Лучевые изменения брюшной полости при муковисцидозе
а) Терминология:
• Наследуемое по рецессивному типу заболевание, в основе которого лежат патологические изменения эпителиальных натриевых каналов, обусловленные мутацией трансмембранного регулятора муковисцидоза (ТРМ)
• Кистозный фиброз (КФ) все чаще проявляется поражением ЖКТ вследствие повышения продолжительности жизни
б) Визуализация брюшной полости при муковисцидозе:
• Наиболее часто поражаются легкие, поджелудочная железа, кишечник, печень и экзокринные железы
• Поджелудочная железа:
о Полная жировая инфильтрация и перестройка паренхимы (чаще к концу подросткового возраста)
о Панкреатические кисты: обычно мелкие (<3 мм), но могут встречаться и большего размера, иногда наблюдается тотальная перестройка структуры железы по кистозному типу
о Рецидивы острого панкреатита с переходом в хронический
• Печень:
о В 30-50% случаев возникает жировая инфильтрация паренхимы печени в сочетании с гепатомегалией или без таковой
о В тяжелых случаях могут появляться множественные узловые цирротические изменения
• Билиарная система:
о Патологические изменения билиарной системы похожи на таковые при первичном склерозирующем холангите
• Кишечник:
о Уплотненные каловые массы могут стать причиной обструкции проксимальной части кишечника, чаще всего у младенцев (мекониальная кишечная непроходимость)
о Обструкция может также произойти и у взрослых (в дистальных отделах кишечника)
о Увеличивается риск инвагинации
о Хронически расширенный аппендикс сложно дифференцировать с острым аппендицитом
(Слева) На аксиальном срезе при КТ с контрастным усилением определяется типичная жировая инфильтрация и псевдогипертрофия поджелудочной железы у «молодого взрослого» пациента с муковисцидозом.
(Справа) При КТ у этого же пациента выявлен растянутый тонкий кишечник в своих проксимальных отделах и суженый в дистальных. Немного проксимальнее точки перехода выявлен классический «симптом каловых масс тонкого кишечника», обусловленный механической тонкокишечной непроходимостью в результате обструкции, причиной которой стало уплотнение кишечного содержимого (синдром дистальной интестинальной обструкции).
(Слева) При аксиальной КТ определяется неоднородная жировая перестройка ткани поджелудочной железы, но без псевдогипертрофии. Эта женщина 29 лет в течение долгого времени страдает экзокринной дисфункцией поджелудочной железы, обусловленной му ковисцидозом.
(Справа) На корональных КТ -изображениях с контрастным усилением визуализируются простые кисты в головке поджелудочной железы у молодой женщины с муковисцидозом. Обычно панкреатические кисты у пациентов с муковисцидозом имеют очень маленькие размеры, но они могут быть и больше, как в этом примере.
в) Клинические особенности:
• Прогноз при муковисцидозе стал более благоприятным: сегодня средняя продолжительность жизни при этом заболевании составляет около 35-40 лет
• Дыхательная недостаточность является самой частой причиной летальных исходов, заболевания печени находятся на втором месте среди причин смертности
• Недостаточность поджелудочной железы наиболее распространенное (около 85%) первичное проявление муковисцидоза
