Рисунок 1. Женщина 64 лет с МСА-М. На сагиттальном (а) и аксиальном (b) Т2-ВИ визуализируется атрофия моста, продолговатого мозга, мозжечка и его средних ножек. На аксиальном Т2-ВИ в мосту определяется тонкий крест с немного повышенным сигналом (стрелка) (симптом «креста», или «пасхальной булочки»)
Рисунок 2. Женщина 52 лет с МСА-М. На корональном Т2-ВИ (а) и аксиальных FLAIR-изображениях (b, с) визуализируется атрофия моста, продолговатого мозга, мозжечка и его средних ножек. На изображении b в мосту определяется тонкий крест с немного повышенным сигналом (стрелка) (симптом «креста», или «пасхальной булочки»). На изображении c обе средние ножки мозжечка имеют высокий сигнал (симптом средних ножек мозжечка) (стрелки)
Рисунок 3. Женщина 45 лет с МСА-П. На сагиттальном Т1 -ВИ (а) и аксиальном Т2-ВИ (b) визуализируется атрофия моста (стрелка) и продолговатого мозга. На изображении b в мосту определяется тонкий крест с немного повышенным сигналом (симптом «креста», или «пасхальной булочки»). На аксиальном FLAIR-изображении (c) и аксиальном Т1-ВИ (d) отмечается высокий сигнал в атрофированной скорлупе (стрелки)
а) Данные лучевой диагностики:
1. КТ: прогрессирующая атрофия ствола мозга, мозжечка и/или больших полушарий.
2. МРТ: атрофия ствола мозга, мозжечка и/или больших полушарий. На аксиальном Т2-ВИ в мосту может визуализироваться тонкий крест с немного повышенным сигналом (симптом «креста», или «пасхальной булочки»). Высокий сигнал на Т2-ВИ визуализируется в обеих средних ножках мозжечка (симптом средних ножек мозжечка). При МСА-П в маленькой атрофичной скорлупе определяется высокий сигнал на Т1-ВИ, высокий, иногда низкий, сигнал на Т2-ВИ, изо- или гиперинтенсивный по отношению к бледному шару.
3. ПЭТ/КТ: определяется симметричное снижение метаболизма в мозжечке и скорлупе, а также лобных, височных и затылочных долях.
б) Комментарии. Мультисистемная атрофия (MCA) объединяет группу прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний с поздним началом, которые называют «синдромами паркинсонизм-плюс». При MCA происходит дегенерация черной субстанции, стриатума, моста, средних ножек мозжечка, самого мозжечка и нижних ядер олив.
Для этих синдромов характерны двигательные расстройства, типичные для болезни Паркинсона (ригидность мышц, тремор, замедленные движения), а также вегетативные расстройства (ортостатическая гипотензия), плохой ответ на терапию леводопой, мозжечковая атаксия, экстрапирамидные нарушения и нарушения функции мочеполовой системы.
Для MCA паркинсонического типа (МСА-П; ранее называли стриатонигральной дегенерацией) главным образом характерны симптомы паркинсонизма; при MCA мозжечкового типа (МСА-М; ранее называли оливопонтоцеребеллярной атрофией) наблюдается атаксия; а при MCA вегетативного типа (МСА-В; ранее называли синдромом Шая-Дрейджера) наблюдаются вегетативные расстройства: ортостатическая гипотензия, нарушения функции мочеполовой системы и отсутствие потоотделения.
При гистологическом исследовании обнаруживают глиальные цитоплазматические включения, содержащие α-синуклеин, в олигодендроцитах, глиальных клетках и нейронах нижних ядер олив, моста, черной субстанции, скорлупы, голубого пятна, пирамид продолговатого мозга и боковых промежуточных столбов грудного отдела спинного мозга, а также в периферических мотонейронах.
