2. Определения:
• Неконтролируемый рост лимфоидной ткани у реципиента, получающего иммуносупрессанты
• Тяжесть: от гиперплазии до злокачественных опухолей
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Пациент с трансплантацией в анамнезе + либо увеличение лимфоидной ткани, либо объемные образования головы и шеи
• Локализация:
о Голова и шея: внеузловая и узловая локализации
о Кольцо Пирогова-Вальдейера, нос и околоносовые пазухи, глазницы и полость рта
о Две формы поражения лимфоузлов:
- Крупные образования лимфоузлов
- Скопления лимфоузлов нормального размера
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ или МРТ достаточно для визуализации образований на голове и шее
о ПЭТ для стадирования и отслеживания динамики после лечения
• Протокол исследования:
о Некроз и увеличение лимфоузлов лучше видны после введения контраста
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Асимметричное увеличение левой небной миндалины без накопления в ней контраста и без скопления жидкости в паратонзиллярном пространстве. Множественное увеличение лимфоузлов верхних отделов яремной цепи.
(Справа) ПЭТ, аксиальная проекция, этот же пациент. Выраженное накопление ФДГ в лимфоузлах плевой небной миндалине. Ключом к постановке диагноза является наличие трансплантации органа в анамнезе, при томографии это состояние может выглядеть как тонзиллит с реактивным лимфаденитом. Для подтверждения диагноза необходима биопсия.
3. КТ при посттрансплантационной лимфопролиферативной болезни:
• КТ с КУ:
о Выраженное увеличение глоточной или небных миндалин с накоплением в них контраста:
- Чаще инвазивный рост, а не экзофитный
о Образования головы и шеи, либо инфильтрирующие мягкотканные образования, поражающие основания черепа
4. МРТ при посттрансплантационной лимфопролиферативной болезни:
• Т1ВИ FS c КУ:
о Выраженное накопление контраста, агрессивный рост
о Некротизированные или солидные лимфоузлы
5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Повышение захвата ФДГ
(Слева) МРТ Т1ВИ с КУ, аксиальная проекция. Увеличение носоглоточной миндалины с накоплением в ней контраста. Контуры слизистой оболочки неровные, определяется эндофитный рост.
(Справа) Ниже, спереди и медиальнее от правой внутренней сонной артерии определяется увеличенный заглоточный лимфоузел. В центре узла отмечается зона некроза, также отмечается накопление контраста по периферии. Отек заглоточного пространства, который наблюдается при тонзиллите или нагноении лимфоузлов, нет.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Медикаментозная супрессия Т-лимфоцитов делает возможной пролиферацию В-лимфоцитов, пораженных вирусом Эпштейна-Барр
о Основные факторы риска:
- Реципиент, свободный от вируса Эпштейна-Барр, получает орган от инфицированного донора
2. Стадирование, классификация посттрансплантационной лимфопролиферативной болезни:
• Классификация ВОЗ 2008:
о Ранние формы:
- Плазмоцитарная гиперплазия
- Мононуклеоз-подобные состояния
о Полиморфная ПЛПБ
о Мономорфная ПЛПБ (классификация подобно лимфомам):
- В-клеточная
- Т-кпеточная
о ПЛПБ по типу лимфомы Ходжкина
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Склонность к поражению экстралимфатических тканей
4. Микроскопия:
• В тканях определяется вирус Эпштейна-Барр
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Голова и шея: аденопатия, затруднение носового дыхания, синуситы, боль в горле
о Реже: язвы или образования на слизистой оболочке рта
о Генерализованные: лихорадка, потеря веса, ночные поты
2. Демография:
• Возраст:
о У детей в четыре раза чаще, чем у взрослых
• Эпидемиология:
о 2-3% всех реципиентов
о До 8% всех реципиентов детского возраста
3. Течение и прогноз:
• Чаще у реципиентов органов, реже у реципиентов костного мозга или стволовых клеток
• До 80% возникает в течение первого года после трансплантации:
о Высокая частота: сердце-легкие, легкие или тонкий кишечник
о Низкая частота встречаемости: почки
• Прогноз зависит от опухолевой нагрузки и от формы процесса
4. Лечение:
• Основа - снижение интенсивности иммуносупрессивной терапии
• Моноклональные антитела анти-СР20
• Хирургическое лечение, лучевая и химиотерапия, цитотоксичные лимфоциты, специфичные к вирусу Эпштейна-Барр, белки-антагонисты вируса Эпштейна-Барр
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Следует думать при обследовании любого реципиента с признаки инфекционного процесса или лимфомы
ж) Список использованной литературы:
1. Rosenberg AS et al: Hodgkin lymphoma post-transplant lymphoproliferative disorder: a comparative analysis of clinical characteristics, prognosis, and survival. Am J Hematol. 91 (6):560-5, 2016
