а) Терминология:
• Базальное цефалоцеле = врожденное экстракраниальное выпячивание мозговых оболочек через мезодермальный дефект клиновидной, решетчатой кости или тела затылочной костей, содержащее ЦСЖ ± головной мозг
б) Визуализация:
• Носоглоточное цефалоцеле:
о Трансэтмоидальное: дефект решетчатой пластинки
о Сфеноэтмоидальное: костный дефект сочленения решетчатой пластинки с клиновидной площадкой
о Сфеноназофарингеальное = транссфеноидальное: дефект тела клиновидной кости:
- Наиболее часто встречающееся
о Базоокципитальное-назофарингеальное (трансбазоокципитальное): костный дефект, идущий параллельно и ниже клиновидно-затылочного синхондроза:
- Зона срединного базального канала
• Сфеноорбитальное
• Сфеномаксиллярное
• Лучший метод визуализации:
о Наилучшим образом положение оболочек головного мозга, зрительных нервов/хиазмы, головного мозга, гипофиза и ЦСЖ визуализируются при МРТ
о Предоперационная оценка костных дефектов проводится при помощи КТ в костном окне
(Слева) При МРТ Т1 ВИ в сагиттальной проекции у мальчика на четвертом дне жизни с объемным образованием полости носа определяется транссфеноидальное менингоцеле, дающее сигнал, по интенсивности соответствующий сигналу ЦСЖ, и пролабирующее в носоглотку через дефект основания черепа в нижней стенке турецкого седла. Обратите внимание на гиперинтенсивность задней части гипофиза в дорсальной части турецкого седла.
(Справа) При МРТ Т1 ВИ в сагиттальной проекции у этого же ребенка в возрасте 9 месяцев отмечается увеличение размеров цефалоцеле; также определяются дефект спереди от клиновидно-затылочного синхондроза и сопутствующая агенезия мозолистого тела.
(Слева) При МРТ Т1 в сагиттальной проекции у подростка 13 лет с менингитом снизу от остаточного клиновидно-затылочного синхондроза определяются медиальный базальный канал и сопутствующее объемное образование носоглотки.
(Справа) При МРТ в режиме FIESTA в сагиттальной проекции у этого же ребенка определяется объемное образование носоглотки неоднородной интенсивности сигнала, состоящее из носоглоточного кистозного компонента и гиперинтенсивною линейного тяжа, соединяющего срединный базальный канал и кистозный компонент образования. Гистологически объемное образование было признано кистой Торнвальдта после инфаркта.
г) Клинические особенности:
• Типичные признаки/симптомы:
о Может быть клинически скрытым
о Гипертелоризм, объемное образование полости носа, заложенность носа, эндокринная дисфункция
о Рецидивирующий менингит
• Комбинированное хирургическое вмешательство, требующее участия нейрохирурга, отоларинголога и/или пластического хирурга
