а) Терминология:
• Кистозное расширение перидуктальных желез или желчных протоков на фоне обструкции
б) Визуализация перибилиарных кист печени:
• Четко отграниченные структуры, прилежащие к желчным протокам, располагающиеся возле ворот печени, округлой, овоидной или вытянутой формы, с плотностью (сигнальными характеристиками) воды:
о Чаще всего имеют вид «нитки жемчуга» или «виноградной грозди»
• Обычно являются множественными:
о Могут быть обособленными, носят сливной характер, или располагаются в виде линии
• Размер вариабелен (вплоть до 2,5 см)
• Имеют ровные и тонкие стенки, внутренние включения отсутствуют
• Не сообщаются с желчными протоками (например, при ЭРХПГ)
(Слева) На аксиальной Т2 В И МР томограмме с жироподавлением у женщины 45 лет, страдающей циррозом, определяется уменьшение размеров печени на фоне ее цирротических изменений, в сочетании с признаками портальной гипертензии и асцитом. Обратите внимание на очаги с плотностью воды (перибилиарные кисты) в области портальных триад, которые имитируют расширение желчных протоков. Однако они имеют округлую форму и не дают ветвей (в отличие от желчных протоков).
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируются перибилиарные кисты, имеющие вид «нитки жемчуга», расположенные в стенках желчных протоков по ходу портальных триад.
(Слева) На сонограмме у мужчины 64 лет с циррозом печени визуализируются множественные эхопрозрачные кистозные структуры, прилежащие к ветвям воротной вены и печеночным сосудам.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме визуализируются перибилиарные кисты в печени, которая в целом выглядит нормальной. В кистах, имеющих вид «виноградной грозди» и располагающихся по ходу желчных протоков, находится жидкостное содержимое высокой интенсивности. Перибилиарные кисты редко возникают в печени не на фоне цирроза.
в) Дифференциальная диагностика:
• Дилятация желчных протоков на фоне их обструкции:
о При циррозе внутрипеченочные желчные протоки редко бывают значительно расширены
• Перипотральный отек/воспаление
• Болезнь Кароли
• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени
• При циррозе значительное расширение внутрипеченочных желчных протоков встречается редко
г) Патология:
• Нарушение кровотока по системе воротной вены и (или) воспалительные изменения → окклюзия выводного протока перибилиарных желез — формирование кист
• Ассоциированные состояния:
о Цирроз, портальная гипертензия, тромбоз воротной вены
о Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени
о Болезнь Кароли
д) Клинические особенности:
• Сами по себе кисты не обусловливают появление симптоматики:
о Симптомы зависят от первичного заболевания печени
• По мере прогрессирования цирроза количество и размер кист увеличивается
• Особенно часто при алкогольном циррозе печени