МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при плексиформной нейрофиброме головы и шеи

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ 1)
• Плексиформная нейрофиброма (ПИФ)

2. Определение:
• ПИФ: нейрофиброма со сложной архитектоникой, состоящая из нескольких нервных пучков:
о Очень часто локализуется в участках разветвления нервов
о Патогномонична для НФ 1

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Т2ВИ FS дольчатое серпингиозное образование, захватывающее сразу несколько смежных пространств; локальный «симптом мишени»
• Локализация:
о Туловище, конечности, голова и шея
о Располагается поверхностно, подкожно и в глубоких тканях
• Морфология:
о Дольчатое образование с инфильтативным ростом, распространяющееся вдоль нервных волокон

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ лучше всего позволяет оценить размеры и распространенность
• Протокол исследования:
о Для оценки распространенности нужно просматривать изображения во всех плоскостях:
- Последовательности FS полезны на Т2ВИ и Т1ВИ с КУ

Плексиформная нейрофиброма головы и шеи - лучевая диагностика
(Слева) КТ с КУ. Мягкотканное образование с инфильтрирующим ростом, которое расположено в подкожных и глубоких тканях и минимально накапливает контраст. Опухоль окружает левую внутреннюю яремную вену. Обратите внимание на небольшое образование в предпозвоночных мышцах, умеренно накапливающее контраст.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция. Характерные МР-признаки плексиформной нейрофибромы в предпозвоночных и околопозвоночных тканях, окружающей сонное влагалище. Сигнал от многодольчатого образования гиперинтенсивный, за исключением центрального участка.

3. КТ при плексиформной нейрофиброме головы и шеи:
• КТ с КУ:
о Солидное образование с инфильтративным ростом, умеренно накапливающее контраст

4. МРТ при плексиформной нейрофиброме головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Изоинтенсивный мышце сигнал
• Т2ВИ FS:
о Гиперинтенсивное дольчатое образование, захватывающее несколько смежных пространств
о Характерны центральные участки низкого сигнала: «признак мишени»
• Т1ВИ FS с КУ:
о Незначительное или умеренное накопление контраста

Плексиформная нейрофиброма головы и шеи - лучевая диагностика
(Слева) Т2ВИ FS, аксиальная проекция, пациент с нейрофиброматозом 1 типа. Многодольчатое образование, деформирующее левую крылонебную ямку и распространяющееся в задние отделы полости носа через клиновидно-небное отверстие. «Признак мишени» в виде участка низкой интенсивности творит в пользу плексиформной нейрофибромы.
(Справа) STIR МРТ, коронарная проекция. Крупная плексиформная нейрофиброма правой половины шеи, происходящая из позвоночного отверстия С3-С4. В центре многодольчатого образования имеется классический «признак мишени» в виде участка низкой интенсивности.

в) Дифференциальная диагностика плексиформной нейрофибромы головы и шеи:

1. Венозная мальформация:
• На изображениях выглядит подобно плексиформной аденоме
• Характерно наличие флеболитов, лучше видны при КТ

2. Лимфатическая мальформация:
• Кистозное образование, не накапливающее контраст и захватывающее несколько смежных пространств

3. Саркома:
• Инфильтративная злокачественная опухоль, может располагаться в любой области головы и шеи
• Быстрый рост ± аденопатия

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Делеция гена NF1 на длинном плече 17 хромосомы:
- Аутосомно-доминантный тип наследования
- Снижение продукции белка нейрофибромина (опухолевый супрессор)
• Сопутствующие нарушения:
о При НФ 1 возможно поражение спинного мозга, шеи, головного мозга:
- Округлые нейрофибромы кожи
- Дисплазия крыльев клиновидной кости с цефалоцеле
- Стенозы и аневризмы сосудов
- Глиома зрительного нерва
- Астроцитомы спинного и головного мозга
- Нейрофибромы спинного мозга
- Сколиоз

2. Стадирование, классификация плексиформной нейрофибромы головы и шеи:
• Опухоль 1 степени по ВОЗ

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Извитая опухоль, увеличение нерва и его ветвей

4. Микроскопия:
• Клетки Шванна, аксоны и фибробласты эндоневрия, окруженные периневрием

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Поверхностное пальпируемое образование, вызывающее косметический дефект:
- «Мешок с червями» при осмотре
• Другие признаки/симптомы:
о В зависимости от пораженной ткани

2. Демография:
• Возраст:
о Появляется при рождении и прогрессирует с возрастом
• Эпидемиология:
о Встречаемость НФ 1: 1:3000
о НФ 1 обнаруживается у 30% больных с НФ 1

3. Течение и прогноз:
• 5-10% риск малигнизации (обычно в злокачественную опухоль нервной оболочки):
о Прогрессирующее увеличение/боль говорят в пользу малигнизации

4. Лечение:
• Полное удаление невозможно
• Частичное удаление по косметическим или функциональным по казаниям

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• КТ с контрастированием: инфильтрирующее солидное образование
• МРТ: может выглядеть как венозная мальформация; отличается по «признаку мишени»
• Искать другие признаки НФ 1

ж) Список использованной литературы:
1. Latham К et al: Neurofibromatosis of the head and neck: classification and surgical management. Plast Reconstr Surg. 135(3):845-55, 2015
2. Setabutr D et al: Neurofibromatosis of the larynx causing stridor and sleep apnea. Am J Otolaryngol. 35(5):631 -5, 2014
3. Jett К et al: Clinical and genetic aspects of neurofibromatosis 1. Genet Med. 12(1):1-11, 2010

- Также рекомендуем "Посттрансплантационная лимфопролиферативная болезнь головы и шеи - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.1.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.