МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана)

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Болезнь Кастлемана (БК)
• Мультицентрическая болезнь Кастлемана (МБК)

2. Синонимы:
• Ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия, фолликулярная лимфоретикулома, ангиоматозная лимфоидная гамартрома, гамартрома лимфатических узлов

3. Определения:
• Редко встречающаяся доброкачественная идиопатическая гиперваскулярная поликлональная гиперплазия лимфоидной ткани:
о Клинические формы: унифокальная или мультицентрическая (МБК)
о Гистологическая классификация:
- Гиалиновый васкулярный (90%)
- Плазмацитарный (<10%)
- Связанная с человеческим герпесвирусом (HHV-8)
- Неуточненная мультицентрическая болезнь Кастлемана

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Единичное образование в области лимфатического узла со средней или высокой степенью накопления контраста
• Локализация:
о Чаще всего поражается средостение (70%), затем голова и шея (15%)
о Поражается единичный узел и/или соседние узлы (унифокальная форма) или множественные группы узлов (мультицентрическая форма):
- >90% случаев поражение узлов головы и шеи одностороннее
о Описаны случаи редкой внеузловой локализации на шее:
- Околоушная железа, поднижнечелюстная железа, небо, гортань, окологлоточное пространство, дно полости рта
• Размер:
о Вариабелен: 5-10 см
• Морфология:
о Округлое образование на шее

КТ, МРТ, УЗИ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана)
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Девушка с выраженной двусторонней шейной аденопатией. Определяются множественные шейные лимфоузлы различного диаметра, контраст накапливается также интенсивно, как и в соседних внутренней сонной артерии и внутренней яремной вене.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция, эта же пациентка. Признаки аденопатии без некроза, кальцификатов или воспаления окружающей клетчатки. После биопсии был выставлен диагноз смешанной гиалиново-васкулярной и плазмоцитарной болезни Кастлемана. Это наиболее редкая форма заболевания.

2. КТ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана):
• КТ без контрастирования:
о Однородное округлое образование с четкими контурами, плотность равна плотности мышц
о На шее кальцификаты встречаются редко
• КТ с контрастированием:
о Умеренное или сильное накопление контраста
о Часто возле имеется выраженная сосудистая сеть
о Описывают центральный «рубец», не накапливающий контраст, встречается редко

3. МРТ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана):
• Т1ВИ:
о Гипо- или изоиненсивно мышечной ткани
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивное округлое образование(я)
о Описывают гипоинтенсивные «ветвящиеся» полосы; встречается редко
• Т1ВИ с контрастированием:
о Умеренное или сильное накопление контраста

4. УЗИ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана):
• Серошкальное УЗИ:
о Однородное гипоэхогенное образование о Заднее акустическое усиление
• Допплерография:
о Интенсивная васкуляризация по периферии, небольшие участки в центре

5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о При унифокальной форме незначительный или умеренный захват ФДГ
о Более интенсивный захват ФДГ при мультицентрической форме

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ является первым методом обследования у пациента с образованием на шее
о ПЭТ/КТ полезна в диагностике мультицентрической формы
• Протокол исследования:
о При проведении КТ обязательно использование контраста
о При МРТ следует внимательно искать исчерченность на Т2 ВИ

КТ, МРТ, УЗИ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана)
(Слева) ПЭТ в аксиальной проекции, выполненная через два дня после КТ, эта же пациентка. Умеренное накопление ФДГ в узлах шеи.
(Справа) ПЭТ в прямой проекции, эта же пациентка. Других очагов захвата ФДГ на теле нет, умеренный захват ФДГ на шее. Функция почек в норме.

в) Дифференциальная диагностика гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана):

1. Неходжкинская лимфома:
• Обычно множественные увеличенные лимфоузлы, зачастую с обеих сторон
• Однородная структура, незначительное накопление контраста

2. Реактивный аденит:
• Множественные узлы среднего размера
• Различная интенсивность накопления контраста ± воспаление

3. Дифференцированный рак щитовидной железы:
• Образование лимфоузла, накапливающее контраст, ± кистозное перерождение ± кальцификаты
• Первичная опухоль щитовидной железы может иметь незначительные размеры

4. Параганглиома каротидного гломуса:
• Отделяет внутреннюю и наружную сонные артерии друг от друга
• КТ с контрастированием: накапливает контраст так же, как соседние сосуды
• МРТ Т1ВИ: участки выпадения сигнала

КТ, МРТ, УЗИ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана)
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция, девушка с крупным, активно накапливающим контраст лимфоузлом уровня IIB слева. Обратите внимание на выраженную сосудистую сеть. У пациентки был обнаружен гиалиново-васкулярный тип унифокальной болезни Кастлемана.
(Справа) КТ с КУ, парасагиттальная проекция. Диффузное увеличение лимфатических узлов, окружающих грудино-ключично-сосцевидную мышцу. В отличие от предыдущих случаев, активного накопления контраста нет. Пациент страдает плазмоцитарным типом болезни Кастлемана, мультицентрическая форма.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о До конца не изучена, вероятно, развивается как избыточный иммунный ответ, аналогичный на воздействие антигена
о Связана с избыточной продукцией интерлейкина-6 (ИЛ-6):
- Неадекватный иммунный ответ на хроническую стимуляцию антигеном или инфекционный агент
- Усиливает продукцию сосудистого эндотелиального фактора роста
о Мультицентрическая форма чаще возникает на фоне ВПЧ-8 и СПИД:
- Клетки, пораженные ВПЧ-8, начинают секретировать ИЛ-6

2. Стадирование, классификация гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана):
• Наиболее распространена унифокальная форма, гиалиново-васкулярный тип, течение бессимптомное
• Реже встречается мультицентрическая форма, плазмоцитарный тип, развернутая клиническая картина

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Округлое или бугристое образование с четкими контурами
• Плотная, эластичная структура

4. Микроскопия:
• Для постановки диагноза требуется толстоигольная биопсия или удаление узла
• Гиалиново-васкулярный тип (90%):
о Чаще всего унифокальная форма и бессимптомное течение
о Крупный узел с неровными контурами, радиально ориентированные капилляры проходят через герминативный центр:
- Так называемый «тип леденца»
о Герминативный слой окружен концентрическими рядами зрелых лимфоцитов
о Межфолликулярная строма с выраженной гиалинизированной сосудистой стромой
• Плазмоцитарный тип (9%):
о Чаще всего мультицентрическая форма
о > 50% системные проявления и серологические отклонения
о Интенсивный перисинуозный и интерфолликулярный плазмацитоз
о Васкуляризация и гиалинизация выражены меньше
• При обоих типах при проточной цитометрии определяется поликлональная В-клеточная инфильтрация
• Смешанный тип (гиалиново-васкулярный + плазмоцитарный) <1%

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Наиболее распространена унифокальная форма, течение бессимптомное (либо наличие пальпируемого образования)
о Мультицентрическая форма ± плазмоцитарный тип обычно имеет клинические проявления:
- Лихорадка, усиленное потоотделение, снижение веса, гепатоспленомегалия
о При мультицентрической форме ± плазмоцитарном типе часто имеются отклонения в лабораторных анализах:
- Анемия, гиперглобулинемия, поликлональная гаммопатия, лейкоцитоз, плазмоцитоз, гипоальбуминемия
- Повышение или снижение уровня тромбоцитов
о У 50% больных с плазмоцитарным типом отмечается повышение СОЭ
• Клиническая картина:
о Обычно пациента беспокоит бессимптомное образование на шее

2. Демография:
• Возраст:
о Во всех возрастах, но локализация на голове и шее не характерна для детей
о Наибольшая встречаемость: 2-4 десятилетия жизни
о Мультицентрическая форма чаще на 5-6 десятилетиях
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Встречается редко
о Обычно унифокальная форма, локализация на шее:
- в 98% случаев гиалиново-васкулярный тип

3. Течение и прогноз:
• По мере роста образования возможно сдавливание окружающих структур
• Унифокальная форма: благоприятный прогноз, исцеление после удаления
• Мультицентрическая форма: течение вариабельное, прогноз чаще неблагоприятный:
о Более быстрое течение и худший прогноз у больных со СПИД и ВПЧ-8
о Мультицентрическая форма может малигнизироваться:
- Трансформация в неходжкинскую лимфому (10-15%) или саркому Капоши (13%)

4. Лечение:
• Унифокальная форма:
о Метод выбора - хирургическое удаление:
- При полном удалении выздоровление наступает в 100% случаев
- Снизить кровопотерю и увеличить шанс на полное удаление можно путем предоперационной эмболизации образования
о Для нерезецируемых опухолей - хирургически уменьшить объем, затем провести курс системной терапии
о Показания к лучевой терапии ограничены
• Мультицентрическая форма:
о Химиотерапия с последующим назначением кортикостероидов для предотвращения рецидива
о Лучевая терапия в качестве паллиативной помощи при обструкции или сдавлении окружающих структур
о Тщательное наблюдение на предмет рецидива и малигнизации

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Наиболее распространена унифокальная форма, гиалиново-васкулярный тип, течение бессимптомное
• Реже встречается мультицентрическая форма, плазмоцитарный тип, развернутая клиническая картина
• Для постановки диагноза требуется толстоигольная биопсия или удаление лимфоузла, тонкоигольная биопсия не информативна

2. Советы по интерпретации изображений:
• И хотя по МРТ или КТ можно заподозрить диагноз, их данные обычно неспецифичны
• О диагнозе следует думать при обнаружении образования, расположенного вдоль яремной цепи, которое умеренно или интенсивно накапливает контраст; рядом обычно имеется развитая сосудистая сеть
• На диагноз могут натолкнуть редкие признаки - «рубец», не накапливающий контраст (КТ), или гипоинтенсивная исчерченность (МРТ)
• Также о диагнозе следует подумать при обнаружении крупного образования, которое может захватывать несколько пространств шеи, умеренно или интенсивно накапливающего контраст

ж) Список использованной литературы:
1. Hill AJ et al: Multimodality imaging and clinical features in Castleman disease: single institute experience in 30 patients. Br J Radiol. 20140670, 2015
2. Jiang XH et al: Castleman disease of the neck: CT and MR imaging findings. Eur J Radiol. 83(11):2041 -50, 2014
3. Chen YF et al: Clinical features and outcomes of head and neck castleman disease. J Oral Maxillofac Surg. 70( 10):2466-79, 2012
4. Bonekamp D et al: Castleman disease: the great mimic. Radiographics. 31 (6):1793-807, 2011
5. Barker R et al: FDG-PET/CT imaging in the management of HIV-associated multicentric Castleman's disease. Eur J Nud Med Mol Imaging. 36(4):648-52,2009
6. Cronin DM et al: Castleman disease: an update on classification and the spectrum of associated lesions. Adv Anat Pathol. 16(4):236-46, 2009
7. Gupta A et al: Multicentric hyaline-vascular type Castleman disease presenting as an epidural mass causing paraplegia: a case report. Clin Lymphoma Myeloma. 9(3):250-3, 2009
8. Ozgursoy OB et al: Castleman disease in the parapharyngeal space: unusual presentation and differential diagnostic imaging features of the disease. J Otolaryngol Head Neck Surg. 38(5):E118-20,2009
9. Rao HG et al: Unusual location for Castleman's disease. J Laryngol Otol. 123(1):e3, 2009
10. Barker Ret al: Imaging in multicentric Castleman's disease. J HIV Ther. 13(3):72-4, 2008
11. Souza КС et al: Cervical Castleman's disease in childhood. J Oral Maxillofac Surg. 66(5):1067-72, 2008

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.1.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.