3. Определения:
• Врожденное объемное образование из диспластической нейрогенной ткани, секвестрированной и изолированной от субарахноидального пространства:
о «Глиома» — ошибочный термин, т.к. ткань неопухолевая
о Правильнее рассматривать ГН как цефалоцеле без интракраниального сообщения с мозгом
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное мягкотканное образование в верхних отделах спинки носа (ЭНГ) или в полости носа (ИНГ):
- Не сообщается с мозгом
• Локализация:
о Чаще всего возникает в переносице или в полости носа/возле нее
о Обычно за средней линией; справа > слева
о ЭНГ: образование спинки носа:
- Наиболее часто надпереносья
- ЭНГ может также обнаруживаться во внутреннем углу глаза
- В носоглотке, полости рта, крылонебной ямке (очень редко)
о ИНГ: образование полости носа:
- Может быть связано со средней носовой раковиной, перегородкой носа, боковой стенкой носа
о Другая локализация:
- Решетчатая пазуха, небо, среднее ухо, миндалины, глотка
• Размер:
о Диаметром 1-3 см
• Морфология:
о Хорошо отграниченное округлое, овоидное или полиповидное образование
(Слева) При сагиттальной КТ с КУ в полости носа определяется объемное образование с легким контрастным усилением (интраназальная глиома). Сообщение со слепым отверстием, выглядящим нормальным для ребенка этого возраста, отсутствует.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т1 С+ у этого же пациента определяется диффузное, слегка неоднородное контрастное усиление глиомы.
2. КТ при глиоме носа:
• КТ без КУ:
о ЭНГ: хорошо отграниченное образование мягкотканной плотности над переносицей:
- Изоденсное мозгу; выше точки слияния лобной и носовой кости (лобный родничок); возможно истончение костей носа
о ИНГ: объемное образование мягкотканной плотности в полости носа:
- Обычно высоко в своде полости носа; фиброзная ножка может распространяться к основанию черепа, но не интракраниально; дефект в решетчатой пластинке (10-30%)
о Кальцинаты (редко)
• КТ с КУ:
о Значимое накопление контраста обычно отсутствует
о При использовании интратекального контраста:
- Объемное образование не сообщается с субарахноидальным пространством
3. МРТ при глиоме носа:
• Т1ВИ:
о Объемное образование преимущественно смешанной или низкой сигнальной интенсивности
о Редко визуализируются извилины коры (серое вещество)
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал, обусловленный глиозом
о Ликвор вокруг образования, сообщающийся с субарахноидальном пространством, отсутствует
• Т1ВИ С+:
о Диспластическая ткань обычно не накапливает контраст:
- Периферическое контрастирование интраназального образования может быть обусловлено слизистой оболочкой носа
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная МРТ:
- Может обнаруживаться ножка из фиброзной ткани (не паренхима мозга) между ИНГ и полостью черепа
- МРТ лучше, чем КТ, для дифференциальной диагностики ГН и цефалоцеле или дермоида
- Позволяет избежать облучения радиочувствительного хрусталика у молодых пациентов
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая сагиттальная МРТ (Т1 и Т2)
о Перед операцией: тонкосрезовая аксиальная КТ в костном окне с корональными реформациями для планирования операции:
- Только кости не накапливают контраст
(Слева) При коронарной МРТ FLAIR визуализируется интраназальная глиома со смешанной интенсивностью сигнала. Отсутствует сообщение с левой лобной долей, что позволяло бы предположить цефалоцеле.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 визуализируется хорошо отграниченная интраназальная глиома со слегка неоднородным сигналом, идентичным паренхиме головного мозга. Ликвор вокруг глиомы не определяется. Наличие ликвора - признак, более характерный для цефалоцеле.
в) Дифференциальная диагностика глиомы носа:
1. Фронтоэмоидальное цефалоцеле:
• Фронтоназальное (ФН) и назоэтмоидальное (НЭ) цефалоцеле
• Клинические данные: врожденное образование в переносице или возле нее (ФН), или в полости носа (НЭ)
• Визуализация: сообщение с паренхимой головного мозга или ликвором (МРТ)
2. Дермальный синус носа:
• Клинические данные: углубление на кончике носа или в переносице
• Визуализация:
о Сопутствующая дермоидная/эпидермоидная киста от кончика носа до слепого отверстия, спереди от петушиного гребня:
- Единичная или множественная
о Возможно интракраниальное сообщение через синусный тракт
3. Солитарный синоназальный полип:
• Клинические данные: полип менее плотный, более очевидный, чем ИНГ:
о Нетипичен <5 лет
• Визуализация:
о Обычно снизу и снаружи средней носовой раковины (ИНГ изнутри)
о Равномерное ↑ сигнала (МРТ, Т2) с контрастным усилением слизистой оболочки на периферии
4. Дермоид и эпидермоид глазницы:
• Клинические данные: ограниченное образование с внутренней стороны глазницы возле носослезного шва
• Визуализация:
о Дермоид: жидкостная или жировая плотность/интенсивность сигнала
о Эпидермоид: жидкостная плотность/сигнал
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 С+ определяется контрастное усиление в центре большой экстраназальной глиомы, слегка смещенной от средней линии. Накопление контраста в экстраназальной глиоме нетипично.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 С+ визуализируется хорошо отграниченная срединная экстраназальная глиома спинки носа с диффузным контрастным усилением. Настолько выраженное накопление контраста - редкий признак глиомы носа.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Дисплазия и гетеротопия нейроглиальной и фиброзной ткани, отделенной от головного мозга во время эмбрионального развития переднего черепа или передних отделов основания черепа
о Аналогичный спектр врожденных аномалий (как фронтоэтмоидальные цефалоцеле), но ГН не содержит ликвор и не связана с субарахноидальным пространством или желудочками:
- ЭНГ: лобный родничок (потенциальное пространство до слияния лобных и носовых костей) зарастает до регрессии дурального дивертикула:
Дисплазия паренхимы, отделенной носовыми костями/носолобным швом
- ИНГ: преназальное пространство (потенциальное пространство до слияния носовых костей с хрящевой капсулой носа) зарастает до регресса дурального дивертикула:
Дисплазия паренхимы и секвестрация в полости носа
• Сопутствующие изменения:
о Редко сочетается с другими аномалиями мозга (или системными аномалиями)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотное, гладкое объемное образование
• Редко распознается как ткань головного мозга на операции
• В 10-30% имеется сообщение с мозгом при помощи фиброзной ножки через дефект в решетчатой пластинке или возле нее
• Смешанные экстра- и интраназальные образования, сообщающиеся сквозь дефект в носовой кости
3. Микроскопия:
• Фиброз или гемистоцитарные астроциты и нейроглиальные волокна
• Фиброз, васкуляризованная соединительная ткань и разбросанные нейроны
• Глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP) и белок S100(+)
• Нет признаков митозов или измененных ядер
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Экстраназальная глиома:
- Врожденное подкожное голубое или красное образование спинки носа (надпереносья)
- Обычно с непрогрессирующим отеком средних отделов лица
о Интраназальная глиома:
- Твердое полиповидное подслизистое образование полости носа
- Возможна обструкция носа и отклонение носовой перегородки
- Клинически ГН можно спутать с полипом носа
• Другие признаки/симптомы:
о Отсутствие изменений размеров при крике, пробе Вальсальвы, надавливании на яремную вену (в отличие от фронтоэтмоидального цефалоцеле)
о ЭНГ: возможна капиллярная телеангиэктазия над образованием
о ИНГ: нарушение дыхания; слезотечение; возможно выбухание через ноздри
• Клинический профиль:
о Плотное образование переносицы (ЭНГ) или в полости носа (ИНГ) у новорожденного
2. Демография:
• Возраст:
о Обнаруживается при рождении или в первые годы жизни
• Эпидемиология:
о Крайне редкая патология
о ЭНГ: 60%; ИМГ: 30%; другая локализация: 10%
3. Течение и прогноз:
• Медленно растет по сравнению с тканью мозга, если имеет ножку:
о Может деформировать кости носа, верхнюю челюсть, глазницу
• Может инфицироваться, приводя к менингиту
• Тотальная резекция позволяет добиться излечения о При неполной резекции уровень рецидива 10%
4. Лечение:
• Метод выбора: тотальная резекция:
о ЭНГ без связи с головным мозгом удаляется через наружный разрез с иссечением ножки
о ИНГ без интракраниального распространения может быть удалена эндоскопически:
- С меньшей постоперационной деформацией, чем после краниотомии
о Редкие смешанные глиомы (с экстра- и интраназальным компонентом): комбинированный экстра- и интраназальный подход
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Наиболее важный момент: дифференциальная диагностика НГ и цефалоцеле
• Отсутствие связи с головным мозгом и/или ликворными пространствами
2. Советы по интерпретации изображений:
• Абсолютно необходимо оценить сообщение с полостью черепа через дефект основания черепа (цефалоцеле)
• С этой целью используется комбинация тонкосрезовой МРТ и «костной» КТ:
о Фокус на лобно-решетчатую область
ж) Список использованной литературы:
1. Gnagi SH et al: Nasal obstruction in newborns. Pediatr Clin North Am. 60(4):903-22, 2013
2. Husein OF et al: Neuroglial heterotopia causing neonatal airway obstruction: presentation, management, and literature review. Eur J Pediatr. 167(12):1351-5, 2008
3. Riffaud L et al: Glial heterotopia of the face. J Pediatr Surg. 43(12):e1-3, 2008
4. De Biasio P et al: Prenatal diagnosis of a nasal glioma in the mid trimester. Ultrasound Obstet Gynecol. 27(5):571-3, 2006
5. Hedlund G: Congenital frontonasal masses: developmental anatomy, malformations, and MR imaging. Pediatr Radiol. 36(7):647-62; quiz 726-7, 2006
6. Huisman ТА et al: Developmental nasal midline masses in children: neuroradiological evaluation. Eur Radiol. 14(2):243-9, 2004
7. Penner CR et al: Nasal glial heterotopia. Ear Nose Throat J. 83(2):92-3, 2004
8. Hoeger PH et al: Nasal glioma presenting as capillary haemangioma. Eur J Pediatr. 160(2):84-7, 2001
9. Shah J et al: Pedunculated nasal glioma: MRI features and review of the literature. J Postgrad Med. 45( 1 ):15-7,1999
10. Belden Cl et al: The developing anterior skull base: CT appearance from birth to 2 years of age. AJNR Am J Neuroradiol. 18(5):811-8, 1997
11. Barkovich AJ et al: Congenital nasal masses: CT and MR imaging features in 16 cases. AJNR AmJ Neuroradiol. 12( 1): 105-16, 1991
12. Kennard CD et al: Congenital midline nasal masses: diagnosis and management. J Dermatol Surg Oncol. 16(11 ):1025-36, 1990
13. Morgan DW et al: Developmental nasal anomalies. J Laryngol Otol. 104(5):394-403, 1990
14. Younus M et al: Nasal glioma and encephalocele: two separate entities. Report of two cases. J Neurosurg. 64(3):516-9, 1986
15. Whitaker SR et al: Nasal glioma. Arch Otolaryngol. 107(9):550-4, 1981
