МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при муковисцидозе

а) Терминология:
1. Аббревиатура, сокращение:
• Кистозный фиброз (КФ), муковисцидоз
2. Определения:
• Наследуемое по рецессивному типу заболевание, в основе которого лежит патология эпителиальных натриевых каналов, обусловленная мутацией трансмембранного регулятора муковисцидоза (ТРМ):
о Легочные проявления - самая частая причина заболеваемости и смертности
о Кистозный фиброз (КФ) все чаще проявляется поражением ЖКТ вследствие повышения продолжительности жизни

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Диффузная жировая перестройка ткани поджелудочной железы - самая типичная находка при визуализации органов брюшной полости
• Локализация:
о Наиболее часто поражаются легкие, поджелудочная железа, кишечник, печень и экзокринные железы

2. КТ брюшной полости при муковисцидозе:
• Проявления со стороны поджелудочной железы:
о В раннем детстве: неоднородная плотность поджелудочной железы
о В позднем детском возрасте: тотальное замещение паренхимы железы жировой тканью (чаще к подростковому возрасту)
о Панкреатические кисты: чаще всего простые:
- Обусловлены уплотнением секрета и обструкцией панкреатического протока
- Кисты обычно <3 мм, но могут быть и больше
- Наиболее часто возникают в возрасте около 20 лет, могут вызывать симптомы при кровоизлияниях
о Рецидивы острого панкреатита с хронизацией процесса:
- Стриктуры панкреатического протока, дилятация, неравномерное расширение просвета в виде «четок» и т, д.
о Могут быть разрозненные обызвествления (<10% пациентов)
о Увеличение частоты рака поджелудочной железы (очень редко)

Лучевые изменения брюшной полости при муковисцидозе
(Слева) На аксиальном срезе (КТ) определяется диффузный пневматоз поперечной толстой кишки и левой половины толстой кишки. У пациента нет никаких симптомов. Это доброкачественный пневматоз, возникший в результате проникновения газа в стенку толстой кишки по причине заболевания легких.
(Справа) На аксиальном срезе (нативная КТ) у женщины 24 лет, страдающей мононукпеозом, определяется нетипичное выраженное обызвествление поджелудочной железы. Для этого заболевания более характерны разрозненные мелкие кальцинаты.
Лучевые изменения брюшной полости при муковисцидозе
(Слева) На аксиальном Т2-взвешенном изображении у девочки 76 лет с мононуклеозом определяется тотальная жировая перестройка паренхимы поджелудочной железы в области тела и хвоста. Обратите внимание, что при этом сигнал на Т1-ВИ будет гиперинтенсивным.
(Справа) На корональном изображении, полученном при МРПХГ у той же пациентки, обнаружено объемное образование кистозного характера с множественными септами, симулирующее кистозную опухоль. Тем не менее, панкреатические кисты различного размера часто встречаются у пациентов с муковисцидозом.
Лучевые изменения брюшной полости при муковисцидозе
(Слева) На аксиальном срезе (КТ с контрастным усилением) визуализируются типичные кистозные бронхоэктазы в легких. Многие пациенты живут значительно дольше благодаря лучшему лечению, и даже трансплантации легких, вследствие чего начинают преобладать внелегочные проявления муковисцидоза.
(Справа) На аксиальном срезе у этого же пациента определяется уменьшенная в размерах цирротически измененная печень с явными признаками портальной гипертензии, в т. ч. спленомегалией и варикозно расширенными венами. Поджелудочная железа с жировой перестройкой структуры.

3. МРТ брюшной полости при муковисцидозе:
• Увеличение поджелудочной железы и ее диффузная жировая инфильтрация с повышенным сигналом на Т1-ВИ
• Поджелудочная железа может быть нетипично гипоинтенсивной на Т1-ВИ при хроническом панкреатите и фиброзе
• Кисты поджелудочной железы хорошо видны на Т2-ВИ и при МР-ПХГ-МР панкреатохолангиографии (гиперинтенсивные)

4. УЗИ брюшной полости при муковисцидозе:
• Поджелудочная железа может быть едва различимой из-за диффузной фиброзно-жировой перестройки

5. Другие изменения органов брюшной полости:

Печень:
о В 30-50% случаев развивается жировая инфильтрация паренхимы печени в сочетании с гепатомегалией или без таковой:
- Можно выявить изменения при помощи УЗИ, КТ, МРТ
- Жировой гепатоз протекает бессимптомно и никак не соотносится с выраженностью цирроза при муковисцидозе
о Цирроз у 5-1 5% всех пациентов с муковисцидозом сопровождается портальной гипертензией в 1-8% случаев

Билиарный тракт:
о Камни желчного пузыря обнаруживаются у 1/4 всех пациентов с муковисцидозом, часто в сочетании с утолщением стенки желчного пузыря и «сладжем» желчи
о «Сморщенный» желчный пузырь обнаруживается у 30% пациентов с муковисцидозом при посмертном исследовании
- Вероятно, из-за хронического стеноза или атрезии пузырного протока (обычно не дает какой-либо симптоматики)
о Могут возникнуть патологические изменения желчного протока, крайне похожие на первичный склерозирующий холангит, в т.ч. стрикутры, утолщение стенки желчного протока, обструкция желчных путей и т. д.:
- Может развиться локальный билиарный фиброз (> 3/4 пациентов старше 24 лет)
о Утолщение и склерозирование окололротоковых тканей вследствие повышения плотности (загустевания) желчи и реактивного воспалительного процесса:
Локальное утолщение желчного протока с изменением плотности (сигнальных характеристик при МРТ) прилежащей печеночной паренхимы
Утолщение тканей воротной области, диффузная гиперэхогенность паренхимы печени

Пищевод:
о Желудочно-пищеводный рефлюкс выявляется у 27% пациентов младше пяти лет, частота увеличивается с возрастом

Кишечник:
о Увеличение частоты возникновения язвенной болезни (желудка или двенадцатиперстной кишки)
о Обструкция:
- Каловые массы с включениями газа в кишечнике обусловливают обструкцию проксимальных отделов, чаще у младенцев (мекониальная кишечная непроходимость)
- Обструкция также может развиваться и у взрослых: синдром дистальной интестинальной обструкции (ранее считался состоянием, аналогичным мекониальной кишечной непроходимости у детей):
Обструкция возникает в результате уплотнения кишечного содержимого, снижения перистальтики, формирования плотного калового комка, который в итоге перекрывает просвет кишки
Чаще всего обструкция возникает на уровне дистальных отделов подвздошной кишки или правой половины толстой кишки (реже в дистальных отделах прямой кишки)
Клизма с водорастворимым контрастом может также быть полезна для устранения непроходимости
о Увеличение риска возникновения инвагинации:
- Обычно у пожилых пациентов
- Чаще всего происходит инвагинация подвздошной кишки в толстую, ведущую роль в развитии инвагинации играют плотные каловые массы
- УЗИ: симптом «пончика» или «псевдопочка»
- КТ: симптом «мишени» из-за чередования «колец» отечной стенки кишечника и жировой ткани
- Клизма с водорастворимым контрастом может использоваться для вправления инвагината (высок риск рецидива)
о Хронически утолщенный аппендикс с наличием в его просвете уплотненного гиперденсного содержимого:
- Дифференциальный диагноз острого аппендицита и хронически утолщенного аппендикса на основании методов визуализации затруднителен
о Патологические изменения толстого кишечника могут включать в себя утолщение стенки проксимальных отделов толстой кишки, пролиферацию жировой ткани возле толстого кишечника с нарушением ее структуры:
- Доброкачественный пневматоз при попадании воздуха в стенку отделов кишечника, расположенных под диафрагмой, в результате заболеваний легких
- ↑ вероятности развития псевдомембранозного колита
- Увеличение риска рака толстого кишечника
- Выпадение слизистой оболочки прямой кишки преимущественно у молодых пациентов

Почки:
о Нефролитиаз у 3-6% пациентов с муковисцидозом
о Интерстициальный нефрит в результате приема антибиотиков, амилоидоз, скорее всего, будут встречаться тем чаще, чем дольше живет пациент

в) Дифференциальная диагностика изменений брюшной полости при муковисцидозе:

1. Липоматозная псевдогипертрофия поджелудочной железы:
• Диффузное увеличение и жировая перестройка паренхимы поджелудочной железы
• Выявляется в сочетании с хроническими заболеваниями печени; нет признаков муковисцидоза

2. Синдром Швахмана-Даймонда:
• Липоматоз поджелудочной железы в сочетании с низкорослостью
• Изменения в поджелудочной железе аналогичны таковым при муковисцидозе

3. Липоматоз на фоне нормальной дольчатости:
• Замещение панкреатической паренхимы жировой тканью с невыраженными атрофическими изменениями железы
• Обычно у пожилых пациентов, страдающих ожирением, сахарным диабетом

4. Хронический панкреатит:
• Атрофия поджелудочной железы, паренхиматозные и внутри-протоковые обызвествления, неравномерное расширение панкреатического протока в виде «четок»

5. Кистозные опухоли поджелудочной железы (внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль и др.):
• Могут быть неотличимы от кист поджелудочной железы при муковисцидозе, если неизвестен анамнез заболевания

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Мутации гена трансмембранного регулятора муковисцидоза приводят к полиорганной патологии
о Нарушение транспорта ионов хлора, гидрокарбонатов и воды в клеточных каналах
о Нарушение внутриклеточного ионного транспорта хлора приводит к сгущению секрета желез и затруднению его эвакуации с обструкцией выводных протоков:
- Приводит к деструкции железистых клеток, фиброзу и экзокринной недостаточности
- Обусловливает обструкцию протоков, приводящую к инфекции легких, билиарную обструкцию и т. д.
• Генетические изменения:
о Мутации гена трансмембранного регулятора муковисцидоза
о Аутосомно-рецессивный ген в 7-й хромосоме

2. Лабораторная диагностика:
• Положительный потовый тест
• Генотипирование для выявления носителей гена, антенатальная диагностика и лечение

д) Клинические особенности поражений брюшной полости при муковисцидозе:

1. Проявления:
• Клинический профиль:
о Обычно выявляется у детей с мекониальной кишечной непроходимостью, легочными инфекциями и т. д.:
- Совсем недавно пациенты погибали еще в детстве от легочных инфекций или вследствие дыхательной недостаточности
- Увеличение продолжительности жизни больных обусловливает проявления муковисцидоза в других системах органов
о Около 7% пациентов с муковисцидозом не имеют никаких проявлений вплоть до совершеннолетия:
- Из них 26% с поражением ЖКТ и 7% с панкреатитами
о Симптомы панкреатической дисфункции:
- Стеаторея, мальабсорбция, непереносимость жирной пищи:
Недостаточность поджелудочной железы обычно проявляется с рождения
- Рецидивирующий острый панкреатит приводит к хронизации процесса:
Панкреатит встречается у 10% пациентов с муковисцидозом
- Эндокринные (диабет) и экзокринные нарушения функции
о Симптомы гепатобилиарной дисфункции:
- Вязкий секрет приводит к обструкции желчных протоков, в результате чего едкая желчь воздействует на прилежащие участки паренхимы печени
- Поражение печени может варьировать от бессимптомного, проявляющегося лишь повышением печеночных проб, до выраженного, сопровождающегося циррозом
- У 10% пациентов развиваются хронические заболевания печени (включая портальную гипертензию и цирроз)
- Холелитиаз имеет место у 10% пациентов
о Кишечные проявления:
- Обструкция кишечника:
В основном в младенчестве (мекониальная кишечная непроходимость), но может встречаться и у взрослых (синдром дистальной интестинальной обструкции как аналогичное состояние при мекониальном илеусе)
- Инвагинация (1% пациентов)
о Нарушение фертильности у мужчин (азооспермия, помутнение спермы)

2. Демография:
• Возраст:
о Чаще страдают дети
о Среди пациентов, страдающих муковисцидозом, большую часть составляют взрослые, и их количество постоянно растет
• Этническая принадлежность:
о Более подвержены европеоиды:
- Самое частое наследуемое заболевание, приводящее к летальному исходу среди европеоидов
• Эпидемиология:
о Распространенность муковисцидоза 1:3500 о 85-90% пациентов с муковисцидозом имеют недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы в детстве:
- Муковисцидоз-важная причина нарушения экзокринной функции поджелудочной железы
о 30-50% пациентов с муковисцидозом имеют нарушение эндокринной функции поджелудочной железы

3. Течение и прогноз:
• В целом прогноз при муковисцидозе значительно улучшился благодаря ранней диагностике и лучшему лечению, средняя продолжительность жизни пациентов сейчас составляет 35-40 лет
• Дыхательная недостаточность является самой частой причиной летальных исходов, поражение печени - на втором месте:
о Недостаточность поджелудочной железы - самое частое (около 85%) проявление муковисцидоза
о Зависит от степени обструкции протоков, приводящей к атрофии паренхимы железы, прогрессирующему фиброзу и кистозной деформации
о Муковисцидоз может быть предрасполагающим фактором рака поджелудочной железы

4. Лечение поражений брюшной полости при муковисцидозе:
• «Агрессивное», направленное на коррекцию диеты и заместительную терапию энзимами
• Синдром дистальной интестинальной обструкции, как правило, поддается лечению при помощи питьевого режима, слабительных средств, клизм с водорастворимым контрастом, но в тяжелых случаях может потребоваться оперативное вмешательство

е) Список использованной литературы:
1. Keyzer С et al: Cystic fibrosis: unenhanced СТ description of the appendix in asymptomatic adults. AJR Am J Roentgenol. 202(4):759-64, 2014

- Также рекомендуем "Лучевые изменения брюшной полости при серповидноклеточной анемии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.1.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: