МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика болезни накопления гликогена по печени

а) Терминология:
• Группа врожденных нарушений метаболизма глюкозы и гликогена

б) Визуализация болезни накопления гликогена:
• Лучший ключевой признак: гепатомегалия и множественные аденомы печени у длительно болеющего пациента молодого возраста
• Увеличение плотности печени вследствие накопления в ней гликогена:
о Либо снижение плотности на фоне стеатоза
• Аденомы печени возникают более чем у 50% пациентов, страдающих болезнью накопления гликогена (БНГ) Ia типа (болезнью Гирке), и у 25% с БНГ III типа:
о В этих условиях аденомы часто бывают множественными
о И возникают до 20 лет
• Гепатоцеллюлярный рак (ГЦР):
о Менее типичное осложнение гликогенозов Ia и III типов

Лучевая диагностика болезни накопления гликогена по печени
(Слева) На КТ с контрастным усилением в артериальную фазу контрастного усиления у женщины 36 лет, страдающей болезнью накопления гликогена (БНГ) I типа, определяется гиперваскулярное образование с очаговым обызвествлением и гиподенсной капсулой, представляющее собой аденому печени. Печень слегка увеличена в размерах, несколько повышена ее плотность, что более очевидно определяется на КТ без контрастного усиления (томограммы не продемонстрированы).
(Справа) На Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируется это же гиперваскулярное образование. Также имеет место гепатомегалия при отсутствии специфических признаков гликогеноза, которые можно обнаружить на томограммах.
Лучевая диагностика болезни накопления гликогена по печени
(Слева) Микропрепарат, полученного у пациента, страдающего гликогенозом Iа типа, определяется отек гепатоцитов, сдавливающих синусоиды, что обусловливает «мозаичный» внешний вид. Клеточные мембраны «подчеркнуты», видны гликогенированные ядра.
(Справа) Микропрепарат гепатоцеллюлярного рака у пациента с гликогенозом 1а типа (окраска на ретикулярные волокна) определяется нарушение архитектоники, уменьшение количества ретикулярных волокон, формирование «псевдорозеток». Аденомы и ГЦР преобладают у пациентов с конкретными типами гликогенозов, особенно I и III.

в) Дифференциальная диагностика:
• Гемохроматозы:
о Являются наиболее частой причиной повышения плотности печени на КТ
• Стеатоз (жировой гепатоз):
о Значительно чаще встречающееся состояние (наряду с некоторыми другими) по сравнению с болезнями накопления гликогена

г) Патология:
• Причиной заболевания является мутация генов, кодирующих белки, принимающих участие в синтезе гликогена, его деградации (гликогенолиз), или регуляции
• Ассоциированные заболевания: воспалительная болезнь кишечника (при гликогенозах Ib типа), конкременты в почках (очень часто)
• Диагноз устанавливается на основании данных биопсии печени и анализа мутаций ДНК

д) Клинические особенности:
• Лечение: поддержание нормального уровня глюкозы в крови путем тщательной коррекции диеты
• В отдельных случаях-трансплантация печени:
о Особенно при гликогенозах I типа в сочетании с аденоматозом или ГЦР

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.2.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: