• Посттравматические дегенеративные изменения у детей младшего возраста:
- Кровоизлияние в зародышевый матрикс
- Гидроанэнцефалия
- Гипоксически-ишемическая энцефалопатия
- Порэнцефалическая киста
- Перивентрикулярная лейкомаляция
- Синдром Дайка-Давидофф-Массона
• Посттравматические дегенеративные изменения у детей старшего возраста и взрослых:
- Валлерова дегенерация
- Перекрестный мозжечковый диашиз
- Гипертрофическая дегенерация олив
- Посттравматический глиоз и энцефаломаляция в результате ушибов головного мозга
Все данные состояния и их дифференциальная лучевая диагностика описана в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. На отдельных состояниях мы остановимся дополнительно ниже.
а) Деменция с тельцами Леви:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: умеренно выраженная, диффузная атрофия коры головного мозга
- ОФЭКТ: возможно уменьшение захвата дофамина в полосатом теле (применяют йофлупан - меченный ,123I радиофармпрепарат, связывающийся с переносчиком дофамина)
- ПЭТ/КТ: в отличие от болезни Альцгеймера в коре головного мозга при использовании флорбетапира (меченный 18F радиофармпрепарат, связывающийся с амилоидом) обнаруживается незначительное количество амилоидных бляшек, возможно снижение захвата 18F-ФДГ в затылочной коре.
2. Комментарии. Прогрессирующее снижение когнитивных способностей: памяти, зрительно-пространственной ориентации и целенаправленной деятельности; может сочетаться с нарушением фазы быстрого сна и/или зрительными галлюцинациями. Гистологические находки: включения α-синуклеинпозитивных телец Леви в коре головного мозга, черной субстанции и стволе мозга.
Это приводит к гибели нейронов и истощению дофамина в черной субстанции, а также гибели холинергических нейронов в базальном ядре Мейнерта. Обычно развивается у пожилых людей, половина больных не доживает до 78 лет.
б) Кортикобазальная дегенерация:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: возможна асимметричная атрофия вокруг роландовой борозды, в лобных и теменных долях. На Т2-ВИ и при FLAIR могут определяться зоны высокого сигнала в подкорковом белом веществе атрофированных извилин.
- ПЭТ/КТ: возможно асимметричное снижение обмена в хвостатом ядре и таламусе, а также в префронтальной, теменно-височной, поясной и двигательной коре головного мозга контралатерально клинически выявляемой стороне поражения.
2. Комментарии. Редкое нейродегенеративное заболевание, при котором наблюдаются прогрессирующие симптомы асимметричного поражения коры, такие как афазия и дизартрия, пространственная гемиагнозия, другие зрительно-пространственные расстройства и моторная апраксия. Гистологические находки: включения FTLD-tau-белка в нейроны и глию. В коре головного мозга и базальных ядрах наблюдается глиоз и гибель нейронов. В коре головного мозга, полосатом теле и черной субстанции обнаруживаются набухшие бледные нейроны («баллонные клетки»).
в) Прионные болезни рассмотрены в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
в) Васкулит:
1. Данные лучевой диагностики. В крупных, средних или мелких внутри- и внечерепных артериях визуализируются участки окклюзии и/или стеноза с постстенотическим расширением. Может привести к единичным или множественным инфарктам головного мозга и/или мозжечка, визуализирующимся при КТ и/или МРТ.
2. Комментарии. Редкая смешанная группа воспалительных заболеваний/ патологических процессов, поражающих стенки кровеносных сосудов головного мозга. Может быть неинфекционной этиологии (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, саркоидоз, лекарственный васкулит и т.д.) или связан с инфекциями (бактерии, грибы, вирусы, туберкулез, сифилис).
г) Синдром Менкеса (трихополиодистрофия):
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: быстрая прогрессирующая атрофия головного мозга с большими двусторонними субдуральными гематомами МРТ: высокий сигнал на Т2-ВИ в белом веществе головного мозга, скорлупе с обеих сторон и/или хвостатых ядрах, возможно снижение диффузии. Наблюдается задержка миелинизации заднего отдела внутренних капсул. Прогрессирующая атрофия больших полушарий, мозжечка и ствола мозга.
Небольшие зоны высокого сигнала на Т1-ВИ в коре головного мозга. Большие двусторонние субдуральные гематомы, имеющие смешанный сигнал на Т1- и Т2-ВИ.
- При КТ- и MP-ангиографии визуализируются извитые «штопорообразные» артерии.
2. Комментарии. Заболевание с рецессивным Х-сцепленным типом наследования. Развивается в результате мутаций гена АТР7А в Xq13.3, который кодирует транспортирующую медь АТФазу, необходимую для всасывания меди в кишечнике. Отсутствие должного уровня меди приводит к нарушению функции цитохром-с-оксидазы в митохондриях.
У больных часто возникают эпилептические припадки, мышечная гипотония, гипотермия, медленная прибавка в весе, задержка психомоторного развития, разболтанность суставов, гипопигментация волос, которые становятся грубыми, жесткими и ломкими («болезнь курчавых волос»).
д) Атаксия Фридрейха:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: атрофия верхних ножек мозжечка, возможна также атрофия нижнемедиальных отделов полушарий мозжечка, продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга. На Т2-ВИ в боковых и задних канатиках шейного отдела спинного мозга визуализируются зоны высокого сигнала.
- Диффузионно-тензорное сканирование: атрофия белого вещества в сочетании с увеличением значений ИКД и снижением фракционной анизотропии в зрительном перекресте, среднем мозге, верхних ножках мозжечка, его полушариях и черве, мосте и продолговатом мозге.
2. Комментарии. Наиболее распространенная форма аутосомно-рецессивной атаксии, обусловлена мутациями (увеличением числа тринуклеотидных повторов ГАА) гена FRDA в сегменте 9q13. В результате блокируется транскрипция митохондриального белка фратаксина. Частота встречаемости -2-4 на 100 000 человек. Обычно заболевание начинается до 25 лет.
Клинические проявления: спиноцеребеллярная и сенсорная атаксия, дизартрия, пирамидные симптомы, гипакузия, снижение сухожильных рефлексов, гипертрофическая кардиомиопатия, сколиоз и/или полая стопа. Гистологические находки: гибель нейронов, дегенерация белого вещества в мозжечке, стволе мозга, задних канатиках спинного мозга, также наблюдается дегенерация спинномозговых ганглиев и крупных периферических чувствительных нервных волокон.
