а) Терминология:
• Болезнь Кастлемана (БК)
• Мультицентрическая болезнь Кастлемана (МБК)
• Редко встречающаяся доброкачественная идиопатическая гиперваскулярная поликлональная гиперплазия лимфоидной ткани
• Клинические варианты: унифокальная (90%) и мультицентрическая
• Гистологические варианты:
о Гиалиновый васкулярный (90%)
о Плазмацитарный (<10%)
о Связанная с человеческим герпесвирусом (HHV-8)
о Неуточненная мультицентрическая болезнь Кастлемана
б) Визуализация:
• Чаще всего поражается средостение (70%), затем голова и шея (15%)
• >90% случаев поражение узлов головы и шеи одностороннее
• Умеренное или выраженное накопление контраста
• КТ с контрастированием: центральный рубец, не накапливающий контраст; встречается редко
• МРТ Т2: описывают гипоинтенсивные полосы; встречается редко
• При УЗИ имеет гипоэхогенную структуру с усиленным периферическим кровотоком
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция у пациента с единичным пальпируемым образованием на шее, которое равномерно накапливает контраст. Визуализируется крупный лимфоузел, умеренно накапливающий контраст, рядом расположены сосуды. Был поставлен диагноз унифокальной гиалиново-васкулярной формы болезни Кастлемана. Полное излечение достигнуто путем удаления лимфоузла.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ, другой пациент с гиалиново-васкулярной болезнью Кастлемана. Узлы правой яремной цепи однородно накапливают контраст. Узел, расположенный кзади, достигает больших размеров. Признаков воспаления или внекапсулярного распространения нет.
(Слева) КТ с КУ, коронарная реконструкция. Крупный, однородный узел В правой яремной цепи, накапливающий контрастное вещество. Также видны мелкие узлы уровня IV и противоположной яремной цепи, которые накапливают контраст менее интенсивно.
(Справа) MPT Т2ВИ FS, коронарная проекция, тот же пациент. Крупный лимфоузел В с равномерным гиперинтенсивным сигналом. Признаков некроза узла или воспаления окружающих тканей нет. Также виден более мелкий, умеренно интенсивный узел.
г) Патология:
• Этиология неясна, вероятна связана с интерлейкином-6
• Наиболее распространена унифокальная форма, гиалиново-васкулярный тип, течение бессимптомное
• Реже встречается мультицентрическая форма, плазмоцитарный тип, развернутая клиническая картина
• Для постановки диагноза требуется толстоигольная биопсия или эксцизионная биопсия лимфоузла
д) Клинические особенности:
• Унифокальная форма: излечение после удаления
• Мультицентрическая форма: прогноз вариабелен, агрессивное течение
е) Диагностическая памятка:
• Данные КТ и МРТ неспецифичны
• Следует думать в случаях, когда увеличенный лимфоузел очень интенсивно накапливает контраст