поздней артериальной фазе контрастного усиления визуализируется еще несколько опухолевых узлов, лишь наибольший из которых накапливает контраст в своих периферических отделах.
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этой же пациентки визуализируются некоторые из узлов ЭГЭ, расположенные в периферических отделах печени и имеющие вид «мишени», в центре которых находится фиброзная строма с относительно гиперинтенсивным сигналом.
(Справа) На Т2 ВИ МР томограмме определяется ретракция капсулы около одного периферического узла ЭГЭ. Все признаки, и клинические, и лучевые, у этой пациентки соответствуют эпителиоидной гем ангиоэндотелиоме.
1. Периферическая холангиокарцинома:
• Объемное образование неоднородной структуры с ретракцией капсулы
• Вокруг основной опухоли могут обнаруживаться множественные «сателлитные» узлы:
о Их количество обычно меньше, чем при ЭГЭ
• Приводит к расширению внутрипеченочных желчных протоков
2. Злокачественные новообразования после успешного лечения:
• Например, гепатоцеллюлярный рак или метастазы
• Ретракция капсулы
• Неравномерный характер накопления контраста
• Данные о химиотерапии по поводу опухоли печени или абляции в анамнезе
• В метастазах после лечения могут обнаруживаться:
о Кистозные или некротические изменения
о Включения дебриса, узлы в стенке
о Толстые перегородки и контрастное усиление стенки
3. Очаговый сливной фиброз:
• Часто обнаруживается при циррозе печени на поздних стадиях
• Нативная КТ: участок, плотность которого ниже плотности прилежащих отделов печени
• КТ с контрастным усилением: участок фиброза, накапливающий контраст так же, как печень (с возможными небольшими вариациями в ту или иную сторону)
• МРТ: гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, гиперинтенсивный на Т2 ВИ
• Т1 с контрастным усилением: образование не накапливает контраст (изоинтенсивный сигнал)/накапливает в отсроченной фазе
• Уменьшение объема проявляется следующими изменениями:
о Ретракция капсулы возле опухоли
о «Сморщивание» доли или сегмента печени
• Обычно имеет клиновидную форму и распространяется от ворот печени на передний и медиальный сегменты
4. Гемангиома (особенно на фоне цирроза печени):
• Ретракция капсулы (обнаруживается в случае опухолей большого размера с наличием рубца), гиалинизация
• По мере прогрессирования цирроза происходит уменьшение размеров гемангиомы
• Обнаруживаются цирротические изменения печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 38 лет с жалобами на потерю веса визуализируется мультифокальная опухоль с локализацией в периферических отделах обеих долей печени. Обратите внимание на образование сливного характера в латеральном сегменте, обусловливающее выраженное уменьшение объема.
(Справа) На КТ-срезе у этой же пациентки некоторые опухолевые узлы имеют вид «мишени» из-за наличия центральной гиподенсной зоны и окружающих ее слоев относительно высокой и низкой плотности. Обратите внимание на отсутствие лучевых признаков цирроза.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки более отчетливо определяется сливной характер многих периферических узлов ЭГЭ.
(Справа) На КТ срезе у этой же пациентки визуализируется опухоль типичной сферической формы, расположенная центральнее; видны также опухолевые узлы полукруглой формы, расположенные подкапсульно.
(Слева) На корональной КТ у этой же пациентки визуализируются множественные опухолевые узлы, разбросанные в печени, в остальном выглядящей нормальной. Большинство узлов ЭГЭ располагаются в периферических отделах печени, имеют полукруглую форму и обусловливают уплощение капсулы печени, что свидетельствует об уменьшении объема пораженных сегментов печени.
(Справа) На другой корональной КТ у этой же пациентки определяется, что один из более центрально располагающихся узлов ЭГЭ имеет вид «мишени».
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология точно неизвестна:
- Вероятно, имеется связь между возникновением опухоли и приемом оральных контрацептивов, а также длительным воздействием этиленхлорида
• Медленно прогрессирующая сосудистая опухоль печени низкой степени злокачественности
о Гистология:
- Опухоль образована эндотелиальными клетками эпителиоидного вида
о С избыточным количеством матрикса (миксоидной и фиброзной стромы)
о Положительная окраска на антиген, ассоциированный с VIII фактором
о Инфильтрация синусоидов печени злокачественными клетками со сдавливанием окружающих их гепатоцитов
о Возможна инвазия ветвей печеночных вен и воротной вены
о Инфаркт опухоли и центральный фиброз
• Эпителиоидную гемангиоэндотелиому нельзя путать с младенческой гемангиоэндотелиомой:
о Гистология:
- Доброкачественная сосудистая опухоль печени
о Обнаруживается у младенцев и детей младшего возраста
о В большинстве случаев самостоятельно разрешается
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Множественные солидные узлы:
о Бронзового, белесоватого оттенка, плотные, различного размера
о Ближе к периферии печени имеют сливной характер
• На периферии опухолевых узлов обнаруживается «ободок», обусловленный гиперемией
• Образования возле капсулы печени вызывают ее ретракцию
3. Микроскопия:
• Дендритные веретеновидные или эпителиоидные клетки
• Матрикс (миксоидная или фиброзная строма)
• Эпителиоидные клетки:
о Положительная окраска на антиген, ассоциированный с фактором VIII
д) Клинические особенности:
1. Проявления эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль в животе, желтуха, гепатоспленомегалия
о Синдром Бадда-Киари (редко):
- Из-за опухолевой инвазии вен
• Лабораторные данные:
о Легкое повышение уровня печеночных ферментов
о Уровень альфа-фетопротеина и ракового эмбрионального антигена остается в пределах нормальных значений
• Диагноз:
о Устанавливается в случае положительной окраски на антиген, ассоциированный с фактором VIII
2. Демография:
• Возраст:
о 25-58 лет (среднее значение 45 лет)
• Пол:
о Чаще заболевают женщины
• Эпидемиология:
о Редкая сосудистая опухоль печени:
- Заболеваемость точно не известна
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Разрыв опухоли и гемоперитонеум (очень редко)
о Синдром Бадда-Киари
о Печеночная недостаточность
• Прогноз:
о Продолжительность жизни большинства пациентов составляет 5-10 лет после установления диагноза:
- 20% пациентов погибают в течение первых двух лет после установления диагноза
- В 20% случаев выживаемость составляет 5-28 лет, как при лечении, так и без такового
4. Лечение:
• Радикальная резекция или трансплантация печени
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Требуется исключить все иные образования печени, которые чаще всего вызывают ретракцию капсулы
• В основе дифференциальной диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени и других новообразований лежит положительная окраска опухоли на антиген, ассоциированный с фактором VIII
2. Советы по интерпретации изображений:
• Опухоль чаще всего располагается на периферии печени и прилежит к капсуле
• Периферически расположенная опухоль часто вызывает ретракцию капсулы (вследствие фиброза и ишемии)
• Имеет вид «мишени» при КТ с контрастным усилением и МРТ
е) Список использованной литературы:
1. Kim EH et al: СТ and MR imaging findings of hepatic epithelioid hemangioendotheliomas: emphasis on single nodular type. Abdom Imaging. ePub, 2014
2. Paolantonio P et al: MRI of hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEH). J Magn Reson Imaging. 40(3):552-8, 2014
3. Remiszewski P et al: Epithelioid hemangioendothelioma of the liver as a rare indication for liver transplantation. World J Gastroenterol. 20(32): 11333-9, 2014
4. Agrawal N et al: Liver transplantation in the management of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a single-center experience and review of the literature. Transplant Proc. 43(7):2647-50, 2011
5. Amin S et al: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: MR imaging findings. Abdom Imaging. 36(4):407-14, 2011
6. Bruegel M et al: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: findings at CT and MRI including preliminary observations at diffusion-weighted echoplanar imaging. Abdom Imaging. 36(4):415-24, 2011
7. Chen Y et al: Contrast-enhanced multiple-phase imaging features in hepatic epithelioid hemangioendothelioma. World J Gastroenterol. 17(30)3544-53, 2011
