2. Определение:
• Редкая экстраоссальная опухоль, которая происходит из нотохорда и отличается местным агрессивным ростом:
о Локализация и клиника не характерны для классической хордомы ската
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Подслизистое новообразование носоглотки со срединным трактом ската, проходящим вдоль эмбрионального нотохорда
• Локализация:
о Локализуется в носоглотке, распространяется в срединную щель ската
о Экстраоссальная хордома головы и шеи атипично располагается вне ската
о В редких случаях возможно распространение в полость носа или верхнечелюстную пазуху
• Размер:
о Вариабелен, диаметр 1-7 см
• Морфология:
о Дольчатое образование, часто крупное
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о На Т2 ВИ определяется гиперинтенсивная опухоль с синусовым трактом, продолжающимся от опухоли до срединной щели ската
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Крупная экстраоссальная хордома носоглотки, обтурирующая просвет дыхательных путей. Обратите внимание на изъеденность передней поверхности ската в области медиальною базального канала. В задней части опухоли видны характерные костные фрагменты.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция, этот же пациент. В задних отделах полости носа и в носоглотке определяется хордома с гиперинтенсивным сигналом. Видна деструкция передней поверхности ската.
3. КТ при экстраоссальной хордоме:
• КТ с КУ:
о Дольчатое неоднородное новообразование носоглотки, незначительно накапливающее контраст
- Часто встречаются кальцификаты
• КТ в костном окне:
о Изъеденность передней части ската с наличием четкого тракта, расположенного вдоль средней линии и направляющегося к медиальному базальному каналу:
- Медиальный базальный канал: головной выходной тракт нотохорда, который продолжается от ската до мягких тканей носоглотки
4. МРТ при экстраоссальной хордоме:
• Т1ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал с редкими гиперинтенсивными включениями (очаги кровоизлияния)
• Т2ВИ:
о Неоднородные участки повышения сигнала:
- Гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ помогает дифференцировать от других злокачественных опухолей носоглотки, которые чаще имеют гипоинтенсивный сигнал на Т2 ВИ
• Т1ВИ с КУ:
о Чаще всего контраст накапливает неравномерно
(Слева) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция. Локальный срединный дефект по передней поверхности ската, который представляет собой ход эмбрионального нотохорда. Для профилактики рецидива тракт нужно иссечь вместе с его носоглоточной частью. Обратите внимание, что опухоль с обеих сторон обтурирует задние отделы полости носа.
(Справа) MPT Т1ВИ с КУ, аксиальная проекция. Округлая экс-траоссальная хордома, накапливающая контраст по периферии. Через предпозвоночные мышцы опухоль распространяется до заднего края твердого неба.
1. Киста Торнвальда:
• Небольшая центральная киста без четкого синусового тракта
2. Рак носоглотки:
• Располагается парамедианно, обычно изо- или гипоинтенсивный сигнал на Т2 ВИ
• Основание черепа обычно разрушается не по средней линии, четкой щели ската нет
3. Неходжкинская лимфома:
• Крупная опухоль носоглотки, обычно с изо- или гипоинтенсивным сигналом на Т2 ВИ
• Часто встречается аденопатия заглоточных, шейных лимфоузлов
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Опухоль располагается вдоль останков нотохорда, от носоглотки до медиального базального канала ската
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое крупное образование с фиброзной псевдокапсулой
3. Микроскопия:
• Неоднородное образование с участками некроза, скоплениями слизи, продуктов распада крови и кальцификатов
• Преобладают крупные вакуолизированные клетки
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Ощущение дискомфорта в носоглотке, затруднение носового дыхания при распространении в полость носа
о При закупорке слуховой трубы - затемнение среднего уха и сосцевидного отростка
2. Демографические данные:
• Возраст:
о От первых лет жизни до 70 лет
о Средний возраст при обнаружении: 42 года
3. Течение и прогноз:
• У молодых пациентов прогноз обычно более благоприятный
4. Лечение:
• Основное лечение - полное хирургическое удаление
• Для предотвращения рецидива опухоль нужно удалять до кости
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Следует предполагать при выявлении новообразования носоглотки, исходящего из срединной щели ската и имеющего гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ
2. Рекомендации по отчетности:
• Для того, чтобы во время операции стало возможным полное удаление опухоли, в заключении необходимо указывать распространение процесса вдоль срединного тракта ската
ж) Список использованной литературы:
1. Sajisevi М et al: Nasopharyngeal masses arising from embryologic remnants of the clivus: a case series. J Neurol Surg Rep. 76(2):e253-e257, 2015
2. Yan ZY et al: Primary chordoma in the nasal cavity and nasopharynx: CT and MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 31(2):246-50, 2010
3. Nguyen RPetal: Extraosseous chordoma of the nasopharynx. AJNR Am J Neuroradiol. 30(4):803-7, 2009