а) Терминология:
• Нарушение эмбриогенеза переднего отверстия канала нервной трубки с формированием дермоидных, эпидермоидных кист и/или синусных трактов (в разных сочетаниях) в области лба и носа
б) Визуализация:
• Срединная локализация от кончика носа до передних отделов основания черепа в слепом отверстии
• КТ:
о Расщепление петушиного гребня, расширение слепого отверстия
о Ход (синусный тракт)/киста с плотностью жидкости или образование, содержащее жир (дермоид) от спинки носа до основания черепа (в носовой перегородке)
• МРТ:
о Ход (синус) с «жидкостной» интенсивностью сигнала в перегородке от спинки носа до основания черепа
о Ограниченное гипоинтенсивное (эпидермоид) или гиперинтенсивное (дермоид) образование, обнаруживаемое между кончиком носа и верхушкой петушиного гребня
(Слева) На рисунке (вид сбоку) показан дермальный синус носа с двумя дермоидными кистами. Экстракраниальная дермоидная киста лежит сразу же под ямкой на коже носа. Интракраниальная дермоидная киста расщепляет раздвоенный петушиный гребень.
(Справа) При корональной КТ в костном окне в основании черепа определяется дермоидная/эпидермоидная киста носа. Гиподенсное срединное образование приводит к ремоделированию прилежащих костей в области края слепого отверстия.
(Слева) При сагиттальной МРТ Т2ВИ у трехлетнего мальчика с «шишкой» на кончике носа визуализируется гиперинтенсивный синусный тракт от передних отделов основания черепа до носовой перегородки. Изменения характерны для дермального синуса.
(Справа) При аксиальной КТ без КУ определяется гиподенсная дермоидная киста, расположенная в хрящевой части носовой перегородки. Образование слегка плотнее смежного жира.
г) Патология:
• Интракраниальное распространение дермального синуса носа (ДСН): 20%
• Сопутствующие аномалии лица и черепа: 15%
д) Клинические особенности:
• Объемное образование носа/переносицы (30%)
• Ямка на коже спинки носа в костно-хрящевом суставе носа ± выбухание волос
е) Диагностическая памятка:
• Объемное образование носа/переносицы или ямка на носу: знак для клинициста для поиска ДСН с интракраниальным распространением
