МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана)

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Болезнь Кастлемана (БК)
• Мультицентрическая болезнь Кастлемана (МБК)

2. Синонимы:
• Ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия, фолликулярная лимфоретикулома, ангиоматозная лимфоидная гамартрома, гамартрома лимфатических узлов

3. Определения:
• Редко встречающаяся доброкачественная идиопатическая гиперваскулярная поликлональная гиперплазия лимфоидной ткани:
о Клинические формы: унифокальная или мультицентрическая (МБК)
о Гистологическая классификация:
- Гиалиновый васкулярный (90%)
- Плазмацитарный (<10%)
- Связанная с человеческим герпесвирусом (HHV-8)
- Неуточненная мультицентрическая болезнь Кастлемана

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Единичное образование в области лимфатического узла со средней или высокой степенью накопления контраста
• Локализация:
о Чаще всего поражается средостение (70%), затем голова и шея (15%)
о Поражается единичный узел и/или соседние узлы (унифокальная форма) или множественные группы узлов (мультицентрическая форма):
- >90% случаев поражение узлов головы и шеи одностороннее
о Описаны случаи редкой внеузловой локализации на шее:
- Околоушная железа, поднижнечелюстная железа, небо, гортань, окологлоточное пространство, дно полости рта
• Размер:
о Вариабелен: 5-10 см
• Морфология:
о Округлое образование на шее

КТ, МРТ, УЗИ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана)
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Девушка с выраженной двусторонней шейной аденопатией. Определяются множественные шейные лимфоузлы различного диаметра, контраст накапливается также интенсивно, как и в соседних внутренней сонной артерии и внутренней яремной вене.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция, эта же пациентка. Признаки аденопатии без некроза, кальцификатов или воспаления окружающей клетчатки. После биопсии был выставлен диагноз смешанной гиалиново-васкулярной и плазмоцитарной болезни Кастлемана. Это наиболее редкая форма заболевания.

2. КТ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана):
• КТ без контрастирования:
о Однородное округлое образование с четкими контурами, плотность равна плотности мышц
о На шее кальцификаты встречаются редко
• КТ с контрастированием:
о Умеренное или сильное накопление контраста
о Часто возле имеется выраженная сосудистая сеть
о Описывают центральный «рубец», не накапливающий контраст, встречается редко

3. МРТ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана):
• Т1ВИ:
о Гипо- или изоиненсивно мышечной ткани
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивное округлое образование(я)
о Описывают гипоинтенсивные «ветвящиеся» полосы; встречается редко
• Т1ВИ с контрастированием:
о Умеренное или сильное накопление контраста

4. УЗИ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана):
• Серошкальное УЗИ:
о Однородное гипоэхогенное образование о Заднее акустическое усиление
• Допплерография:
о Интенсивная васкуляризация по периферии, небольшие участки в центре

5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о При унифокальной форме незначительный или умеренный захват ФДГ
о Более интенсивный захват ФДГ при мультицентрической форме

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ является первым методом обследования у пациента с образованием на шее
о ПЭТ/КТ полезна в диагностике мультицентрической формы
• Протокол исследования:
о При проведении КТ обязательно использование контраста
о При МРТ следует внимательно искать исчерченность на Т2 ВИ

КТ, МРТ, УЗИ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана)
(Слева) ПЭТ в аксиальной проекции, выполненная через два дня после КТ, эта же пациентка. Умеренное накопление ФДГ в узлах шеи.
(Справа) ПЭТ в прямой проекции, эта же пациентка. Других очагов захвата ФДГ на теле нет, умеренный захват ФДГ на шее. Функция почек в норме.

в) Дифференциальная диагностика гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана):

1. Неходжкинская лимфома:
• Обычно множественные увеличенные лимфоузлы, зачастую с обеих сторон
• Однородная структура, незначительное накопление контраста

2. Реактивный аденит:
• Множественные узлы среднего размера
• Различная интенсивность накопления контраста ± воспаление

3. Дифференцированный рак щитовидной железы:
• Образование лимфоузла, накапливающее контраст, ± кистозное перерождение ± кальцификаты
• Первичная опухоль щитовидной железы может иметь незначительные размеры

4. Параганглиома каротидного гломуса:
• Отделяет внутреннюю и наружную сонные артерии друг от друга
• КТ с контрастированием: накапливает контраст так же, как соседние сосуды
• МРТ Т1ВИ: участки выпадения сигнала

КТ, МРТ, УЗИ при гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана)
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция, девушка с крупным, активно накапливающим контраст лимфоузлом уровня IIB слева. Обратите внимание на выраженную сосудистую сеть. У пациентки был обнаружен гиалиново-васкулярный тип унифокальной болезни Кастлемана.
(Справа) КТ с КУ, парасагиттальная проекция. Диффузное увеличение лимфатических узлов, окружающих грудино-ключично-сосцевидную мышцу. В отличие от предыдущих случаев, активного накопления контраста нет. Пациент страдает плазмоцитарным типом болезни Кастлемана, мультицентрическая форма.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о До конца не изучена, вероятно, развивается как избыточный иммунный ответ, аналогичный на воздействие антигена
о Связана с избыточной продукцией интерлейкина-6 (ИЛ-6):
- Неадекватный иммунный ответ на хроническую стимуляцию антигеном или инфекционный агент
- Усиливает продукцию сосудистого эндотелиального фактора роста
о Мультицентрическая форма чаще возникает на фоне ВПЧ-8 и СПИД:
- Клетки, пораженные ВПЧ-8, начинают секретировать ИЛ-6

2. Стадирование, классификация гигантской гиперплазии лимфатических узлов шеи (болезни Кастлемана):
• Наиболее распространена унифокальная форма, гиалиново-васкулярный тип, течение бессимптомное
• Реже встречается мультицентрическая форма, плазмоцитарный тип, развернутая клиническая картина

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Округлое или бугристое образование с четкими контурами
• Плотная, эластичная структура

4. Микроскопия:
• Для постановки диагноза требуется толстоигольная биопсия или удаление узла
• Гиалиново-васкулярный тип (90%):
о Чаще всего унифокальная форма и бессимптомное течение
о Крупный узел с неровными контурами, радиально ориентированные капилляры проходят через герминативный центр:
- Так называемый «тип леденца»
о Герминативный слой окружен концентрическими рядами зрелых лимфоцитов
о Межфолликулярная строма с выраженной гиалинизированной сосудистой стромой
• Плазмоцитарный тип (9%):
о Чаще всего мультицентрическая форма
о > 50% системные проявления и серологические отклонения
о Интенсивный перисинуозный и интерфолликулярный плазмацитоз
о Васкуляризация и гиалинизация выражены меньше
• При обоих типах при проточной цитометрии определяется поликлональная В-клеточная инфильтрация
• Смешанный тип (гиалиново-васкулярный + плазмоцитарный) <1%

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Наиболее распространена унифокальная форма, течение бессимптомное (либо наличие пальпируемого образования)
о Мультицентрическая форма ± плазмоцитарный тип обычно имеет клинические проявления:
- Лихорадка, усиленное потоотделение, снижение веса, гепатоспленомегалия
о При мультицентрической форме ± плазмоцитарном типе часто имеются отклонения в лабораторных анализах:
- Анемия, гиперглобулинемия, поликлональная гаммопатия, лейкоцитоз, плазмоцитоз, гипоальбуминемия
- Повышение или снижение уровня тромбоцитов
о У 50% больных с плазмоцитарным типом отмечается повышение СОЭ
• Клиническая картина:
о Обычно пациента беспокоит бессимптомное образование на шее

2. Демография:
• Возраст:
о Во всех возрастах, но локализация на голове и шее не характерна для детей
о Наибольшая встречаемость: 2-4 десятилетия жизни
о Мультицентрическая форма чаще на 5-6 десятилетиях
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Встречается редко
о Обычно унифокальная форма, локализация на шее:
- в 98% случаев гиалиново-васкулярный тип

3. Течение и прогноз:
• По мере роста образования возможно сдавливание окружающих структур
• Унифокальная форма: благоприятный прогноз, исцеление после удаления
• Мультицентрическая форма: течение вариабельное, прогноз чаще неблагоприятный:
о Более быстрое течение и худший прогноз у больных со СПИД и ВПЧ-8
о Мультицентрическая форма может малигнизироваться:
- Трансформация в неходжкинскую лимфому (10-15%) или саркому Капоши (13%)

4. Лечение:
• Унифокальная форма:
о Метод выбора - хирургическое удаление:
- При полном удалении выздоровление наступает в 100% случаев
- Снизить кровопотерю и увеличить шанс на полное удаление можно путем предоперационной эмболизации образования
о Для нерезецируемых опухолей - хирургически уменьшить объем, затем провести курс системной терапии
о Показания к лучевой терапии ограничены
• Мультицентрическая форма:
о Химиотерапия с последующим назначением кортикостероидов для предотвращения рецидива
о Лучевая терапия в качестве паллиативной помощи при обструкции или сдавлении окружающих структур
о Тщательное наблюдение на предмет рецидива и малигнизации

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Наиболее распространена унифокальная форма, гиалиново-васкулярный тип, течение бессимптомное
• Реже встречается мультицентрическая форма, плазмоцитарный тип, развернутая клиническая картина
• Для постановки диагноза требуется толстоигольная биопсия или удаление лимфоузла, тонкоигольная биопсия не информативна

2. Советы по интерпретации изображений:
• И хотя по МРТ или КТ можно заподозрить диагноз, их данные обычно неспецифичны
• О диагнозе следует думать при обнаружении образования, расположенного вдоль яремной цепи, которое умеренно или интенсивно накапливает контраст; рядом обычно имеется развитая сосудистая сеть
• На диагноз могут натолкнуть редкие признаки - «рубец», не накапливающий контраст (КТ), или гипоинтенсивная исчерченность (МРТ)
• Также о диагнозе следует подумать при обнаружении крупного образования, которое может захватывать несколько пространств шеи, умеренно или интенсивно накапливающего контраст

ж) Список использованной литературы:
1. Hill AJ et al: Multimodality imaging and clinical features in Castleman disease: single institute experience in 30 patients. Br J Radiol. 20140670, 2015
2. Jiang XH et al: Castleman disease of the neck: CT and MR imaging findings. Eur J Radiol. 83(11):2041 -50, 2014
3. Chen YF et al: Clinical features and outcomes of head and neck castleman disease. J Oral Maxillofac Surg. 70( 10):2466-79, 2012
4. Bonekamp D et al: Castleman disease: the great mimic. Radiographics. 31 (6):1793-807, 2011
5. Barker R et al: FDG-PET/CT imaging in the management of HIV-associated multicentric Castleman's disease. Eur J Nud Med Mol Imaging. 36(4):648-52,2009
6. Cronin DM et al: Castleman disease: an update on classification and the spectrum of associated lesions. Adv Anat Pathol. 16(4):236-46, 2009
7. Gupta A et al: Multicentric hyaline-vascular type Castleman disease presenting as an epidural mass causing paraplegia: a case report. Clin Lymphoma Myeloma. 9(3):250-3, 2009
8. Ozgursoy OB et al: Castleman disease in the parapharyngeal space: unusual presentation and differential diagnostic imaging features of the disease. J Otolaryngol Head Neck Surg. 38(5):E118-20,2009
9. Rao HG et al: Unusual location for Castleman's disease. J Laryngol Otol. 123(1):e3, 2009
10. Barker Ret al: Imaging in multicentric Castleman's disease. J HIV Ther. 13(3):72-4, 2008
11. Souza КС et al: Cervical Castleman's disease in childhood. J Oral Maxillofac Surg. 66(5):1067-72, 2008

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.1.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.