а) Терминология:
• Фиброламеллярный рак (ФЛР) печени:
о Редкая злокачественная опухоль печени
• Синоним: фиброламеллярный гепатоцеллюлярный рак:
о Имеет отличные от «традиционного» гепатоцеллюлярного рака клинические, патоморфологические и лучевые признаки
б) Визуализация фиброламеллярного рака печени:
• Объемное образование большого размера с неровными контурами, неравномерно накапливающее контраст, с наличием центрального рубца и радиально расходящихся перегородок:
о В опухоли часто обнаруживаются кальцинаты и участки некроза (более чем в 50% случаев)
о Метастазирует в лимфоузлы более чем в половине случаев
о Размеры варьируют от 5 до 20 см, среднее значение 13 см
о Вокруг ФЛР часто обнаруживаются сателлитные узелки
• ФЛР возникает при отсутствии цирротических изменений печени и характеризуется медленным ростом
• Прогноз лучше, чем при «традиционном» ГЦР, тем не менее, опухоль может вызывать локальную инвазию и часто метастазирует
(Слева) На рисунке показано большое гиперваскулярное образование неоднородной структуры, с центральным рубцом. Обратите также внимание на увеличенные лимфоузлы в воротах печени.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мальчика 15 лет визуализируется большое гетерогенное гиперваскулярное образование с крупным обызвествленным центральным рубцом. Обратите также внимание на кардиофренальную лимфаденопатию. У молодых людей эти изменения особенно типичны для фиброламеллярного рака (ФЛР).
(Слева) На аксиальной КТ у юноши 22 лет с жалобами на дискомфорт в животе и пальпируемым образованием визуализируется большая опухоль неоднородной структуры, с неровными контурами, крупным центральным рубцом, содержащим включения кальция, которые крайне редко встречаются при очаговой нодулярной гиперплазии (ОНГ).
(Справа) В макропрепарате удаленной (у этого же пациента) опухоли видно хорошо отграниченное образование неоднородной структуры, с неровными контурами, «окрашенное» желчью, с наличием фиброзных рубцов. расположенных как центрально, так и эксцентрически, что является типичным признаком ФЛР.
г) Диагностическая памятка:
• Фиброламеллярный рак (ФЛР) печени может напоминать ОНГ наличием центрального рубца:
о ФЛР: имеет больший размер, более неоднородную структуру, в центральном или эксцентрически расположенном рубце часто обнаруживаются обызвествления, также имеют место признаки злокачественного процесса, например, обструкция кровеносных сосудов и/или желчных протоков, инвазия лимфоузлов, метастазы в легких
о Рубец на Т2 ВИ: гипоинтенсивный сигнал (ФЛР), гиперинтенсивный (ОНГ)
• Большая гиперваскулярная опухоль неоднородной структуры у «молодого взрослого» пациента
