Рисунок 1. Мужчина 59 лет с ЛВД. На аксиальных Т2-ВИ определяется выраженная (по сравнению с другими отделами головного мозга) асимметричная атрофия обеих лобных (a, b) и височных (с) долей
Рисунок 2. Женщина 59 лет с болезнью Пика. На аксиальном Т2-ВИ визуализируется выраженная (по сравнению с другими отделами головного мозга) асимметричная атрофия обеих лобных долей
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: прогрессирующая атрофия головного мозга, зачастую наиболее ярко выраженная в лобных и височных долях, в гиппокампе и обоих миндалевидных телах; углубление борозд и увеличение желудочков. Часто выявляется атрофия коры головного мозга. В подкорковом белом веществе атрофированных извилин на Т2-ВИ определяется патологическое увеличение интенсивности сигнала.
Отмечается атрофия передних отделов мозолистого тела Поведенческий вариант ЛВД: вначале атрофия наблюдается веером веществе лобных долей (дорсолатеральных, медиальных и орбитальных отделах) и передних отделах височных долей. При 18F-ФДГПЭТ определяется снижение метаболизма в лобных долях.
2. Семантическая деменция: вначале атрофия наблюдается в сером веществе передних отделов височных долей (слева обычно выражена больше, чем справа). При 18F-ФДГ ПЭТ определяется снижение метаболизма в височных долях.
3. Прогрессирующая афазия с нарушением плавности речи: вначале атрофия наблюдается в нижних отделах левой лобной доли и островке, а также перисильвиевой области слева. При 18F-ФДГ ПЭТ определяется снижение метаболизма в перисильвиевой области.
4. Болезнь Пика: атрофия серого вещества преимущественно в префронтальной коре и в меньшей степени в височных долях, островке и передних отделах поясной извилины. Атрофия может быть симметричной или преобладать в левом полушарии. Теменные доли, как правило, не поражаются.
б) Комментарии. Лобно-височная долевая дегенерация представляет собой гетерогенную группу родственных нейродегенеративных расстройств, которые связаны с клиническим диагнозом ЛВД. ЛВД менее распространена, чем болезнь Альцгеймера. Распространенность составляет 15 на 100 000 человек, заболеваемость - 2,2-8,9 на 100 000 человек.
Выделяют несколько клинических вариантов.
- Поведенческий вариант ЛВД характеризуется глубокими изменениями личности, апатией или расторможенностью с асоциальным поведением, потерей эмпатии, утратой потребности и способности к самообслуживанию и навыков опрятности.
- Семантическая деменция характеризуется затруднениями при вспоминании слов, понимании смысла услышанного и сохранностью пространственных навыков. Прогрессирующая афазия с нарушением плавности речи характеризуется расстройством экспрессивной речи (с амнестической афазией, речевой апраксией и аграмматизмом) и ухудшением вербальной памяти, но без пространственных нарушений
- ЛВД с поражением мотонейронов проявляется изменениями личности, неспособностью к целенаправленной деятельности, фасцикуляциями, мышечной слабостью и/или затруднениями глотания
- Другие клинические варианты включают прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальную дегенерацию.
Патологические изменения включают в себя гибель нейронов и глиоз, а также отложение в цитоплазме нейронов головного мозга трех белков: 1) связанного с микротрубочками тау-белка (FTLD-tau); 2) трансактивируемого регуляторного ДНК-связывающего белка с молекулярной массой 43 кДа (TDP-43, FTLD-TDP) или 3) РНК-связывающего белка саркомы (FUS, FTLD-FUS). Поведенческий вариант ЛВД связан с FTLD-TDP, FTLD-tau или отложением FTLD-FUS.
Для семантической деменции характерно отложение FTLD-TDP, для прогрессирующей афазии с нарушением плавности речи - FTLD-TDP. ЛВД с поражением мотонейронов сочетается с отложением TDP. Болезнь Пика связана с FTLD-tau (аргирофильными и 3R tau-позитивными включениями, «классические тельца Пика»).
