МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ признаки эпителиоидной гемангиэндотелиомы печени

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ)
2. Определение:
• Первичная злокачественная опухоль печени, возникающая из сосудистых элементов мезенхимальной ткани

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Периферические узлы в печени сливного характера, имеющие вид «мишени», приводящие к ретракции капсулы
• Локализация:
о Печень:
- Периферических отделы (более чем в 75% случаев) с вовлечением капсулы
о Другая локализация:
- Мягкие ткани, кости, легкие
• Размер:
о Варьирует от небольшого опухолевого узла до крупного объемного образования сливного характера
• Основные особенности:
о Редкая первичная сосудистая опухоль печени низкой степени злокачественности, обнаруживаемая у взрослых людей
о Другие первичные злокачественные сосудистые опухоли печени:
- Ангиосаркома (составляет 2% всех первичных злокачественных опухолей печени)
- Саркома Капоши: сосудистая опухоль, склонная к метастазированию, возникающая у пациентов со СПИДом и реципиентов трансплантатов
о Особенности всех злокачественных сосудистых опухолей печени:
- Общие гистологические характеристики
- Обрастание сосудов и прорастание в их просвет
- Тенденция к мультифокальному росту
о Клиническое течение:
- Не столь «агрессивное», как в случае ангиосаркомы или гепатоцеллюлярного рака, однако опухоль в большинстве случаев приводит к летальному исходу
- Вариабельное и непредсказуемое
- В 40% случаев происходит метастатическое поражение селезенки, брыжейки, лимфатических узлов, легких, костей

КТ, МРТ, УЗИ признаки эпителиоидной гемангиэндотелиомы печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 30 лет с жалобами на боль в животе и снижение веса определяется выраженное уменьшение объема правой доли печени, которая практически полностью замещена гиподенсной опухолью неоднородной структуры. Другие опухолевые узлы визуализируются также в левой доле печени.
(Справа) На аксиальной КТ у этого же пациента визуализируются еще несколько опухолевых узлов с ретракцией капсулы около как минимум одного из них.
КТ, МРТ, УЗИ признаки эпителиоидной гемангиэндотелиомы печени
(Слева) На более каудальном КТ срезе у этого же пациента визуализируется большее количество опухолевых узлов сливного характера, уменьшение объема печени выражено в большей степени.
(Справа) На фотографии удаленной печени визуализируется опухоль, состоящая преимущественно из фиброзного матрикса желтовато-белесоватого цвета, окруженная периферическим «ободком», обусловленным гиперемией опухоли и сдавливанием паренхимы печени. Также определяется ретракция капсулы около как минимум одного из узлов. Печень в целом не выглядит цирротически измененной.
КТ, МРТ, УЗИ признаки эпителиоидной гемангиэндотелиомы печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в венозной фазе визуализируется ЭГЭ, имеющая вид «мишени». Обратите внимание на гиподенсную центральную часть, гиперваскулярное внутреннее «кольцо», накопившее контраст, и наружный гиподенсный аваскулярный «ободок».
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента визуализируется ЭГЭ в виде «мишени» с центральной гиперинтенсивной частью, внутренним гипоинтенсивным «кольцом» и наружным гиперинтенсивным «ободком».

2. КТ признаки эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Опухоль может обладать различным характером роста:
о Узловая форма (встречается чаще всего):
- Множественные узлы в печени, сливающиеся в единое образование большого размера
о Диффузная или распространенная форма (крайне редкий вариант)
• Располагается обычно в периферических отделах печени и затрагивает капсулу
• Ретракция капсулы вследствие фиброза или ишемии опухоли, или ее уплощение; уменьшение объема сегмента печени
• В исключительных случаях в опухоли могут обнаруживаться кальцинаты
• Компенсаторная гипертрофия:
о Сегментов печени, не пораженных опухолью (преимущественно левой доли)
• Опухоль может метастазировать в другие ткани и органы, вызывать возникновение асцита
• КТ без контрастного усиления:
о Опухолевые узлы:
- Очаги равномерно низкой плотности (миксоидная строма) по сравнению с неизмененной паренхимой печени
о Для визуализации опухоли и определения распространенности поражения:
- Больше подходит КТ с контрастным усилением (а не нативная КТ)
• КТ с контрастным усилением:
о Контрастное усиление опухоли в виде «мишени»:
- Центральная часть опухоли (миксоидная или гиалинизированная строма) накапливает контраст в отсроченной фазе или не накапливает его вовсе
- Внутреннее гиперваскулярное кольцо накапливает контраст
- Наружное аваскулярное кольцо («гало») не накапливает контраст

3. МРТ признаки эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Т1 ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал в центральной части образования
о Гипоинтенсивный сигнал в периферических отделах (тонкий «ободок»)
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал в центре образования
о Гипоинтенсивный сигнал на периферии (в виде тонкого «ободка»)
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Накопление контраста в виде «мишени»: три чередующихся концентрических слоя с различной интенсивностью сигнала (аналогично КТ с контрастным усилением):
- Центральная часть: гипоинтенсивный сигнал
- Периферические отделы: широкое внутреннее «кольцо», накапливающее контраст, и тонкий наружный «ободок», в котором не происходит накопление контраста

4. УЗИ признаки эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Серошкальное исследование:
о Опухолевые узлы обладают различной эхогенностью:
- Большая часть узлов является гипоэхогенными
- По периферии гипер- или изоэхогенных образований может обнаруживаться гипоэхогенный «ободок»

5. Ангиография:
• Традиционная:
о Опухоль может быть гипер-, гипо-, или аваскулярной:
- В зависимости от выраженности склероза и гиалинизации о Инвазия или окклюзия интрапаренхиматозных ветвей воротной и печеночных вен

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о Многофазная КТ или МРТ
• Выбор протокола:
о Артериальная, венозная, отсроченная фаза

КТ, МРТ, УЗИ признаки эпителиоидной гемангиэндотелиомы печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 53 лет визуализируются множественные образования в печени с минимальными, но важными различиями во внешнем виде. Множественные кисты печени заполнены однородным содержимым, имеющим плотность, соответствующую плотности воды, в то время как многочисленные узлы ЭГЭ имеют неоднородную структуру
(Справа) На КТ у этого же пациента так же визуализируются кисты и узлы ЭГЭ, многие из которых имеют сливной характер. Множественность образований, периферическое расположение, сливной характер, ретракция капсулы являются «классическими» признаками эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.
КТ, МРТ, УЗИ признаки эпителиоидной гемангиэндотелиомы печени
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у женщины 38 лет визуализируется нес коль -ко узлов ЭГЭ, имеющих типичное расположение на периферии, с фиброзной стромой в центре, выглядящей особенно гипоинтенсивной.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме в поздней артериальной фазе контрастного усиления визуализируется еще несколько опухолевых узлов, лишь наибольший из которых накапливает контраст в своих периферических отделах.
КТ, МРТ, УЗИ признаки эпителиоидной гемангиэндотелиомы печени
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этой же пациентки визуализируются некоторые из узлов ЭГЭ, расположенные в периферических отделах печени и имеющие вид «мишени», в центре которых находится фиброзная строма с относительно гиперинтенсивным сигналом.
(Справа) На Т2 ВИ МР томограмме определяется ретракция капсулы около одного периферического узла ЭГЭ. Все признаки, и клинические, и лучевые, у этой пациентки соответствуют эпителиоидной гем ангиоэндотелиоме.

в) Дифференциальная диагностика эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:

1. Периферическая холангиокарцинома:
• Объемное образование неоднородной структуры с ретракцией капсулы
• Вокруг основной опухоли могут обнаруживаться множественные «сателлитные» узлы:
о Их количество обычно меньше, чем при ЭГЭ
• Приводит к расширению внутрипеченочных желчных протоков

2. Злокачественные новообразования после успешного лечения:
• Например, гепатоцеллюлярный рак или метастазы
• Ретракция капсулы
• Неравномерный характер накопления контраста
• Данные о химиотерапии по поводу опухоли печени или абляции в анамнезе
• В метастазах после лечения могут обнаруживаться:
о Кистозные или некротические изменения
о Включения дебриса, узлы в стенке
о Толстые перегородки и контрастное усиление стенки

3. Очаговый сливной фиброз:
• Часто обнаруживается при циррозе печени на поздних стадиях
• Нативная КТ: участок, плотность которого ниже плотности прилежащих отделов печени
• КТ с контрастным усилением: участок фиброза, накапливающий контраст так же, как печень (с возможными небольшими вариациями в ту или иную сторону)
• МРТ: гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, гиперинтенсивный на Т2 ВИ
• Т1 с контрастным усилением: образование не накапливает контраст (изоинтенсивный сигнал)/накапливает в отсроченной фазе
• Уменьшение объема проявляется следующими изменениями:
о Ретракция капсулы возле опухоли
о «Сморщивание» доли или сегмента печени
• Обычно имеет клиновидную форму и распространяется от ворот печени на передний и медиальный сегменты

4. Гемангиома (особенно на фоне цирроза печени):
• Ретракция капсулы (обнаруживается в случае опухолей большого размера с наличием рубца), гиалинизация
• По мере прогрессирования цирроза происходит уменьшение размеров гемангиомы
• Обнаруживаются цирротические изменения печени

КТ, МРТ, УЗИ признаки эпителиоидной гемангиэндотелиомы печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 38 лет с жалобами на потерю веса визуализируется мультифокальная опухоль с локализацией в периферических отделах обеих долей печени. Обратите внимание на образование сливного характера в латеральном сегменте, обусловливающее выраженное уменьшение объема.
(Справа) На КТ-срезе у этой же пациентки некоторые опухолевые узлы имеют вид «мишени» из-за наличия центральной гиподенсной зоны и окружающих ее слоев относительно высокой и низкой плотности. Обратите внимание на отсутствие лучевых признаков цирроза.
КТ, МРТ, УЗИ признаки эпителиоидной гемангиэндотелиомы печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки более отчетливо определяется сливной характер многих периферических узлов ЭГЭ.
(Справа) На КТ срезе у этой же пациентки визуализируется опухоль типичной сферической формы, расположенная центральнее; видны также опухолевые узлы полукруглой формы, расположенные подкапсульно.
КТ, МРТ, УЗИ признаки эпителиоидной гемангиэндотелиомы печени
(Слева) На корональной КТ у этой же пациентки визуализируются множественные опухолевые узлы, разбросанные в печени, в остальном выглядящей нормальной. Большинство узлов ЭГЭ располагаются в периферических отделах печени, имеют полукруглую форму и обусловливают уплощение капсулы печени, что свидетельствует об уменьшении объема пораженных сегментов печени.
(Справа) На другой корональной КТ у этой же пациентки определяется, что один из более центрально располагающихся узлов ЭГЭ имеет вид «мишени».

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология точно неизвестна:
- Вероятно, имеется связь между возникновением опухоли и приемом оральных контрацептивов, а также длительным воздействием этиленхлорида
• Медленно прогрессирующая сосудистая опухоль печени низкой степени злокачественности
о Гистология:
- Опухоль образована эндотелиальными клетками эпителиоидного вида
о С избыточным количеством матрикса (миксоидной и фиброзной стромы)
о Положительная окраска на антиген, ассоциированный с VIII фактором
о Инфильтрация синусоидов печени злокачественными клетками со сдавливанием окружающих их гепатоцитов
о Возможна инвазия ветвей печеночных вен и воротной вены
о Инфаркт опухоли и центральный фиброз
• Эпителиоидную гемангиоэндотелиому нельзя путать с младенческой гемангиоэндотелиомой:
о Гистология:
- Доброкачественная сосудистая опухоль печени
о Обнаруживается у младенцев и детей младшего возраста
о В большинстве случаев самостоятельно разрешается

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Множественные солидные узлы:
о Бронзового, белесоватого оттенка, плотные, различного размера
о Ближе к периферии печени имеют сливной характер
• На периферии опухолевых узлов обнаруживается «ободок», обусловленный гиперемией
• Образования возле капсулы печени вызывают ее ретракцию

3. Микроскопия:
• Дендритные веретеновидные или эпителиоидные клетки
• Матрикс (миксоидная или фиброзная строма)
• Эпителиоидные клетки:
о Положительная окраска на антиген, ассоциированный с фактором VIII

д) Клинические особенности:

1. Проявления эпителиоидной гемангиоэндотелиомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль в животе, желтуха, гепатоспленомегалия
о Синдром Бадда-Киари (редко):
- Из-за опухолевой инвазии вен
• Лабораторные данные:
о Легкое повышение уровня печеночных ферментов
о Уровень альфа-фетопротеина и ракового эмбрионального антигена остается в пределах нормальных значений
• Диагноз:
о Устанавливается в случае положительной окраски на антиген, ассоциированный с фактором VIII

2. Демография:
• Возраст:
о 25-58 лет (среднее значение 45 лет)
• Пол:
о Чаще заболевают женщины
• Эпидемиология:
о Редкая сосудистая опухоль печени:
- Заболеваемость точно не известна

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Разрыв опухоли и гемоперитонеум (очень редко)
о Синдром Бадда-Киари
о Печеночная недостаточность
• Прогноз:
о Продолжительность жизни большинства пациентов составляет 5-10 лет после установления диагноза:
- 20% пациентов погибают в течение первых двух лет после установления диагноза
- В 20% случаев выживаемость составляет 5-28 лет, как при лечении, так и без такового

4. Лечение:
• Радикальная резекция или трансплантация печени

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Требуется исключить все иные образования печени, которые чаще всего вызывают ретракцию капсулы
• В основе дифференциальной диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы печени и других новообразований лежит положительная окраска опухоли на антиген, ассоциированный с фактором VIII

2. Советы по интерпретации изображений:
• Опухоль чаще всего располагается на периферии печени и прилежит к капсуле
• Периферически расположенная опухоль часто вызывает ретракцию капсулы (вследствие фиброза и ишемии)
• Имеет вид «мишени» при КТ с контрастным усилением и МРТ

е) Список использованной литературы:
1. Kim EH et al: СТ and MR imaging findings of hepatic epithelioid hemangioendotheliomas: emphasis on single nodular type. Abdom Imaging. ePub, 2014
2. Paolantonio P et al: MRI of hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEH). J Magn Reson Imaging. 40(3):552-8, 2014
3. Remiszewski P et al: Epithelioid hemangioendothelioma of the liver as a rare indication for liver transplantation. World J Gastroenterol. 20(32): 11333-9, 2014
4. Agrawal N et al: Liver transplantation in the management of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a single-center experience and review of the literature. Transplant Proc. 43(7):2647-50, 2011
5. Amin S et al: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: MR imaging findings. Abdom Imaging. 36(4):407-14, 2011
6. Bruegel M et al: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: findings at CT and MRI including preliminary observations at diffusion-weighted echoplanar imaging. Abdom Imaging. 36(4):415-24, 2011
7. Chen Y et al: Contrast-enhanced multiple-phase imaging features in hepatic epithelioid hemangioendothelioma. World J Gastroenterol. 17(30)3544-53, 2011

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика билиарной цистаденокарциномы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.2.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: