2. Определения:
• Базальное цефалоцеле = врожденное экстракраниальное выпячивание мозговых оболочек через мезодермальный дефект клиновидной, решетчатой костей и тела затылочной кости, содержащее спинномозговую жидкость ± ткань головного мозга:
о Носоглоточное:
- Трансэтмоидальное
- Сфеноэтмоидалное
- Сфеноназофарингеальное=транссфеноидальное (широкий краниофарингеальный канал)
- Базоокципитальное-назофарингеальное (трансбазиокципитальное)
о Сфеноорбитальное
о Сфеномаксиллярное
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Срединное выпячивание книзу, в полость носоглотки, содержащее спинномозговую жидкость ± ткань головного мозга и гипофиз, через дефект в основании черепа
• Локализация:
о Назофарингеальное:
- Трансэтмоидальное: костный дефект решетчатой пластинки
- Сфеноэтмоидальное: костный дефект в месте сочленения решетчатой пластинки и площадки клиновидной кости
- Сфеноназофарингеальное = транссфеноидальное = краниофарингеальный канал:
Костный дефект по средней линии клиновидной кости
- Базоокципитальное-назофарингеальное (трансбазоокципитальное):
Костный дефект параллельно и на 1,0-1,5 см ниже клиновидно-затылочного синхондроза
В зоне персистирующего срединного базального канала
Может симулировать незаращенный клиновидно-затылочный синхондроз
Сообщается с предмостовой цистерной
о Сфеноорбитальный:
- Цефалоцеле задней части глазницы, сообщающиеся со средней черепной ямкой через канал зрительного нерва, верхнюю глазничную щель или дефект стенки глазницы
о Сфеномаксиллярный:
- Проходит через верхнюю глазничную щель в заднюю часть глазницы ± через нижнюю глазничную щель в крылонебную ямку
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Округлое или овоидное, четко отграниченное
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При МРТ лучше всего определяется положение мозговых оболочек, головного мозга, гипофиза и зрительных нервов/хиазмы, а также спинномозговая жидкость
о КТ в костном окне используется перед операцией как дополнительный метод исследования для оценки костного дефекта
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Тонкими срезами (3 мм) мультипланарная Т1 и Т2 МРТ
о При планировании операции - КТ с мультипланарным реформатированием
(Слева) При МРТ Т1ВИ в сагиттальной проекции у 18-месячного мальчика спереди от клиновидно-затылочного синхондроза определяется огромное транссфеноидальное цефалоцеле, обтурирующее носоглотку. Гипофиз не определяется; отмечается дисплазия мозолистого тела. Также наблюдается аномалия миндалины мозжечка типа Киари 1.
(Справа) При MPT Т2ВИ в сагиттальной проекции у этого же ребенка наблюдаются то же цефалоцеле основания черепа, дисгенез мозолистого тела и низкое положение миндалины мозжечка.
3. КТ при цефалоцеле основания черепа:
• КТ без КУ:
о Объемное образование с вариабельным коэффициентом ослабления, пролабирующее в носоглотку (или глазницу):
- Наиболее часто коэффициент ослабления такой же, как и у ЦОК
• КТ в костном окне:
о Позволяет описать костные дефекты основания черепа
4. МРТ при цефалоцеле основания черепа:
• Объемное образование с вариабельной интенсивностью сигнала, пролабирующее в носоглотку, ротоглотку или глазницу:
о Картина определяется содержимым цефалоцеле: спинномозговая жидкость, мозговые оболочки, головной мозг
о Локализация гипофиза внутри цефалоцеле вариабельна:
- Часто выстилает заднюю стенку цефалоцеле
• Патологическое контрастирование не наблюдается:
о Контрастирование указывает на инфицирование/воспаление
(Слева) При КТ с КУ в корональной проекции у пятидневного младенца с объемным образованием носовой полости определяется транссфеноидальное цефалоцеле, пролабирующее в носоглотку через обширный дефект основания черепа. На этой томограмме видно, что цефалоцеле содержит преимущественно спинномозювую жидкость, но при исследовании содержимого грыжевого мешка более информативна МРТ.
(Справа) При КТ с КУ в аксиальной проекции у этого же ребенка наблюдается гипертелоризм, вызванный пролабирующим через дефект основания черепа цефалоцеле, и выраженная колобома зрительного нерва.
в) Дифференциальная диагностика цефалоцеле основания черепа:
1. Назальная глиома:
• Четко отграниченное мягкотканное объемное образование
• Не проникает в полость черепа
2. Носовой дермальный синус:
• Кожная ямка спинки носа ± киста от кончика носа к слепому отверстию
• ± раздвоение петушиного гребня (crista galli)
3. Тератома:
• Локализация в ротоглотке
• Смешанное кистозное/солидное объемное образование; содержит мягкие ткани, жир и кальцинаты
(Слева) При КТ без контрастного усиления в корональной проекции у подростка определяется дефект верхней стенки частично затененной правой клиновидной пазухи. В этом случае дефект черепа возник в результате перенесенной травмы головы, у пациента наблюдалась посттравматическая ликворея.
(Справа) При МРТ Т1ВИ в сагиттальной проекции у этого же пациента значительно лучше визуализируется содержимое пролабирующею через дефект основания черепа в клиновидную пазуху цефалоцеле - ткань задне-нижней части лобной доли и большое количество спинномозговой жидкости.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о В большинстве случаев врожденные, изредка посттравмати-ческие/постоперационные:
- Вторичный костный дефект вследствие неполного отделения нейроэктодермы от поверхностной эктодермы в процессе формирования нервной трубки:
Не позволяет формирующей кость мезодермальной ткани разделить два зародышевых слоя
• Генетика:
о Спорадическая аномалия
о Генетических связей достоверно не выявлено
• Сопутствующие аномалии:
о Дисгенез мозолистого тела
о Аномалии глаза: ямка зрительного нерва или задняя колобома о Срединные расщелины лица: губы, носа, неба О Изредка описывают:
- Дисгенез внутренней сонной артерии
- Тератома эпигнатус
- Гамартома гипоталамуса
- Киста Торнвальдта и энтерогенная киста, описанные в сочетании со срединным базальным каналом
2. Стадии, классификация цефалоцеле основания черепа:
• Классификация цефалоцеле по содержимому грыжевого мешка:
о Менингоцеле: мягкая и паутинная оболочки головного мозга и спинномозговая жидкость
о (Менинго)энцефалоцеле: мягкая и паутинная оболочки головного мозга, спинномозговая жидкость, головной мозг
о Атретическое цефалоцеле представляет собой абортивную форму (forme fruste) цефалоцеле и проявляется в виде мелких некистозных плоских узелков на волосистой части кожи головы
- Париетальные цефалоцеле локализуются возле макушки, затылочные- краниальнее наружного затылочного бугра
• Классификация цефалоцеле по локализации костного дефекта:
о Свод черепа:
- Затылочно-шейное, затылочное, теменное, латеральное, нижне-лобное, височное
о Основание черепа:
- Фронто-этмоидальное = синципитальное:
Назофронтальное, назоэтмоидальное и назоорбитальное
- Базальные цефалоцеле:
Носоглоточное: трансэтмоидальное, сфено-этмоидальное, сфено-фарингеальное (транссфеноидальное / краниофарингеального канала), базоокципито -назофарингеальное (трансбазоокципитальное)
Сфеноорбитальное
Сфеномаксиллярное
• Классификация краниофарингеальных каналов:
о Тип 1: канал малых размеров, случайная находка
о Тип 2: каналы среднего размера + эктопическая ткань гипофиза
о Тип 3: широкие каналы, содержащие цефалоцеле и/или опухоли:
- 3А: содержат цефалоцеле
- 3В: содержат опухоли
- 3С: содержат и цефалоцеле, и опухоли
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Четко отграниченное выстланное мозговыми оболочками объемное образование, содержащее спинномозговую жидкость ± ткань головного мозга
4. Микроскопия:
• Менингоцеле: мягкая и паутинная оболочки и спинномозговая жидкость
• Менингоэнцефалоцеле: мягкая и паутинная оболочки, спинномозговая жидкость и головной мозг
• Атретические цефалоцеле: твердая мозговая оболочка, фиброзная ткань и дегенеративная ткань головного мозга
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Могут никак не проявлять себя клинически
о Гипертелоризм
о Объемное образование и заложенность носа
о Эндокринная дисфункция
• Другие признаки/симптомы:
о Рецидивирующий менингит:
- Наибольшая частота у пациентов с базоокципито-назофарингеальным цефалоцеле
о Задержка развития связана, главным образом, с сопутствующими аномалиями
2. Демография:
• Возраст:
о Врожденное образование:
- Может быть диагностировано при пренатальных УЗИ/МРТ или проявить себя после рождения
3. Течение и прогноз:
• Присутствуете рождения:
о Может быть не диагностировано при рождении вследствие скрытой локализации
• Заполненное спинномозговой жидкостью цефалоцеле может быстро увеличиваться в размерах
• Прогноз отчасти зависит от сопутствующих аномалий
4. Лечение:
• Комбинированное оперативное вмешательство может потребовать участия нейрохирурга, отоларинголога и/или пластического хирурга
• С применением эндоскопической техники вмешательства становятся все более успешными
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• У пациентов с рецидиврующими менингитами в анамнезе следует искать цефалоцеле
• Сагиттальные и корональные Т1 и Т2 МР-томограммы высокого разрешения:
о Оптимальный метод исследования содержимого объемного образования и выявления сообщения с полостью черепа
• КТ в костном окне с мультипланарным реформатированием позволяет оценить костный дефект перед выполнением пластики
2. Рекомендации по отчетности:
• Исследовать содержимое образования и костный дефект перед оперативным вмешательством
• Диагностировать сопутствующие аномалии полости черепа и лицевой зоны
ж) Список использованной литературы:
1. Keshri АК et al: Transnasal endoscopic repair of pediatric meningoencephalocele. J Pediatr Neurosci. 11(1):42-5, 2016
2. Abele ТА et al: Craniopharyngeal canal and its spectrum of pathology. AJNR Am J Neuroradiol. 35(4):772-7, 2014
3. Morabito R et al: Pharyngeal enterogenous cyst associated with canalis basi-laris medianus in a newborn. Pediatr Radiol. 43(4):512-5, 2013
4. Lohman BD et al: Not the typical Tornwaldt's cyst this time? A nasopharyngeal cyst associated with canalis basilaris medianus. Br J Radiol. 84(1005):e169-71, 2011
5. Borges A: Imaging of the central skull base. Neuroimaging Clin N Am. 19(4):669-96, 2009
6. Castelnuovo P et al: Endoscopic endonasal management of encephalo-celes in children: an eight-year experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 73(8):1 132-6, 2009
7. Lesavoy MA et al: Nasopharyngeal encephalocele: report of transcranial and transpalatal repair with a 25-year follow-up. J CraniofacSurg. 20(6):2251-6, 2009
8. Lee TJ et al: Endoscopic treatment of traumatic basal encephaloceles: a report of 8 cases. J Neurosurg. 108(4):729-35, 2008
9. Schuknecht В et al: Nontraumatic skull base defects with spontaneous CSF rhinorrhea and arachnoid herniation: imaging findings and correlation with endoscopic sinus surgery in 27 patients. AJNR Am J Neuroradiol. 29(3):542-9, 2008
10. Gupta DK et al: Transethmoidal transpharyngeal nasal encephalocele: neuroimaging. Pediatr Neurosurg. 42(5):335-7, 2006
11. Kizilkilic О et al: Hypothalamic hamartoma associated with a craniopharyngeal canal. AJNR Am J Neuroradiol. 26(1):65-7, 2005
12. Ekinci Getal: Transsphenoidal (large craniopharyngeal) canal associated with a normally functioning pituitary gland and nasopharyngeal extension, hyperprolactinemia, and hypothalamic hamartoma. AJR Am J Roentgenol. 180(1):76-7, 2003
13. Daniilidis J et al: Intrasphenoidal encephalocele and spontaneous CSF rhinorrhoea. Rhinology. 37(4):186-9, 1999
14. Koch BL et al: Congenital malformations causing skull base changes. Neuroimaging Clin N Am. 4(3):479-98, 1994
15. Naidich TP et al: Cephaloceles and related malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 13(2):655-90, 1992
16. Cohen R et al: Epignathic teratoma associated with craniopharyngeal canal. AJNR Am J Neuroradiol. 10(3):652, 1989
17. Currarino G: Canalis basilaris medianus and related defects of the basiocciput. AJNR Am J Neuroradiol. 9(1):208-11,1988
18. NagerGT: Cephaloceles. Laryngoscope. 97(1 ):77-84, 1987
19. Currarino G et al: Transsphenoidal canal (large craniopharyngeal canal) and its pathologic implications. AJNR Am J Neuroradiol. 6(1):39-43, 1985
