2. Определения:
• Патологический приобретенный шунт непосредственно между артерией твердой мозговой оболочки и венозным синусом или корковой веной:
о Гетерогенная группа патологических образований, имеющих общую ангиоархитектонику (АВ шунт в пределах твердой мозговой оболочки)
о В отличие от истинной АВ мальформации, большинство АВФ твердой мозговой оболочки - приобретенные
- Исключением является мальформация вены Галена
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Сеть тонких сосудов в стенке тромбированного венозного синуса твердой мозговой оболочки
• Локализация:
о Венозные синусы твердой мозговой оболочки основания черепа:
- Наиболее частая локализация → поперечный синус
- Вторая по частоте локализация → кавернозный синус
• Размеры:
о Размеры вариабельны, но обычно размеры сплетения шунтирующих сосудов не превышают 2 см
• Морфология:
о Масса извитых АВ шунтов в стенке синуса твердой мозговой оболочки
(Слева) При МР-ангиографии в аксиальной проекции в режиме MIP в частично реканализированном поперечном синусе определяется неправильной формы зона контрастирования (признак кровотока), а также артериовенозная фистула твердой мозговой оболочки с компактным чрескостным артериальным снабжающим компонентом.
(Справа) При МР-ангиографии на исходной аксиальной томограмме у этого же пациента в височной кости определяются многочисленные чрескостные коллатеральные сосуды в виде линейных зон сигнала потока. Обратите внимание на расширенный дистальный сегмент затылочной артерии и частично реканализированный поперечный синус.
2. КТ при артериовенозной фистуле твердой мозговой оболочки:
• КТ без КУ:
о При отсутствии кровоизлияния обычно изменений не выявляется
о В случаях острого дебюта с кровоизлиянием могут определяться субарахноидальное, субдуральное кровоизлияния или кровоизлияние в паренхиму:
- При гипертоническом кровоизлиянии наблюдается кровоизлияние в паренхиму атипичной локализации
• КТ с КУ:
о При мелких размерах при КТ с КУ изменения не выявляются
о При более крупных АВФ твердой мозговой оболочки наблюдаются извитые питающие сосуды твердой мозговой оболочки и увеличенный в размерах венозный синус ± аневризмы питающих и дренирующих сосудов
о Расширенные сосуды в непосредственной близости от кровоизлияния в паренхиму (при его наличии)
о Расширенные извитые кортикальные дренирующие вены
• КТ в костном окне:
о В зоне сосцевидно-затылочного шва могут наблюдаться чрескостные коллатеральные каналы
3. МРТ при артериовенозной фистуле твердой мозговой оболочки:
• Т1ВИ:
о Изменения могут отсутствовать
о Изоинтенсивный тромбированный синус твердой мозговой оболочки ± «пустоты потока»
• Т2ВИ:
о Изоинтенсивный тромбированный синус ± «пустоты потока»
о Локальное или генерализованное расширение вен
о При Т2- гиперинтенсивный очаг в прилегающем белом веществе (венозный застой)
• Т2 в режиме градиентного эха:
о При неосложненной АВФ твердой мозговой оболочки изменения обычно не определяются
о При АВФ твердой мозговой оболочки, дренируемой кортикальными венами, может выявляться кровоизлияние в паренхиму
о Тромбированный синус твердой мозговой оболочки с "blooming"-эффектом
• Диффузно-взвешенная МРТ:
о При отсутствии венозного инфаркта или ишемии изменения не определяются
• Т1ВИ МРТ с КУ:
о Хронически тромбированный синус интенсивно контрастируется: редко: диффузное контрастирование твердой мозговой оболочки
• МР-ангиография:
о При описании ангиоархитектуры и оценке динамики информативна МР-ангиография с разрешением по времени и контрастным усилением
о Более крупные АВФ твердой мозговой оболочки выявляются при МР-ангиографии в режиме ТОР
• МР-венография:
о Окклюзия пораженного синуса, коллатеральный кровоток
о Фистула, питающие артерии, обратный кровоток по дренирующим венам выявляются при 3D-фазово-контрастной МР-ангиографии с низкоскоростным кодированием
4. Ангиография:
• Наиболее частая локализация - стенка поперечного или сигмовидного синуса (35-40%):
о Характерно наличие множественных питающих артерий - ветвей твердой мозговой оболочки и чрескостных ветвей из системы наружной сонной артерии, которым чаще всего сопутствуют тенториальные ветви и ветви твердой мозговой оболочки из систем внутренней сонной и позвоночной артерий
о Часто наблюдается впадение артерий в параллельные венозные каналы («принимающий карман» - «recipient pouch»)
о Пораженный синус твердой мозговой оболочки зачастую тромбирован
о Обратный кровоток по синусу твердой мозговой оболочки/ кортикальным венам коррелирует с усилением симптоматики и риском кровоизлияния
о Извитые полнокровные вены мягкой мозговой оболочки, венозный застой/гипертензия (клинически агрессивная)
о Интенсивный кровоток может вызывать гипертоническую ангиопатию, прогрессирующие стенозы, окклюзию выносящих сосудов и формирование причудливого рисунка сосудистого русла
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Субтракционная ангиография с суперселективной катетеризацией приносящих сосудов твердой мозговой оболочки
(Слева) При МРТ Т2 ВИ в аксиальной проекции у пациента с артериовенозной фистулой твердой мозговой оболочки отмечается расширение многочисленных вен мозжечка. Фистулы, сопровождающиеся расширением кортикальных вен, характеризуются высоким риском внутричерепного кровоизлияния. Также может наблюдаться отек белого вещества.
(Справа) При ангиографии наружной сонной артерии в латеральной проекции у этого же пациента определяются расширенные питающие фистулу сосуды твердой мозговой оболочки. Хорошо видны глубокие кортикальные дренирующие вены; кроме того, определяется варикозный венозный узел. Особенно сложную анатомию иногда имеют артериовенозные фистулы намета мозжечка.
1. Гипоплазия-аплазия синуса твердой мозговой оболочки:
• При врожденной гипоплазии поперечного-сигмовидного синусов при МР-венографии может наблюдаться ослабленный кровоток, а при МРТ Т1 с КУ-отсутствие контрастирования
• При МРТ Т1 на сагиттальных томограммах определяется очень мелкий синус нормальной анатомической локализации, или же синус отсутствует вовсе
• При МРТ Т2, исследованиях в режимах FLAIR или градиентного эха каких-либо аномалий сигнала не отмечается
2. Псевдоопухоль сигмовидного синуса — луковицы яремной вены:
• Медленный или асимметричный кровоток обусловливает вариабельность сигнала в различных режимах МРТ
• Для уточнения диагноза выполняется МР-венография
3. Тромбоз синуса твердой мозговой оболочки:
• Коллатеральные/застойные дренирующие вены, симулирующие АВФ твердой мозговой оболочки
• Может развиваться спонтанно, в результате травмы или инфекции (тромбофлебит)
4. АВ мальформация мягкой мозговой оболочки:
• Врожденное образование - внутримозговой клубок сосудов
• Кровоснабжение из артерий мягкой мозговой оболочки; возможен эффект обкрадывания сосудов твердой мозговой оболочки
(Слева) При МР-венографии в ПЗ проекции видно, что левые поперечный и сигмовидный синусы меньше правых; определяется окклюзия дистального сегмента левого поперечного синуса. Дистальный сегмент поперечного - проксимальный сегмент сигмовидного синусов - наиболее частая локализация артериовенозных фистул твердой мозговой оболочки в заднем отделе основания черепа.
(Справа) На составной МР-томограмме в тромбированном сегменте на стыке поперечною и сигмовидного синусов видна атипичная артериовенозная фистула твердой мозговой оболочки с многочисленными мелкими пустотами потока. При МР-ангиографии могут определяться контрастируемые проходимые кровеносные сосуды, но для подтверждения диагноза нередко требуется традиционная ангиография.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о У взрослых АВФ твердой мозговой обычно являются приобретенными, а не врожденными:
- Встречаются идиопатические случаи
- Могут развиваться в результате травмы, краниотомии, венозной окклюзии или венозной гипертензии
• Сопутствующие аномалии:
о Вследствие оттока крови по кортикальным сосудам могут развиваться отек, энцефалопатия, кровоизлияния
2. Стадии, классификация артериовенозной фистулы твердой мозговой оболочки:
• Классификация внутричерепных АВФ твердой мозговой оболочки по Cognard основана на характере венозного оттока и клиническом течении:
о Тип I: локализуется в стенке синуса; нормальный антероградный венозный дренаж; доброкачественное течение
о Тип IIA: локализуется в крупном синусе твердой мозговой оболочки; рефлюкс в просвет синуса, но не в кортикальные вены о Тип IIB: рефлюкс (ретроградный дренаж) в кортикальные вены; в 10-20% случаев развиваются кровоизлияния
о Тип III: отток непосредственно в кортикальные сосуды; эктазия вен отсутствует; кровоизлияния в 40% случаев
о Тип IV: опок непосредственно в кортикальные сосуды; эктазия вен; кровоизлияния в 65% случаев
о Тип V: опок в спинномозговые перимедуллярные вены; прогрессирующая миелопатия
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Два основных клинических варианта:
- Кровоизлияние (в паренхиму, субарахноидальное или субдуральное)
- Венозная гипертензия/застой (пульсирующий шум в ушах, деменция, судорожные припадки, энцефалопатия)
о Симптомы зависят от локализации и типа шунта:
- Поперечный-сигмовидный синусы → пульсирующий шум в ушах
- Кавернозный синус → пульсирующий экзофтальм, хемоз, ретроорбитальные боли
- АВФ твердой мозговой оболочки ствола головного мозга → тетрапарез, параличи ЧН IX—XII
• Клинический профиль:
о Пациент средних лет с синхронно пульсирующим шумом в ушах
2. Демография:
• Возраст:
о АВФ твердой мозговой оболочки обычно проявляется у пациентов среднего возраста или престарелых
• Эпидемиология:
о Редкая приобретенная патология
о Составляет 6% супратенториальных и 35% инфратенториальных сосудистых мальформаций
о Составляет 10-15% всех цереброваскулярных мальформаций, сопровождающихся АВ шунтированием
3. Течение и прогноз:
• Прогноз и клиническое течение зависит от локализации и особенностей венозного оттока:
о В 98% АВФ твердой мозговой оболочки не сопровождаются ретроградным венозным оттоком и характеризуются доброкачественным течением
о АВФ твердой мозговой оболочки, дренируемые в крупный венозный синус, обычно характеризуются доброкачественным течением
о Для АВФ твердой мозговой оболочки сретроградным венозным оттоком в кортикальные вены, характерно агрессивное клиническое течение
• Общий риск кровоизлияний из АВФ твердой мозговой оболочки составляет 2% в год (зависит от локализации и гемодинамических особенностей)
• Спонтанное закрытие фистулы наблюдается редко
• Описано резкое ухудшение после люмбальной пункции
4. Лечение:
• В отдельных случаях требуется лишь наблюдение
• Способы лечения при опасности кровоизлияния:
о Эндоваскулярное вмешательство → эмболизация
о Хирургическая резекция → скелетизация пораженного синуса
о Стереотаксическая радиохирургия
• Часто развиваются рецидивы
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• АВФ твердой мозговой оболочки - редкая, но излечимая патология; о ней следует помнить при обнаружении у пациента кровоизлияния атипичной для гипертензии локализации при отсутствии других причин
• Если у пациента с объективным пульсирующим шумом в ушах на поперечных срезах не выявляются другие сосудистые заболевания, для полного исключения АВФ твердой мозговой оболочки необходимо выполнить цифровую субтракционную ангиографию
2. Советы по интерпретации изображений:
• АВФ мелких размеров или на одной ножке может не определяться при МРТ или МР-ангиографии
• Кровоток по коллатеральным венам при тромбозе синуса твердой мозговой оболочки может быть очень интенсивным и симулировать АВФ твердой мозговой оболочки
3. Рекомендации по отчетности:
• Большое значение имеет выявление сопутствующего варикозного расширения вен, поскольку эти изменения значительно повышают риск кровоизлияния
ж) Список использованной литературы:
1. Josephson СВ et al: Computed tomography angiography or magnetic resonance angiography for detection of intracranial vascular malformations in patients with intracerebral haemorrhage. Cochrane Database Syst Rev. 9:CD009372, 2014
2. Kobayashi A et al: Prognosis and treatment of intracranial dural arteriovenous fistulae: a systematic review and meta-analysis. IntJ Stroke. 9(6):670-7, 2014
3. Lin N et al: Non-galenic arteriovenous fistulas in adults: transarterial embolization and literature review. J Neurointerv Surg. 7(11):835-40, 2014
4. Morales H et al: Documented development of a dural arteriovenous fistula in an infant subsequent to sinus thrombosis: case report and review of the literature. Neuroradiology. 52(3):225-9, 2010
5. Noguchi К et al: Intracranial dural arteriovenous fistulas: evaluation with combined 3D time-of-flight MR angiography and MR digital subtraction angiography. AJR Am J Roentgenol. 182( 1): 183-90, 2004
6. Kai Y et al: Pre- and post-treatment MR imaging and single photon emission CT in patients with dural arteriovenous fistulas and retrograde leptomeningeal venous drainage. AJNR Am J Neuroradiol. 24(4):619-25, 2003
7. Rucker JC et al: Diffuse dural enhancement in cavernous sinus dural arteriovenous fistula. Neuroradiology. 45(2):88-9, 2003
8. van Dijk JM et al: Venous congestive encephalopathy related to cranial dural arteriovenous fistulas. Neuroimaging Clin N Am. 13(1):55-72, 2003