МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевые изменения брюшной полости при муковисцидозе

а) Терминология:
• Наследуемое по рецессивному типу заболевание, в основе которого лежат патологические изменения эпителиальных натриевых каналов, обусловленные мутацией трансмембранного регулятора муковисцидоза (ТРМ)
• Кистозный фиброз (КФ) все чаще проявляется поражением ЖКТ вследствие повышения продолжительности жизни

б) Визуализация брюшной полости при муковисцидозе:

• Наиболее часто поражаются легкие, поджелудочная железа, кишечник, печень и экзокринные железы

• Поджелудочная железа:
о Полная жировая инфильтрация и перестройка паренхимы (чаще к концу подросткового возраста)
о Панкреатические кисты: обычно мелкие (<3 мм), но могут встречаться и большего размера, иногда наблюдается тотальная перестройка структуры железы по кистозному типу
о Рецидивы острого панкреатита с переходом в хронический

• Печень:
о В 30-50% случаев возникает жировая инфильтрация паренхимы печени в сочетании с гепатомегалией или без таковой
о В тяжелых случаях могут появляться множественные узловые цирротические изменения

• Билиарная система:
о Патологические изменения билиарной системы похожи на таковые при первичном склерозирующем холангите

• Кишечник:
о Уплотненные каловые массы могут стать причиной обструкции проксимальной части кишечника, чаще всего у младенцев (мекониальная кишечная непроходимость)
о Обструкция может также произойти и у взрослых (в дистальных отделах кишечника)
о Увеличивается риск инвагинации
о Хронически расширенный аппендикс сложно дифференцировать с острым аппендицитом

Лучевые изменения брюшной полости при муковисцидозе
(Слева) На аксиальном срезе при КТ с контрастным усилением определяется типичная жировая инфильтрация и псевдогипертрофия поджелудочной железы у «молодого взрослого» пациента с муковисцидозом.
(Справа) При КТ у этого же пациента выявлен растянутый тонкий кишечник в своих проксимальных отделах и суженый в дистальных. Немного проксимальнее точки перехода выявлен классический «симптом каловых масс тонкого кишечника», обусловленный механической тонкокишечной непроходимостью в результате обструкции, причиной которой стало уплотнение кишечного содержимого (синдром дистальной интестинальной обструкции).
Лучевые изменения брюшной полости при муковисцидозе
(Слева) При аксиальной КТ определяется неоднородная жировая перестройка ткани поджелудочной железы, но без псевдогипертрофии. Эта женщина 29 лет в течение долгого времени страдает экзокринной дисфункцией поджелудочной железы, обусловленной му ковисцидозом.
(Справа) На корональных КТ -изображениях с контрастным усилением визуализируются простые кисты в головке поджелудочной железы у молодой женщины с муковисцидозом. Обычно панкреатические кисты у пациентов с муковисцидозом имеют очень маленькие размеры, но они могут быть и больше, как в этом примере.

в) Клинические особенности:
• Прогноз при муковисцидозе стал более благоприятным: сегодня средняя продолжительность жизни при этом заболевании составляет около 35-40 лет
• Дыхательная недостаточность является самой частой причиной летальных исходов, заболевания печени находятся на втором месте среди причин смертности
• Недостаточность поджелудочной железы наиболее распространенное (около 85%) первичное проявление муковисцидоза

- Также рекомендуем "КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при муковисцидозе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.1.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.