2. Определение:
• Первичное злокачественное образование слизистой оболочки носоглотки, в большинстве случаев связанное с вирусной инфекцией Эпштейна-Барр
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование бокового кармана глотки с глубоким распространением в сочетании с шейной лимфаденопатией
• Локализация:
о Боковой карман глотки (ямка Розенмюллера)
• Морфология:
о Плохо отграниченное объемное образование слизистой оболочки с глубоким распространением и инвазией
о Поражение лимфоузлов в 90% случаев на момент выявления
(Слева) При МРТ Т1 C+FS в аксиальной проекции, выполненной мужчине 26 лет из Азии с объемными образованиями шеи, определяется минимально асимметричный мягкотканный компонент в слизистой оболочке носоглотки, признаков инфильтрации превертебральных мышц не выявлено. Отчетливо визуализируется увеличенный заглоточный лимфоузел.
(Справа) При МРТ Т1 С+ FS в аксиальной проекции у этого же пациента визуализируются увеличенные лимфоузлы второго и пятого уровня, в которых были обнаружены метастазы недифференцированного некератинизирующего рака (третья стадия, T1N2), сочетанного с вирусной инфекцией Эпштейна-Барр.
2. КТ при раке носоглотки:
• КТ с контрастным усилением:
о Объемное образование носоглотки, умеренно накапливающее контраст, смещенное от средней линии
о Вторично измененные лимфоузлы часто имеют большой размер ± некроз
о Заглоточные лимфоузлы часто выглядят нечетко на изображениях, поскольку изоденсны мышцам
• КТ в костном окне:
о Возможна деструкция кортикального слоя ската или крыло-видных пластинок
3. МРТ при раке носоглотки:
• Т1ВИ:
о Асимметричное образование, гипо- или изоинтенсивное по сравнению с мышцами
о Чувствительный метод для обнаружения инфильтрации окологлоточного жира и вовлечения костного мозга
• Т2ВИ:
о Умеренно гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
• T1BИ C + FS:
о Лучше всего позволяет продемонстрировать инфильтрацию глубоких тканей лица, интракраниальное распространение и поражение кавернозных синусов:
- В этом случае наиболее информативны изображения в корональной плоскости
о Опухоль минимально и равномерно накапливает контраст
4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Опухоль, лимфоузлы и вторичные очаги интенсивно захватывают ФДГ
о Небольшую первичную опухоль можно легко пропустить на толстых срезах, т.к. на фоне вещества головного мозга, накапливающего ФДГ, она становится плохо различимой
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о МРТ-метод, рекомендованный Американским Объединенным Комитетом по Раку (АОКР) для стадирования:
- Обладает наиболее высокой чувствительностью для визуализации основания черепа и выявления опухоли внутри черепа
- Чувствительность МРТ в выявлении заглоточных лимфоузлов выше, чем у клинического обследования, УЗИ и КТ
- Альтернативой является КТ с контрастным усилением
о При рецидиве опухоли или вторичном поражении лимфоузлов (N2/N3) часто выполняется ПЭТ/КТ
• Выбор протокола:
о MPT (Т1 ВИ) лучше всего позволяет обнаружить инфильтрацию основания черепа, отсутствие сигнала, типичного для жира
о Постконтрастные аксиальные и корональные томограммы лучше всего отображают распространение опухоли внутрь черепа
(Слева) При МРТ Т1ВИ в корональной проекции в верхних боковых отделах носоглотки В визуализируется объемное образование с гипоинтенсивным сигналом, инфильтрирующее скат и левое окологлоточное пространство. Была выполнена эндоскопическая биопсия, подтвердился некератинизирующий рак носоглотки.
(Справа) При МРТ Т1 С+ FS в аксиальной проекции у этого же пациента в левом боковом кармане носоглотки визуализируется объемное образование (рак), распространяющееся в окологлоточное пространство. Хорошо видны вторично измененные контрлатеральные заглоточные лимфоузлы и ипсилатеральные (уровень ИВ) лимфоузлы (третья стадия, T3N2).
в) Дифференциальная диагностика рака носоглотки:
1. Доброкачественная лимфоидная гиперплазия аденоидов:
• Увеличение аденоидов возможно у детей, подростков, ВИЧ-инфицированных
• Аденоиды увеличены симметрично, инфильтрация смежных тканей отсутствует
2. Неходжкинская лимфома носоглотки:
• Симметричное объемное образование, расположенное срединно ± инфильтрация ближайших превертебральных мышц
• В области ската приводит к вздутию кости, а не к ее инфильтрации
3. Злокачественная опухоль малой слюнной железы носоглотки:
• Редкая первичная опухоль; метастазы в лимфоузлах нетипичны
• Первичная опухоль может иметь небольшой размер в сочетании с выраженными инфильтративными изменениями
4. Макроаденома гипофиза:
• Большое объемное образование турецкого седла, распространяющееся через клиновидную кость в носоглотку
• Расширение турецкого седла-ключевой диагностический признак
5. Саркома пространства слизистой оболочки глотки:
• Редкая опухоль, больше характерная для детей
• Подслизистое агрессивно растущее новообразование
(Слева) При МРТ Т1C+FS b корональной проекции у женщины 65 лет с впервые выставленным диагнозом рака носоглотки в носоглотке слева визуализируется изъязвленное объемное образование В, накапливающее контраст; видны также некротически измененные ипсилатеральные лимфоузлы второго уровня. Были обнаружены и контрлатеральные лимфатические узлы. При исследовании биоптата подтвердился низкодифференцированный кератинизирующий плоскоклеточный рак.
(Справа) На комбинированной ПЭТ/КТ в корональной проекции определяется интенсивное накопление ФДГ в опухоли (рак) носоглотки слева и в лимфатическом узле второго уровня. Отдаленных метастазов обнаружено не было. Стадия опухоли в этом случае T2N2M0, третья стадия заболевания.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Некератинизирующий рак строго связан с первичной вирусной инфекцией (Эпштейна-Барр):
- ДНК вируса Эпштейна-Барр обнаруживается в клетках опухоли и предзлокачественных очагах (дисплазия, рак in situ)
о Другие предрасполагающие факторы:
- Канцерогены (нитрозамины) в пище в детском возрасте
- Генетическая предрасположенность:
Риск заболеваемости выше у ближайших родственников
HLA-A2 + HLA-Bsin2 → ↓ риска рака носоглотки
- Предшествующее облучение
- Табак и алкоголь чаще всего связаны с базалоидным плоскоклеточным раком (БПКР) и кератинизирующим раком носоглотки
2. Стадирование, классификация:
• Классификация Американского Объединенного Комитета по Раку 2010 года:
о TNM; стадия N при раке носоглотки определяется отдельно
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• ВОЗ выделяет несколько патоморфологических типов
• Кератинизирующий рак носоглотки (раньше - тип I):
о Низко-, умеренно-, или высокодифференцированный
• Некератинизирующий рак носоглотки:
о В 75-100% случаев вирус Эпштейна-Барр ПЦР(+):
- Дифференцированный (раньше - тип II)
- Недифференцированный (раньше - тип III)
• БПКР:
о Обычно ВЭБ(-) и ВПЧ (-)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Кондуктивная тугоухость из-за обструкции среднего уха:
- Обструкция или инфильтрация евстахиевой трубы
о Кровянистые выделения из носа или носовое кровотечение
о В 50-70% объемное образование (увеличенные лимфатические узлы)
• Другие признаки/симптомы:
о Редко проявляется признаками поражения черепно-мозговых нервов
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости: 40-60 лет
о Редко (чаще всего недифференцированный, некератинизирующий рак) у детей
• Пол:
о М:Ж = 2,5:1
• Этническая принадлежность:
о Южный Китай эндемичный регион по некератинизирующему РНГ:
- 800 случаев на 1 миллион
- В остальном в мире заболеваемость <10 на миллион
о У китайцев во 2-м и 3-м поколении, рожденных в США, риск ↓
о В США риск ↑ у детей афроамериканцев
• Эпидемиология:
о Весь мир, самая частая злокачественная опухоль НГ у взрослых людей:
- Самый распространенный рак у азиатов (мужчин)
о Некератинизирующий РНГ 75% > кератинизирующий РНГ 25% > БПКР
3. Течение и прогноз:
• Кератинизирующий РНГ: наихудший прогноз, пятилетняя выживаемость 20-40%
• Некератинизирующий РНГ: радиосенситивный, прогноз лучше, пятилетняя выживаемость - 75%
• При БПКР прогноз в целом неблагоприятный
• В большинстве случаев РНГ проявляет себя на III стадии (Т3 и/или N2), IVa стадии (Т4), IVb стадии (N3)
• В > 90% вторичное поражение лимфоузлов, часто двухстороннее:
о В первую очередь поражаются заглоточные лимфоузлы
о Затем лимфоузлы второго и пятого уровня
• В 5% на момент обнаружения имеются отдаленные метастазы (худший прогноз)
• <30% рецидивов опухоли связаны с появлением отдаленных метастазов:
о Кости: склеротические или литические поражения
о Также часто метастазирует в легкие и печень
4. Лечение:
• В целом чувствителен к облучению, особенно кератинизирующий РНГ:
о Т1: лучевая терапия
о Т2-Т4: лучевая терапия + химиотерапия
о М1: химиотерапия; лучевая терапия только при хорошем ответе
• Шейная лимфодиссекция при наличии остаточной опухоли после лечения
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Во всех случаях обструкции среднего уха у взрослых людей необходимо тщательно исследовать носоглотку
• Объемное образование НГ ± лимфаденопатия: в первую очередь исключить лимфому:
о Лимфома часто располагается срединно и приводит к вздутию ската
2. Советы по интерпретации изображений:
• MPT (Т1ВИ) чувствительный метод в диагностике поражения окологлоточного пространства и инвазии костного мозга
• Т1ВИ С+ ключевой метод в обнаружении интракраниального и периневрального распространения, инвазии кавернозного синуса
3. Рекомендации по отчетности:
• Ключевые признаки опухолевой инвазии:
о Инфильтрация окологлоточного жира (Т2)
о Инфильтрация основания черепа (Т3)
о Интракраниальное распространение или поражение ЧН (Т4)
• Часто метастазирует в лимфоузлы, достигающие больших размеров:
о Чаще всего в заглоточные, второго и пятого уровня
о Поражение надключичных лимфоузлов = N3b:
- Вследствие этого важно описать наиболее каудальные лимфоузлы шеи (IV или VB) как вероятные надключичные
ж) Список использованной литературы:
1. King AD et al: Detection of nasopharyngeal carcinoma by MR imaging: diagnostic accuracy of MRI compared with endoscopy and endoscopic biopsy based on long-term follow-up. AJNR Am J Neuroradiol. 36(12):2380-5, 2015
2. Lan M et al: Prognostic value of cervical nodal necrosis in nasopharyngeal carcinoma: analysis of 1800 patients with positive cervical nodal metastasis at MR imaging. Radiology. 276(2):536-44, 2015
3. Lee AWet al: Management of nasopharyngeal carcinoma: current practice and future perspective. J Clin Oncol. 33(29)3356-64, 2015
4. Zhang GY et al: Prognostic value of grading masticator space involvement in nasopharyngeal carcinoma according to MR imaging findings. Radiology. 273(0:136-43, 2014
5. Chan AT: Current treatment of nasopharyngeal carcinoma. Eur J Cancer. 47 Suppl 3:S302-3, 2011
