а) Определение:
• Врожденная обструкция задних отверстий носа:
о Хоаны: соединение задних отделов полости носа с носоглоткой
о Отсутствие сообщения полости носа с носоглоткой
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Костное сужение задних отделов полости носа с мембранозной и/или костной обструкцией хоан
• Локализация:
о Односторонняя в 75%:
- Справа > слева
о Двухсторонняя в 25%
• Размер:
о Патология хоан у новорожденного, если <0,34 см; патология сошника, если >0,23
• Морфология:
о Выбухание задних отделов верхней челюсти (наружные стенки носа) кнутри и крыловидной пластинки
о Увеличение/утолщение сошника
о Костное сужение ± мягкотканные мембраны/пробки, вызывающие обструкцию хоан
о Смешанная костная и мембранозная атрезия в 70%
о Костная атрезия в 30%
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у новорожденного с тяжелым нарушением дыхания определяется двухсторонняя атрезия хоан с костной атрезией слева и практически непрерывным костным «моаиком» справа. Обратите внимание на содержимое в полости носа с обеих аорон, обусловленное отсутствием сообщения полости носа и носоглотки.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у четырехлетнего ребенка с синдромом CHARGE определяется левосторонний стеноз хоаны, а также утолщение и медиализация задних отделов верхней челюсти.
2. КТ при атрезии хоан:
• КТ в костном окне:
о Сужение костной площадки или окклюзия отверстия(й) хоан ± мембранозное соединение:
- Мягкие ткани при мембранозной атрезии могут быть тонкими/нитевидными или толстыми/пробковидными
о Утолщение сошника, возможно, со слиянием с верхней челюстью
о Выбухание задних отделов нижней челюсти и крыловидной пластинки кнутри
о Газ, мягкие ткани, жидкость в полости носа, гипертрофия нижних носовых раковин
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Высокоразрешающая КТ в костном окне без контрастного усиления
• Выбор протокола:
о Удаление содержимого из полости носа перед исследованием
о Положение пациента: лежа на спине, угол гентри 5°, краниальнее неба:
- Слишком большой угол — хоаны на уровне основания черепа → гипердиагностика атрезии хоан
о Высокоразрешающие «зернистые» «костные» фильтры для определения краев костей в частично оссифицированном основании черепа
о Мультипланарные реформации:
- Лучше всего - в сагиттальной плоскости
о 3D реконструкции помогают в принятии решения клиницистом и при планировании операции
(Слева) При аксиальной КТ без контрастного усиления у этого же ребенка с синдромом CHARGE визуализируются двухсторонние колобомы, определяется левосторонняя микрофтальмия.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этого же ребенка с синдромом CHARGE определяются типичные двухсторонние аномалии лабиринта с уменьшением преддверий и отсутавием полукружных каналов.
в) Дифференциальная диагностика атрезии хоан:
1. Стеноз хоан:
• Встречается чаще, чем истинная атрезия хоан
• Аксиальная КТ в костном окне: сужение задних отделов полости носа без полной окклюзии
2. Стеноз грушевидного отверстия:
• Сужение передних отделов носа
• Изменения на аксиальной КТ в коаном окне:
о Сужение передних и нижних отделов носовых ходов
о Утолщение передне-внутренних отделов нижней челюсти
о Возможно истончение передних отделов носовой перегородки
о Может обнаруживаться единичный увеличенный центральный резец
• Важно оценить головной мозг на предмет голопрозэнцефалии
3. Мукоцеле носослезного протока:
• Двухкамерные кистозные образования в носослезной ямке и нижнем носовом ходе
4. Инородное тело носа:
• Пациенты старшего возраста со стенозом хоан или односторонней нераспознанной атрезией хоан
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у новорожденного с комплексной аномалией носа определяется двухсторонняя атрезия хоан, аплазия полости носа справа, утолщение сошника, визуализируется слой жидкости в полости носа слева.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне у этого же ребенка визуализируется слой жидкости в полости носа слева, спереди от отсутствующего хоанального отверстия. Обратите внимание на отсутствие полости носа справа и смещение перегородки к латеральной стенке носовой полости. Визуализируется персистирующий краниофарингеальный канал (случайная находка).
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патогенез остается неясным и неподтвержденным:
- Отсутствие перфорации рото-носовой мембраны (в норме перфорация происходит на седьмой неделе гестации):
Костная атрезия хоан: неполная канализация хоан
Мембранозная атрезия хоан: неполная резорбция эпителиальных пробок
- В патогенезе недавно описаны молекулярные механизмы развития рецепторов ретиноевой кислоты
• Генетика:
о Хромосомные аномалии, дефекты одного гена, деформации, воздействия тератогенов:
- Связь с трисомией 13, 18, 21
- Существует семейная форма
- У 60% пациентов с синдромом CHARGE мутации гена CHD7
• Сопутствующие аномалии:
о Двухсторонняя атрезия часто сочетается со следующими синдромами:
- Синдром CHARGE:
Колобома, дефекты сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, аномалии мочеполовых органов, дефекты уха
Большие диагностические признаки: колобома, атрезия хоан, аплазия/гипоплазия ЧН (I, VII, VIII, IX-X)
Малые признаки: гипоплазия гениталий, задержка развития, аномалии сердца, дефицит роста, расщелина рта/лица, трахеопищеводная фистула, деформация лица
о Окончательный диагноз синдрома CHARGE = все четыре больших признака или четыре больших + три малых:
- Акроцефалосиндактилия
- Синдром амниотических перетяжек
- Синдром Аперта
- Краниосиностоз
- Мальротации кишечника
- Синдром Крузона
- Синдром Корнелии де Ланге
- Фетальный алкогольный синдром
- Синдром ДиДжорджи
- Синдром Тричера Коллинза
2. Стадирование, классификация атрезии хоан:
• Типы атрезии хоан:
о Смешанная костная и мембранозная атрезия до 70%
о Костная атрезия до 30%
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мембранозная мягкотканная или костная окклюзия отверстий хоан
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двухсторонняя атрезия хоан: нарушение дыхания у новорожденного:
- Младенцы постоянно дышат через нос до шести месяцев
- Ухудшение при приеме пищи
- Облегчение при крике
о Односторонняя атрезия хоан или стеноз: хроническая гнойная односторонняя ринорея и/или легкое затруднение дыхания
• Другие признаки/симптомы:
о Невозможность ввести назогастральный зонд через нос глубже 3-4 см, нормальная пневматизация легких на рентгенограммах
о Заложенность носа
о Клокочущее, фыркающее дыхание, низкочастотный стридор
• Клинический профиль:
о Двухстороняя: младенец с нарушением дыхания
о Односторонняя: ребенок/молодой взрослый с односторонней гнойной ринореей
2. Демография:
• Возраст:
о Двухсторонняя атрезия обнаруживается при рождении
о Односторонняя атрезия/стеноз хоан может обнаруживаться у ребенка/молодого взрослого
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Самая частая врожденная аномалия полости носа:
- 1:5000-8000 живых новорожденных
о Односторонняя атрезия хоан чаще изолированная
о В 75% двухсторонняя атрезия хоан сочетается с другими аномалиями
3. Течение и прогноз:
• Двухсторонняя атрезия хоан:
о Диагностируется и корректируется у новорожденного
• Односторонняя атрезия хоан:
о Не угрожает жизни
о Может проявляться позже в детстве
о Прогноз после хирургического лечения великолепный
• Некоторые пациенты склонны к повторному стенозу
4. Лечение:
• Обеспечение дыхания через рот
• При мембранозной атрезии - перфорация при введении назогастрального зонда
• Хирургическое лечение считается эффективным для облегчения дыхательной симптоматики:
о Лучшие хирургические подходы:
- Эндоскопические/лазер-ассистированные техники:
± Адъювантное стентирование
- Обсуждается использование антипролиферативных средств
о Для лечения при простой мембранозной или костной атрезии часто применяется эндоскопия:
- Минимизирует повреждения, приводящие к рубцеванию и повторному стенозу
о Двухсторонняя костная атрезия требует чрезнебной резекции сошника с реконструкцией хоан
• Постоперационный рубец и неполная резекция лучше всего оцениваются на КТ в костном окне
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Оценка нарушений дыхания и обструкции носа при помощи тонкосрезовой КТ производится после обеспечения дыхания через рот
2. Советы по интерпретации изображений:
• Атрезия хоан: одно- или двухсторонняя
• Сопутствующие аномалии головы и шеи
3. Рекомендации по отчетности:
• Описать атрезию хоан как смешанную мембранозную/костную или только костную, одно- или двухстороннюю:
о Указать толщину костной пластинки при атрезии
ж) Список использованной литературы:
1. Strychowsky JE et al: То stent or not to stent? A meta-analysis of endonasal congenital bilateral choanal atresia repair. Laryngoscope. 126(1):218-27, 2016
2. National Organization for Rare Disorders: CHARGE Syndrome. raredis-eases.org/rare-diseases/charge-syndrome. Published 1988. Updated 2015. Accessed May 16, 2016
3. Gangar M et al: The use of mitomycin C in pediatric airway surgery: does it work? Curr Opin Otolaryngol Head NeckSurg. 22(6):524-4, 2014
4. Aslan S et al: Comparison of nasal region dimensions in bilateral choanal atresia patients and normal controls: a computed tomographic analysis with clinical implications. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 73(2):329-35, 2009
5. Burrow ТА et al: Characterization of congenital anomalies in individuals with choanal atresia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 135(6):543-7, 2009
6. Corrales CE et al: Choanal atresia: current concepts and controversies. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 17(6):466-70, 2009
7. Ramsden JD et al: Choanal atresia and choanal stenosis. Otolaryngol Clin North Am. 42(2):339-52, x, 2009
8. HengererASetal: Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience. Laryngoscope. 118(5):862-6, 2008
9. Samadi DS et al: Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes. Laryngoscope. 113(2):254-8, 2003
10. Triglia JM et al: [Choanal atresia: therapeutic management and results in a series of 58 children] Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 124(3): 139-43, 2003
11. Vanzieleghem BD et al: Imaging studies in the diagnostic workup of neonatal nasal obstruction. J Comput Assist Tomogr. 25(4):540-9, 2001
12. Behar PM et al: Paranasal sinus development and choanal atresia. Arch Otolaryngol Head NeckSurg. 126(2):155-7, 2000
13. Keller JL et al: Choanal atresia, CHARGE association, and congenital nasal stenosis. Otolaryngol Clin North Am. 33(6): 1343-51, viii, 2000
14. Black CM et al: Potential pitfalls in the work-up and diagnosis of choanal atresia. AJNR Am J Neuroradiol. 19(2):326-9, 1998
15. Harris J et al: Epidemiology of choanal atresia with special reference to the CHARGE association. Pediatrics. 99(3):363-7, 1997
16. Slovis TL et al: Choanal atresia: precise CT evaluation. Radiology. 155(2):345-8, 1985
