2. Определение:
• Крайне редкая доброкачественная опухоль дифференцированных шванновских клеток, окружающих XII пару ЧН
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Веретеновидное четко отграниченное мягкотканное объемное образование, локализующееся походу ЧН XII
• Локализация:
о Может развиваться в любом месте по ходу ЧН XII:
- Опухоли дистальных отделов могут развиваться в каротидном и поднижнечелюстном пространствах или в языке
• Размеры:
о Обычно на момент манифестации уже имеет крупные размеры
• Морфология:
о Веретеновидная, в некоторых случаях гантелевидная опухоль
(Слева) При МРТ Т1 в аксиальной проекции наблюдается асимметрия сигнала языка. Правая половина языка не изменена; четко отграниченная левая половина языка дает патологически усиленный сигнал. Усиление сигнала свидетельствует о жировой инфильтрации и требует исследования канала подъязычного нерва.
(Справа) При МРТ Т1 с КУ в аксиальной проекции определяется дольчатое объемное образование левого подъязычного канала, распространяющееся в цистерну продолговатого мозга. Обратите внимание на отсутствие изменений правого канала подъязычного нерва. Отмечается равномерное контрастирование объемного образования, что характерно для шванномы. В ткани крупных опухолей часто наблюдаются кистозные изменения.
2. КТ при шванноме подъязычного нерва:
• КТ без контрастного усиления:
о Четко отграниченное объемное образование мягкотканной плотности по ходу ЧН XII
о В ипсилатеральной половине языка вследствие денервационной атрофии наблюдается коэффициент ослабления, соответствующий жировой ткани
• КТ с КУ:
о Однородное контрастирование ± интрамуральные кисты
• КТ в костном окне:
о Гладкостенный четко отграниченный расширенный КПН
о Корональная: увеличение размеров, перестройка нижней поверхности яремного бугорка (ниже «орлиного клюва»)
3. МРТ при шванноме подъязычного нерва:
• Т1 ВИ МРТ:
о Как правило, изоинтенсивна по сравнению с серым веществом
о Сопутствующая денервация может вызывать атрофию мышечной ткани языка на стороне поражения и ее замещение жиром, что сопровождается усилением сигнала
• Т2 ВИ МРТ:
о Как правило, усиление сигнала
о Крупные ШПН могут содержать интрамуральные кисты с усилением Т2-сигнала
• Т1 ВИ МРТ с КУ:
о Наблюдается однородное контрастирование мелких опухолей
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная МРТ с КУ и КТ в костном окне, позволяющая детально оценить перестройку костной ткани
(Слева) При корональной КТ в костном окне наблюдается значительное расширение правого канала подъязычного нерва и эрозия нижней поверхности «орлиного клюва». Сравните наблюдаемую картину с левым каналом подъязычного нерва и яремным бугорком.
(Справа) При МРТ Т1 FS с КУ в корональной проекции у этого же пациента наблюдаются неравномерное контрастирование шванномы, выраженная фестончатость прилегающей затылочной кости и облитерация нормального «орлиного клюва»; те же изменения наблюдаются и на КТ. Слева определяются нормальный канал подъязычного нерва и яремный бугорок.
2. Метастаз в основании черепа:
• Наблюдаются литические или инфильтративные изменения костных краев КПН
• Контрастное инвазивное объемное образование
3. Персистирующая подъязычная артерия:
• МРТ + МР-ангиография: в расширенном КПН наблюдается «пустота потока», тянуаяся к базилярной артерии
4. Менингиома яремного отверстия:
• Фиксированное к твердой мозговой оболочке объемное образование с контрастным «дуральным хвостом»; КПН поражается вторично
• Инфильтративно-склеротические изменения кости/гиперостоз
5. Параганглиома яремного гломуса:
• Инфильтративо-деструктивные изменения костных краев яремного отверстия
• При МРТ характерны множественные «пустоты потока»
г) Патология. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гладкое овоидное инкапсулированное дольчатое объемное образование светло-коричневого цвета
• Развивается эксцентрично из влагалища ЧН XII
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Нейропатия подъязычного нерва приводит к односторонней денервации языка:
- При высовывании языка наблюдается его отклонение в сторону поражения
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Крайне редкая шваннома (значительно более редкая, чем шванномы ЧH V, VII, IX или X)
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущая доброкачественная опухоль
4. Лечение:
• Оптимальный метод лечения: одномоментное удаление опухоли:
о Предложена классификация опухоли по стадиям, в зависимости от объема необходимого оперативного вмешательства:
- Тип А, интрадуральная; тип В, гантелеобразная; тип С, экстракраниальная; тип D, периферическая
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• ШПН - четко отграниченное веретеновидное объемное образование, локализующееся по ходу ЧН XII
2. Рекомендации по отчетности:
• Необходимо удостовериться, что опухоль исследована полностью от ее краниального конца до каудального
ж) Список использованной литературы:
1. Ram Н et al: Hypoglossal schwannoma of parapharyngeal space: an unusual case report. J Maxillofac Oral Surg. 14 (Suppl 1):73-6, 2015
2. Nonaka Y et al: Microsurgical management of hypoglossal schwannomas over 3 decades: a modified grading scale to guide surgical approach. Neurosurgery. 69(2 Suppl Operative):ons121-40; discussion ons 140, 2011
3. Edizer DT et al: Hypoglossal schwannoma presenting only with headache. J Craniofac Surg. 21(1):261-2, 2010
4. Rachinger J et al: Dumbbell-shaped hypoglossal schwannoma. A case report. Magn Reson Imaging. 21 (2):155-8, 2003
5. Sarma S et al: Nonvestibular schwannomas of the brain: a 7-year experience. Neurosurgery. 50(3):437-48; discussion 438-9, 2002
6. Ogawa T et al: A multifocal neurinoma of the hypoglossal nerve with motor paralysis confirmed by electromyography. Int J Oral Maxillofac Surg. 30(2): 176-8, 2001
