МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при плексиформной нейрофиброме головы и шеи

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ 1)
• Плексиформная нейрофиброма (ПИФ)

2. Определение:
• ПИФ: нейрофиброма со сложной архитектоникой, состоящая из нескольких нервных пучков:
о Очень часто локализуется в участках разветвления нервов
о Патогномонична для НФ 1

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Т2ВИ FS дольчатое серпингиозное образование, захватывающее сразу несколько смежных пространств; локальный «симптом мишени»
• Локализация:
о Туловище, конечности, голова и шея
о Располагается поверхностно, подкожно и в глубоких тканях
• Морфология:
о Дольчатое образование с инфильтативным ростом, распространяющееся вдоль нервных волокон

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ лучше всего позволяет оценить размеры и распространенность
• Протокол исследования:
о Для оценки распространенности нужно просматривать изображения во всех плоскостях:
- Последовательности FS полезны на Т2ВИ и Т1ВИ с КУ

Плексиформная нейрофиброма головы и шеи - лучевая диагностика
(Слева) КТ с КУ. Мягкотканное образование с инфильтрирующим ростом, которое расположено в подкожных и глубоких тканях и минимально накапливает контраст. Опухоль окружает левую внутреннюю яремную вену. Обратите внимание на небольшое образование в предпозвоночных мышцах, умеренно накапливающее контраст.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция. Характерные МР-признаки плексиформной нейрофибромы в предпозвоночных и околопозвоночных тканях, окружающей сонное влагалище. Сигнал от многодольчатого образования гиперинтенсивный, за исключением центрального участка.

3. КТ при плексиформной нейрофиброме головы и шеи:
• КТ с КУ:
о Солидное образование с инфильтративным ростом, умеренно накапливающее контраст

4. МРТ при плексиформной нейрофиброме головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Изоинтенсивный мышце сигнал
• Т2ВИ FS:
о Гиперинтенсивное дольчатое образование, захватывающее несколько смежных пространств
о Характерны центральные участки низкого сигнала: «признак мишени»
• Т1ВИ FS с КУ:
о Незначительное или умеренное накопление контраста

Плексиформная нейрофиброма головы и шеи - лучевая диагностика
(Слева) Т2ВИ FS, аксиальная проекция, пациент с нейрофиброматозом 1 типа. Многодольчатое образование, деформирующее левую крылонебную ямку и распространяющееся в задние отделы полости носа через клиновидно-небное отверстие. «Признак мишени» в виде участка низкой интенсивности творит в пользу плексиформной нейрофибромы.
(Справа) STIR МРТ, коронарная проекция. Крупная плексиформная нейрофиброма правой половины шеи, происходящая из позвоночного отверстия С3-С4. В центре многодольчатого образования имеется классический «признак мишени» в виде участка низкой интенсивности.

в) Дифференциальная диагностика плексиформной нейрофибромы головы и шеи:

1. Венозная мальформация:
• На изображениях выглядит подобно плексиформной аденоме
• Характерно наличие флеболитов, лучше видны при КТ

2. Лимфатическая мальформация:
• Кистозное образование, не накапливающее контраст и захватывающее несколько смежных пространств

3. Саркома:
• Инфильтративная злокачественная опухоль, может располагаться в любой области головы и шеи
• Быстрый рост ± аденопатия

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Делеция гена NF1 на длинном плече 17 хромосомы:
- Аутосомно-доминантный тип наследования
- Снижение продукции белка нейрофибромина (опухолевый супрессор)
• Сопутствующие нарушения:
о При НФ 1 возможно поражение спинного мозга, шеи, головного мозга:
- Округлые нейрофибромы кожи
- Дисплазия крыльев клиновидной кости с цефалоцеле
- Стенозы и аневризмы сосудов
- Глиома зрительного нерва
- Астроцитомы спинного и головного мозга
- Нейрофибромы спинного мозга
- Сколиоз

2. Стадирование, классификация плексиформной нейрофибромы головы и шеи:
• Опухоль 1 степени по ВОЗ

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Извитая опухоль, увеличение нерва и его ветвей

4. Микроскопия:
• Клетки Шванна, аксоны и фибробласты эндоневрия, окруженные периневрием

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Поверхностное пальпируемое образование, вызывающее косметический дефект:
- «Мешок с червями» при осмотре
• Другие признаки/симптомы:
о В зависимости от пораженной ткани

2. Демография:
• Возраст:
о Появляется при рождении и прогрессирует с возрастом
• Эпидемиология:
о Встречаемость НФ 1: 1:3000
о НФ 1 обнаруживается у 30% больных с НФ 1

3. Течение и прогноз:
• 5-10% риск малигнизации (обычно в злокачественную опухоль нервной оболочки):
о Прогрессирующее увеличение/боль говорят в пользу малигнизации

4. Лечение:
• Полное удаление невозможно
• Частичное удаление по косметическим или функциональным по казаниям

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• КТ с контрастированием: инфильтрирующее солидное образование
• МРТ: может выглядеть как венозная мальформация; отличается по «признаку мишени»
• Искать другие признаки НФ 1

ж) Список использованной литературы:
1. Latham К et al: Neurofibromatosis of the head and neck: classification and surgical management. Plast Reconstr Surg. 135(3):845-55, 2015
2. Setabutr D et al: Neurofibromatosis of the larynx causing stridor and sleep apnea. Am J Otolaryngol. 35(5):631 -5, 2014
3. Jett К et al: Clinical and genetic aspects of neurofibromatosis 1. Genet Med. 12(1):1-11, 2010

- Также рекомендуем "Посттрансплантационная лимфопролиферативная болезнь головы и шеи - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.1.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.